医療関係資格試験マニア

• 小児外科　定期試験対策 ( 2015/10/16 )
• 小児腫瘍 ( 2015/10/15 )
• 食道閉鎖症・胃食道逆流 ( 2015/10/15 )
• 腸回転異常、肥厚性幽門狭窄、漏斗胸 ( 2015/10/15 )
• 先天性横隔膜ヘルニア、小児気道・肺疾患 ( 2015/10/13 )

小児外科　定期試験対策

 

https://www.haikudeck.com/pediatric-surgery-education-presentation-tpdnP0bDOs




某大学の卒試復元問題から
http://tanakyu.fc2web.com/6study/kakomon/4f/4_juta_15s.htm

１．正しい組み合わせを選べ

１)新生児では体重の80％が水分である。　２)光線療法は直接型優位の高ビリルビン血症に有効である。

３)新生児は成人に比して体液コンポーネントのうち細胞外液の比率が多い。

４)低出生体重児は正産児に比して低血糖をきたしやすい。

　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］a

［解説］１）○成人は６０％である。　　２）×間接型優位の場合に有効である。

３）○細胞内液の占める比率は６５％である。成人は６０％。

４）○低出生体重児や子宮内発育遅延児では低血糖をきたしやすい。

 

２．出生前に診断されやすい小児外科疾患の組み合わせを選べ。 1) 食道閉鎖症  2) 十ニ指腸閉鎖症  3) 肥厚性幽門狭窄症  4) Hirschsprung病 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］ｂ

［解説］１）○羊水過多で診断される。　　　　２）○羊水過多で診断される。

３）×　　　　　４）×生後1週過ぎまでに発見される。

 

３．先天性横隔膜ヘルニアの出生前診断について正しい組み合わせを選べ。 １） 出生後診断例に比べて軽症のものが多い。 ２） 肺の大きさを超音波で評価する方法としてLT比やLH比がある。 ３） 羊水過多をきたす例は重症例が多い。 ４）胎児治療として子宮切開による横隔膜閉鎖がさかんに試みられている。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］ｂ

１）×重症例は出生前診断されたものの他に生後24時間未満発症例などがある。

 

４．先天性横隔膜ヘルニアの術前術後管理に関して正しい組み合わせを選べ。 １)できるだけ低体温にする。　　２)気管内挿管よりもマスクによる用手換気が推奨される。 ３)全身の血圧は低めに維持するほうがいい。　４)人工肺（ECMO）の重大な合併症として脳出血がある。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］e

［解説］１）×低体温にすると、新生児遷延性肺高血圧症をおこして危険である。

２）×マスクによる換気は空気が胃に入り、チアノーゼ、呼吸苦が増悪する。

３）×肺高血圧発生の有無は体血圧ではなく、肺血管抵抗に依存する。よって、低めに維持してもあまり意味がない。　　　　　　　４）○

５．先天性食道閉鎖症について正しい組み合わせを選べ。 １） 胸腹部単純写真にてコイルアップがあり腸管のガス像がある場合、まず胃楼をつくる。 ２） Gross A型はgapが小さいものが多い。　　３）Waterston分類のAの救命率は約70％である。 ４）術後合併症としてGERの頻度は高い。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］e

［解説］１）×胃ろうは長大なgapが存在するGrossA型の場合に適応となることが多い。

２）×gapは大きいものが多い。

３）×Waterston分類が発表された１９６０年当時でA群の救命率は９５％、B群は６７％、C群は６％である。　　　　　　付)Waterston分類は以下の３群に分けられる

A群：出生体重２５００ｇ以上で肺炎や合併奇形なし

B群：出生体重１８００～２５００ｇで肺炎や合併奇形なし

　　　　　　出生体重２５００ｇ以上で１度の肺炎や１度の合併奇形あり

C群：出生体重１８００ｇ未満もしくは２度の肺炎や合併奇形あり

肺炎　　　１度…片側肺の１葉に限局した異常

　　　　　　　　　２度…両側肺の異常、または片側肺全体の異常

合併奇形　１度…四肢の奇形、口蓋口唇裂、心房中隔欠損、小さな動脈管開存など

　　　　　　　　　　２度…消化管閉鎖、大血管転移、重症腎奇形、複数の１度合併奇形

 

６．小児肝臓移植について正しい組み合わせを選べ。 １）小児の生体肝移植ではグラフトはドナーの左葉を用いることが多い。 ２） 拒絶反応の治療の第１選択はステロイドである。　　３）適応疾患としては肝芽腫が最も多い。 ４）PTLDはサイトメガロウイルスの感染によっておこる。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］b 

［解説］(1)○　小児生体肝移植では外側区域(Ⅱ,Ⅲ)あるいは左葉(Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ)をグラフトとして用いる。成人では右葉を用いることもある。

(2)○　拒絶反応は術後2週目頃からが多い。生検にて確定。ステロイドパルスのほかタクロリムスの濃度をあげるなどがある。

(3)×　胆道閉鎖症が最も多い。適応疾患には劇症肝炎、胆道閉鎖症、先天性代謝異常、Budd-Chiari症候群、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、B,C型ウイルス性肝硬変、アルコ－ル性肝硬変などがある。

(4)×　PTLD (posttransplant lymphoproliferative disorder)はEBVで起こる移植後感染症。

 

７．小児移植について正しい組み合わせを選べ。 １）小腸は他の臓器に比べて免疫反応が強い。　２）拒絶反応の診断には特異的な血清マーカーがある。 ２）術式として世界全体では小腸単独移植と小腸＋肝移植とほぼ同数である。 ３）適応としては中心静脈栄養法の維持が困難になった場合があげられる。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

[解答］a　

［解説］(1)○　リンパ組織に富むため免疫反応が強く、移植が難しい理由の一つである。

(2)×　拒絶のモニターとして臨床症状(発熱、下痢)、定期的な内視鏡検査、生検(細胞浸潤、クリプトCellのapoptosis増加)がある。血清マーカーは無い。　　　　(3)○

(4)○　適応基準は不可逆性小腸不全、permanent TPNである。また適応患者選択基準として、TPN肝障害の進行、静脈ラインの欠如、頻回の静脈ルートの感染、前癌性腫瘍病変、年齢6ヶ月～60歳、がある。

 

８．先天性空腸・回腸閉鎖について正しい組み合わせを選べ。 １）発生原因として胎児腸管の腸重責や捻転などが考えられる。 ２）頻度は索状型、膜様型、離断型の順に多い。　　３）胎便に胆汁を混入していることはない。 ４）注腸造影ではmicrocolonを呈する。合併奇形の頻度は低い。 　　　　              ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 4, 5　　ｃ）2, 3, 4　　ｄ）3, 4, 5　　ｅ）1, 3, 5

［解答］b　STEP外科2p413参照

［解説］(1)○　腸重積や捻転による胎児腸管の血行障害により離断型、索状型となる。ほかには再疎通障害により、膜様型になると考えられる。

(2)×　離断型44.0％、膜様型25.5％、索状型9.5％の順である。

(3)○？　胎便は少量で排泄は遅延し、無胆汁の灰白色になる。はずだが

(4)○　注腸造影により機能が停止した大腸が細々と描出され、microcolonと呼ばれる。

(5)○　十二指腸閉鎖と異なり、合併奇形や染色体異常を認めることは多くない。

 

９．腸重責症について正しい組み合わせを選べ。 １）生後４〜６週前後の乳児に多い。　　２）腹痛、嘔吐、血便が３主徴である。 ３）超音波検査では腸管の重積部位がtarget signとして描出される。 ４）注腸造影では蟹爪様サインが特徴である。 ５）観血的整復では嵌入腸管を素早く引き出すことが重要である。 　　　　              ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 4, 5　　ｃ）2, 3, 4　　ｄ）2, 4, 5　　ｅ）2, 3, 5

［解答］c

［解説］(1)×　離乳期4ヶ月～2歳に好発する。

(2)○　その通り。間欠的腹痛、胃液,後に腸液の嘔吐、イチゴゼリー状粘血便が見られる。

(3)○　その通り。　　　　　　　　　　(4)○　その通り。

(5)×　Hutchinsonの手技により押し戻す。決して引っ張らない。

 

１０．ヒルシュスプルング病について正しい組み合わせを選べ。 １）腸管壁内神経細胞のcranio-caudal-migrationの途絶が成因の１つとして考えられる。 ２）全結腸型が最も多い。　　３）腸炎を合併しやすい。 ４）直腸肛門内圧検査で直腸肛門反射は陽性である。 ５）直腸粘膜生検ではアセチルコリンエステラーゼ活性が増強している。 　　　　              ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 4, 5　　ｃ）2, 3, 4　　ｄ）3, 4, 5　　ｅ）1, 3, 5

［解答］e　

［解説］(1)○　迷走神経に伴われて食道から直腸に遊走する腸管壁内神経のcranio-caudal-migrationの途絶が発生因。

(2)×　最も多いのは直腸S字状結腸型で53.8％である。以下、下部直腸型、長節型、全結腸型、広範囲型の順に続く。　


(3)○　随伴する症状として、１胎便排泄遅延、２腹部膨満、３胆汁性嘔吐、４便秘、排便障害、５下痢、腸炎症状、敗血症　がある。

   (4)×　直腸肛門内圧検査で直腸肛門反射は欠如することが特徴である。　　(5)○　確定診断になる。

 

１）倒立位X選撮影でPC線とは恥骨中央と仙尾関節を結ぶ線である。 ２） 中間位・高位型では新生児期に人工肛門を増設することが多い。 ３） 男児の直腸尿道球部瘻は低位型である。 ４） 術後排便機能に重要な筋肉は恥骨直腸筋と内肛門括約筋である。 ５） 合併奇形は低位型より高位型に多い。 　　　　              ａ）1, 2, 3　　ｂ）1, 3, 4　　ｃ）2, 3, 4　　ｄ）3, 4, 5　　ｅ）1, 2, 5

［解答］e　STEP外科２p427参照

［解説］(1)○(2)○　瘻孔があっても十分な排便ができないので、新生児期にまず人工肛門を造設し、生後3ヶ月または体重が6kg以上になった頃に、根治術(腹会陰式肛門形成術、Pena法など)を行う。低位型では新生児期に人工肛門を造設する必要はない。

(3)×　高位型、中間位型である。低位型は肛門皮膚瘻が普通である。

(4)×　根治術は生涯に及ぶ良好な排便機能を獲得することが最終目標。内肛門括約筋はほとんど痕跡的であり、術後、恥骨直腸筋および外肛門括約筋の機能をフルに活用する必要がある。(5)○

 

１２．正しい組み合わせを選べ １）メッケル憩室は空調に好発する。　　２）メッケル憩室の約半数に胃粘膜の迷入が見られる。 ３）Peutz-Jeghers症候群では炎症性ポリープが胃腸管に多発する。 ４）Peutz-Jeghers症候群は遺伝性疾患で口唇、手足に色素沈着が見られる。 ５）小児の虫垂炎は穿孔し易い。 　　　　              ａ）1, 2, 3　　ｂ）1, 3, 4　　ｃ）2, 3, 4　　ｄ）3, 4, 5　　ｅ）1, 2, 5

［解答］？　STEP外科2p146,p166

［解説］(1)×　回盲弁から口側100cm以内の回腸に好発。

(2)×　異所性組織の迷入(胃粘膜、膵組織など)が約50％に見られる。胃粘膜の迷入は約20％に見られる。

(3)×　食道以外のあらゆる消化管に過誤腫性ポリポーシスが多発する。炎症性ポリープは潰瘍性大腸炎などで見られる。　


(4)○　その通り。常染色体優性遺伝である。　　


(5)○　症状が非典型的なことが多く、訴えも不明瞭なため診断が遅れることが多いことと、虫垂壁が比較的薄いことが原因である。

 

１３．小児の泌尿器疾患について正しい組み合わせを選べ。 １）先天性水腎症の成因として腎盂尿管移行部狭窄が最も多い。 ２）先天性水腎症の出生診断は稀である。　　３）膀胱尿管逆流症は腎盂腎炎を再燃し易い。 ４）膀胱尿管逆流症の手術法では粘膜下トンネルの作成が重要である。 ５）停留精巣は思春期までに手術を行えば精巣機能の回復は充分である。 　　　　              ａ）1, 2, 3　　ｂ）1, 3, 4　　ｃ）2, 3, 4　　ｄ）3, 4, 5　　ｅ）1, 2, 5

［解答］b　標準小児科学第4版p509参照

［解説］(1)○3割を占める。(2)×　出生前診断症例の割合は約9割である。

(3)○　圧負荷と感染により腎機能の荒廃をきたす。腎盂腎炎を来たしやすくなる。

(4)○　その通り。Politano-Leadbetter法、Cohen法などがある。

(5)×　1～2歳で自然降下する場合が多いが、この時期を過ぎて改善しない例は出来るだけ早期に陰嚢内精巣固定術を行う。放置すると、将来、不妊や悪性腫瘍の合併が多い。

 

１４．小児固形悪性腫瘍の腫瘍マーカーの組み合わせで正しいものを選べ。 １）横紋筋肉腫　−　βHCG　　２）神経芽腫　−　NSE ３）ウィルムス腫瘍　−　尿中VMA,HVA　　４）卵黄嚢癌　−　AFP 　　　　ａ）1, 2　　ｂ）1, 3　　ｃ）1, 4　　ｄ）2, 3　　ｅ）2, 4

［解答］e　

［解説］(1)×　特異的なマーカーなし。βHCGは絨毛癌でよく見られる。

(2)○　尿中VMA,HVA、血清NSE,ferritin,LDHなど

(3)×　特異的なマーカーなし(4)○

 

１５．抗ガン剤の特異的な副作用の組み合わせで正しいものを選べ。 １）サイクロフォスファミド　−　聴力障害　　２）アドリアマイシン　−　心筋障害 ３）ビンクリスチン　−　末梢神経炎　　４）シスプラチン　−　出血性膀胱炎 　　　　ａ）1, 2　　ｂ）1, 3　　ｃ）1, 4　　ｄ）2, 3　　ｅ）2, 4

［解答］e
［解説］（１）×　骨髄抑制、易感染性、脱毛、無精子症、無月経（２）○　骨髄抑制、脱毛、心臓毒性（３）×　白血球減少、消化器症状（４）○　腎毒性、悪心、嘔吐

 

１６．神経芽腫の分子生物学的予後不良因子の組み合わせを選べ。 １MYCN遺伝子増幅　　２）aneuploid　　３）TrkAの高発現　　４）１番染色体短腕の欠失 　　　　　　ａ）1, 2　　ｂ）1, 3　　ｃ）1, 4　　ｄ）2, 3　　ｅ）2, 4

［解答］c

［解説］（１）○


（２）×　染色体の数がdiploid（４６本くらい）とtetraploid（９２本くらい）の間くらいのこと。成人の癌では予後不良因子であるが、神経芽腫では予後良好となる。（３）×　この遺伝子に対応する蛋白質が作られていると予後良好。（４）○

 

 

１７．3歳女児の骨転移を伴う副腎神経芽腫の初期治療方針について最も適切なものを選べ。 １） 原発腫瘍の生検後に腫瘍の特性に基づいた抗癌剤および放射線療法を行う。 ２） まず、浸潤している臓器を含め、原発層の拡大手術を行う。 ３） ５年生存率が５％未満のため積極的な治療は行わない。 　　　　ａ）1　　　　ｂ）2　　　　ｃ）3

［解答］a

［解説］３歳で骨転移があるため予後不良と考えられる。したがって強力な化学療法を行うのが適当と考えられる。

 

 

１８．小児の栄養・代謝・輸液に関して正しい組み合わせを選べ。 １）新生児の栄養・代謝の特徴には、基礎代謝が大きく、腎の濃縮能が低いことがあげられる。 ２） 新生児における静脈栄養の代謝合併症として高頻度に腎障害があげられる。 ３） 亜鉛欠乏を生じた場合、皮膚病変や脱毛などの所見を認める。 ４）成分栄養剤投与に伴う合併症として、高浸透圧性下痢や腹部膨満がある。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］a

［解説］（１）○　濃縮能は成人の半分。

（２）×　カテーテル敗血症、静脈血栓症、必須脂肪酸欠乏症、微量元素欠乏症、肝障害、胆石症、骨障害。（３）○　皮膚病変、脱毛、慢性下痢、脂肪便など。（４）○

 

 

１９．栄養評価について正しい組み合わせを選べ。 １） 上腕三頭筋肥厚は貯蔵されている脂肪の指標となる。 ２） 尿中の3-メチルヒスチジンは筋タンパク崩壊の指標である。 ３） 短期間の栄養状態の変化を評価するには、血中アルブミン測定が有用である。 ４） 肝障害のある患者では、水溶性ビタミン評価が必要である。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］b

［解説］（１）○　　　　　（２）○（３）×　Albの半減期は２０日と長いため急性の変化には反応しにくい。短期間の蛋白代謝の指標にはRTP(rapid  turnover protein)turnover protein)−PA,TF,RBPを用いる。　（４）×？

 

２０．小児の肺疾患に関して正しい組み合わせを選べ。 １）小児の膿胸の原因菌として真菌が多い。　　２）肺内型肺分画症では還流静脈は肺静脈である。 ３）胎児水腫を合併したCCAMは予後が悪い。 ４）CCAMの予後に関する分類としてStocker分類が用いられる。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］？

［解説］（１）×　ブドウ球菌、インフルエンザ菌、Ａ群溶連菌、グラム陰性菌、嫌気性菌が起炎菌となる。（２）×　肺葉内肺分画症は胸部下行大動脈の支配をうける。

（３）○　その他は予後良好。　　　　　（４）×　Stocker分類は病理学的分類。

 

２１．気管軟化症に関して正しい組み合わせを選べ。 １） 気管軟化症の原因は、内因性のものとして気管軟骨の形成不全があげられる。 ２） 症状として、吸気時に気道閉塞症状が増強する。 ３） 診断には気道の高圧撮影や内視鏡検査が有用である。 ４） 治療として重症例では大動脈弓の胸骨への固定が行われることがある。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］d

［解説］（１）○　その他の原因としては大血管などの圧迫がある。

（２）○　吸気時には胸腔内の陰圧が上昇して気管がつぶれる。

（３）○？　高圧撮影がよくわかりませんでした。通常気管支鏡で診断は確定する。

（４）○　大動脈を前方に牽引し胸骨に固定することで、気管支前壁も前方へ引っ張られ内腔が拡大する。

 

２２．小児の熱傷および腹部外傷に関して正しい組み合わせを選べ。 １） 熱傷後の合併症として、受傷後１週間で胃や十二指腸の潰瘍が生じることがある。 ２） 小児の熱傷の原因として熱湯によるものが多い。 ３） 腹部のハンドル外傷では膵損傷や十二指腸損傷が生じることがある。 ４）明らかな消化管の穿孔が認められる場合、緊急手術の適応である。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］d

［解説］（１）○　Curling潰瘍のこと。（２）○（３）○（４）○

 

２３．小児の消化管異物、気道異物に関して正しい組み合わせを選べ。 １） 食道に停滞する異物は、摘出するか胃内へ落下させる必要がある。 ２） ボタン型アルカリ電池が胃内にある場合、排泄されるまで経過観察する。 ３） 気道異物の原因としてピーナッツなどの豆類が多い。 ４） 気道内異物では小児においてもHeimlich法が有効なことがある。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］a

［解説］（１）○（２）×　ボタン電池、先の鋭いものは潰瘍、穿孔を起こす危険性があるので摘出する。

 

２４．新生児の腹壁異常に関して正しい組み合わせを選べ。 １） 巨大臍帯ヘルニアでは肝臓が脱出していることが多い。 ２） 在胎12週以前に臍帯ヘルニアは診断できない。 ３） Cantrell症候群では、臍下部型の臍帯ヘルニアを合併する。 ４） Gross法とは人工布を腹直筋にかけ、サイロ様に釣り上げ臓器を徐々に完納し最後に腹壁閉鎖する方法である。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］b

［解説］１）○：臍帯ヘルニアのヘルニア内容は消化管の他、肝臓や脾臓を含むことがある。（STEP消化器外科・小児外科p438）

２）○：近年ほとんどが超音波検査により胎児診断されるが、在胎12週以降である。

３）×：臍下部型ではなく臍上部型。胎児の腹壁は上下左右の4つの皺襞が中央に集まって臍輪を形成するが、この皺襞の形成が障害されるのが臍帯ヘルニアである。この時障害される皺襞の部位によって臍上部型、臍部型、臍下部型の３つに分類される。臍上型の臍帯ヘルニアに胸骨形成異常、横隔膜前部欠損、横隔膜部心嚢欠損、心奇形を合併した病態をCantrell症候群という。（STEP消化器外科・小児外科p438）

４）×：問題文は多期的腹壁閉鎖術のAllen-Wrenn法の説明である。Gross法は二期腹壁閉鎖術である。臍帯ヘルニアの治療は、手術で脱出臓器を腹腔内に還納することだが、術式は手術の回数によって分類できる。

・一期的腹壁閉鎖術：脱出臓器の少ない症例に対し行われる。一度の手術でヘルニア嚢を切除し、脱出臓器を腹腔内に還納させて、腹壁を層々縫合する。患児の腹壁は発育が悪い（腹腔が小さい）ため、脱出臓器が大量の症例でこの術式を行うと横隔膜挙上による呼吸困難、下大静注や肝静脈圧迫による還流不全などをおこす。

・二期的腹壁閉鎖術：脱出臓器の多い症例に行われる。まず欠損部位周囲の皮膚、皮下組織を剥離して皮膚弁を作成、とりあえず皮膚弁で脱出臓器を覆い縫合する。腹腔の発育する6ヶ月から1年後に再手術を行い、脱出臓器を腹腔内に還納して腹壁を層々縫合する。皮膚弁形成の際、ヘルニア嚢を残す方法（Gross法）と残さない方法（Ladd法）がある。最近は多期的腹壁閉鎖術に取って代わられている。

・多期的腹壁閉鎖術：脱出臓器の多い症例に行われる。とりあえず人工布を用いて欠損部位を覆い、円筒状のまま縫合し、その後に少しずつ人工布を縫縮していく。縫縮による腹腔内圧の上昇によって腹壁発育を助長する。最終的に人工布を除去して腹壁を層々縫合する。Schuster法、Allen-Wrenn法、中條法がある。

 

２５．小児の鼠径ヘルニア、精索水腫、陰嚢水腫について正しい組み合わせを選べ。 １） 小児の鼠径ヘルニアは直接型のヘルニアが多い。 ２） 小児の鼠径ヘルニアは鼠径管後壁の脆弱化が原因である。 ３） 片側鼠径ヘルニア術後に反対側のヘルニアが発生する頻度は約50％である。 ４） 新生児の精索水腫や陰嚢水腫は自然治癒することがある。 　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］e

［解説］１）×：直接型は内鼠径ヘルニアのことで、中高年に多い。小児に多いのは間接型（外鼠径ヘルニア）である。

・外鼠径ヘルニア：腹部内臓が外側鼠径窩から鼠径管を経て、浅鼠径輪に脱出するヘルニア。鼠径管という元々存在していたトンネルをはみ出すため（直接腹壁を貫通しないので）間接ヘルニアと呼ばれる。

・内鼠径ヘルニア：腹腔内臓が内側鼠径窩から直接腹壁を貫通して腹部内臓がはみ出す。直接ヘルニアとも呼ばれる。内側鼠径窩は横筋筋膜だけで裏打ちされたHasselbach三角の中でも特に薄く、筋肉萎縮や肥満などが原因で本症を引き起こす。よって中高年に起こりやすい。（STEP消化器外科・小児外科p217、218）

２）×：鼠径管後壁の脆弱化によって起こるのは中高年に多い内鼠径ヘルニア。成人に生じる外鼠径ヘルニアも深鼠径輪周囲の組織の脆弱化によって起こる。設問の小児の鼠径ヘルニア（外鼠径ヘルニア）は腹膜鞘状突起の開存が原因。精巣は胎生2ヶ月までは後腹壁に張り付いているが、胎生3ヶ月になると、精巣導帯に引っ張られて下降していく。他方、腹壁前壁では腹膜鞘状突起が発生し、陰嚢に向かって突出し鼠径管を形成する。精巣は鼠径管を通って陰嚢内へと下降していく。そして生下時には精巣固有鞘膜腔だけを残して腹膜鞘状突起は閉鎖する。これが閉鎖しないと、鼠径管から腹部内臓がはみ出して外鼠径ヘルニアが起こる。

３）×？：内鼠径ヘルニアでは、筋膜の脆弱化の原因となる筋肉萎縮や肥満が対称性に起こるため両側性に発生することが多いが、小児の外鼠径ヘルニアは胎生期の異常に起因する先天性疾患であるため、両側性に発生することは稀である。

４）○：精索水腫は固有鞘膜腔に漿液が貯留したもので、先天性と続発性のものがある。先天性のものは腹膜鞘状突起の閉鎖不全のため腹腔内の漿液が鞘状突起内へ流入して起こる。続発性のものは陰嚢内の炎症、腫瘍、外傷等による刺激から滲出液が分泌貯留することで起こる。小児期に発見されたものは自然消滅するものもあるがそれ以外は根治手術を行う。

 

 

２６．以下のうち正しい記述を選べ。 １） 肥厚性幽門狭窄症の特徴的な症状として胆汁性嘔吐がある。 ２） 先天性十二指腸閉鎖症診断に最も重要なレントゲン上の所見はdouble bubble signである。 ３） 肥厚性幽門狭窄症に対する手術はHutchinson手術である。 ４） 新生児胃破裂の腹部立位レントゲン写真における重要な所見はsaddle bag signである。 　　　ａ）1, 2　　ｂ）1, 3　　ｃ）1, 4　　ｄ）2, 3　　ｅ）2,4

［解答］e

［解説］１）×：肥厚性幽門狭窄症は生後2~3週ころに発症し、生直後は無症状である。徐々に噴水状の嘔吐projectile vomitingが出現するが、本症は幽門が狭窄しているので吐物に胆汁は含まれない。（STEP消化器外科・小児外科p404）

２）○：十二指腸閉鎖症では立位単純X線撮影で胃と十二指腸にそれぞれ充満したガス像（double bobble sign）を認め、下方に貯まった液体と鏡面像をなす。下部消化管ではガスは見られないが、閉鎖症ではなく狭窄症であれば少量のガスを認めることがある。

３）×：Hutchinson手術は腸重積に対して行う術式。腸重積は原則として非観血的整復（腸管内に留置したカテーテルから高圧浣腸）を行うが、全身状態が不良で一刻を争う場合や腹膜炎を合併している（穿孔が疑われる）場合、発症から1日以上経過している場合、非観血的整復法が効かない場合などは、開腹してHutchinson法（手で重積部を押し戻す）を行う。肥厚性幽門狭窄症に対する手術は幽門筋切開術pyloromyotomy（Ramstedt手術）である。

４）○：新生児胃破裂を疑った場合ただちに腹部単純X線撮影を行う。立位では横隔膜下面の大量の遊離ガスが肝臓を挟むように写るsaddle bag sign（saddle bagは馬の鞍の両側に垂らした袋。ハーレーとかの後輪辺りにかかっているのをよく見ます）を呈する。仰臥位では腹壁下に集まった遊離ガスがフットボールのように見えるfootball signを呈する。

 

 

２７．先天性胆管拡張症についての次の記述のうち正しいものを選べ。 １）三主徴は腹痛、黄疸、腹部腫瘤である。　　２）三主徴は80％以上の症例に見られる。 ３）90％は1才以下で発見される。　　４）出生前診断される症例がある。 　　　　ａ）1, 2　　ｂ）1, 3　　ｃ）1, 4　　ｄ）2, 3　　ｅ）2,4

［解答］c

［解説］１）○その通りであるが、同時に３つ揃うことはあまりない。本症の多くは乳幼児期に発症するが、なかには無症状で経過し、成人になってから（３０歳以前に）発症することもある。乳幼児期の場合は腹部腫瘤が主訴となる。拡張部に膵液が流入して胆道穿孔を来すと激しい腹痛と嘔吐を呈することもある。成人では腹痛や黄疸が中心症状となる。

２）×同時に3つ揃うことはあまりない。　　３）×発症は小児から成人まで幅広い。

４）○幼児から学童期にかけて診断されることが多い疾患だが、最近では胎児超音波検査により出生前に診断されることもある。

 

２８．胆道閉鎖症についての次の記述のうち正しいものを選べ。 １）頭蓋内出血を発症する症例も認められ、これはビタミンD欠乏のために起こる。 ２） 血清ビリルビン、特に直接型ビリルビンが上昇する。 ３） 肝門部の閉塞がある症例に対し、肝門部と消化管をつなぐKasai手術が行われる。 ４） 外科治療成績は、手術時日齢が100-120日に行ったものが最も良好である。 　　　　ａ）1, 2　　ｂ）1, 3　　ｃ）1, 4　　ｄ）2, 3　　ｅ）3, 4

［解答］d

［解説］１）×：ビタミン欠乏によって頭蓋内出血を来すのはビタミンKである。乳児期のビタミンK欠乏を起こす原因は、特発性（ビタミンK摂取不足）と続発性に分けられる。続発性には胆道閉鎖症、抗生剤の長期投与（腸内細菌叢の増殖により腸管内でビタミンKが消費される）、肝でのビタミンK作用拮抗（ワーファリンなど）が挙げられる。胆道閉鎖症などでは、胆汁が腸管内に排泄されず脂肪の吸収が阻害されるため、脂溶性ビタミンの吸収も滞る。ビタミンDも脂溶性ビタミンなので胆道閉鎖症で欠乏するが、ビタミンD欠乏でみられる症状は骨障害（いわゆる‘くる病’）、筋緊張低下（floppy infantなど）、蛙腹、肝脾腫、精神状態不穏などである。（STEP小児科p50、51）

２）○：胆汁うっ滞を起こすので、直接型ビリルビン優位となる。新生児期の黄疸で直接型ビリルビンが優位に上昇する疾患は感染症、胆道閉鎖症と新生児肝炎である。また、新生児黄疸で間接型ビリルビン優位の高ビリルビン血症で代表的なものは生理的黄疸、母乳黄疸、血液型不適合、核黄疸などである。（STEP消化器外科・小児外科p435、STEP消化器・膠原病p169）

３）○：本症は閉塞パターンによって、日本胆道閉鎖研究会が病型分類を行っている。まず、閉塞部位に関して、総胆管閉塞のⅠ型、肝管閉塞のⅡ型、肝門部閉塞のⅢ型の３つの基本型で、さらに下部胆管の閉塞パターンによってa, b, cの３型に、肝門部胆管の閉塞パターンによってα、β、γ、μ、ν、οの６型に分けられる。この分類とは別に、腸管との直接吻合が可能か否かで分ける分類もある。吻合不能型には３型全部とⅠ型、Ⅱ型の一部が含まれる。問題文にある「肝門部の閉塞がある症例」はⅢ型にあたり、吻合不能型ということになる。吻合不能型の胆道閉鎖症に対しては、肝門部腸吻合術hepatic porto-enterostomy（葛西法）を用いる。一方、吻合可能型の場合は肝管腸吻合術hepaticoenterostomyを行う。（STEP消化器外科・小児外科p432）

４）×：本症では胆汁性肝硬変が日増しに進行するため、できるだけ早期に持続的な胆汁排泄経路を設けなければならない。経験的には2ヶ月以上経過すると肝不全に陥る確率が高くなる。

胆道閉鎖は生後60日以内に手術をする必要があるため、1ヶ月健診が早期発見に重要で、母子手帳にも生後1ヶ月で便の色調を尋ねる項目がある。（病態生理できった小児科学p157）

 

 

２９．膵島細胞症（nesidioblastosis）について誤っているものを選べ。 １）外科的手術適応となる低血糖症である。　　２）本態はislet cell adenomaである。 ３）学童期、思春期に多い。　　４）外科的治療は80-90％の膵体尾部切除が行われることが多い。 　　　　ａ）1, 2　　ｂ）1, 3　　ｃ）1, 4　　ｄ）2, 3　　ｅ）3. 4

［解答］c　？資料があまりなかったので自信ないです。

１）○：平成14年7月2日の小児外科講義「膵・脾・門脈」のプリントによると膵島細胞症は外科的手術適応になるそうです。

２）×：islet cell adenomaは腫瘤形成性の増殖だが、膵島細胞症はびまん性増殖であり、膵島以外の外分細胞間に分布する。

３）×：膵島細胞症で最も問題になる高インシュリン血症は生後2~3時間から72時間に発症。その他の症状は、新生児ではチアノーゼ、無呼吸、筋緊張低下、痙攣、昏睡など。乳児期以降は全身痙攣。年長者についての記述もプリントにはありましたが、重篤な症状は新生児期によくみられるということで×にしました。

４）？：膵島細胞腫では85%程度の膵亜全摘を行うようですが…。

小児腫瘍


医学部生のブログ （2014/11/21配信）
一部改編


小児腫瘍
頻度1万人あたり1人程度
成人に見られない腫瘍が発生する
8割が助かる→後遺症を最小限にすることが重要

種類
3大腫瘍：神経芽腫、腎芽腫(ウィルムス腫瘍)、肝芽腫

5大腫瘍：横紋筋肉腫、悪性奇形腫

診断
エコー、CT、MRI
骨髄穿刺・腰椎穿刺
腫瘍生検
腫瘍マーカー
　LDH：全般
　尿中VMA/HNA：神経芽腫、
　NSE：神経芽腫
　AFP：肝芽腫、悪性奇形腫
　HCG：悪性奇形腫
　フェリチン：神経芽腫

予後因子
臨床的予後因子：年齢、病期
生物学的予後因子：遺伝子増幅、融合遺伝子、染色体異常

治療
手術→化学療法・放射線療法
化学療法→手術→化学療法・放射線療法
進行例は大量化学療法・造血幹細胞移植を行う

ただし、晩期障害が問題になる


１）神経芽腫
小児固形腫瘍で最多
副腎、または交感神経細胞から発生(神経堤から発生)
多様性(難治～寛解)
1才未満での発症は予後が良い

 
http://cancernews.com/data/Article/234.asp

診断
尿中VMA/HVA
MIBGシンチ

予後因子
N-MYC遺伝子増幅→予後不良

病理分類
悪性
　Neuroblastoma
　Ganglioneuroblastoma
良性
　Ganglioneuroma

病期
INSS分類
　4S：1才未満で転移巣が肝・皮膚・骨髄に限られる→予後良好

 
神経芽腫国際病期分類（INSS分類）
http://ganjoho.jp/child/cancer/neuroblastoma/diagnosis.html


マススクリーニング
1歳未満の神経芽腫は自然退縮するもの多い
6ヶ月未満のマススクリーニングは中止
1歳6ヶ月で続けているところもある

治療
多剤併用化学療法



２）腎芽腫(Ｗｉｌｍｓ腫瘍)

病態
後腎芽細胞に起因する未分化腎芽細胞
転移は血行性に肺が多い

WT1(11p13領域)，WT2(11p15領域)と呼ばれる癌抑制遺伝子の領域に遺伝子異常

 
http://www.jsps.gr.jp/general/disease/mlg/6ja19

 
ミクロ像（HE中拡大）： Wilms腫瘍は腎芽細胞成分（1）、器官様（organoid）成分（2）および
間質成分（3）からなる（各々点線で示す）。
http://pathology.or.jp/corepictures2010/12/c16/02.html

症状
腹部膨満(血尿は少ない)
Beckwith-Wiedemann症候群：巨舌・臍帯ヘルニア・過成長などど合併する

病期
病期5：初診時に両側腎に腫瘍を認める

治療
手術→化学療法
進行例は、放射線も組み合わせる


３）小児肝悪性腫瘍

病態
肝芽腫が最も多い(80%)、成人型肝癌は少ない(10%)
肝芽腫は予後良好、成人型肝癌は予後不良
乳幼児、1歳代が発症のピーク

遺伝的要因：
Beckwith-Wiedmann症候群、β-カテニン異常

診断

PRETEXT分類：占拠部位
 
http://ganjoho.jp/child/cancer/liver_tumor/diagnosis.html


転移：血行性に肺転移
進行例には肝移植も行う


４）横紋筋肉腫

組織分類
胎児型：予後良好
胞巣型：予後不良
見た目で分からなくても、融合遺伝子(+)→胞巣型

適当な腫瘍マーカーはない

治療
機能温存目指す　放射線療法、化学療法、手術(一部)

 
横紋筋肉腫６歳女児 group III
http://web.sapmed.ac.jp/radiol/guideline/rhabdomyosarcoma.html



５）胚細胞腫瘍

病態
胚細胞を原基とする
3胚葉のすべての成分を含む
良性腫瘍と悪性腫瘍がある

画像診断
石灰化像、嚢胞、実質成分が混在

腫瘍マーカー
卵黄嚢癌・悪性奇形腫：AFP
絨毛癌：HCG

治療
良性腫瘍：一期的切除
悪性腫瘍：術前・術後に化学療法を行う
　　　　　　　化学療法への反応よいので、予後は良好


６）卵巣奇形腫

病態
5cm以上では茎捻転しやすい→急性腹症にて発症
良性奇形腫→核出術にて卵巣を温存する
悪性奇形腫→腹腔内播種、転移を起こす
精巣奇形腫

無痛性の精巣腫大で発症
卵黄嚢癌が多い→AFP上昇
リンパ節転移

治療：高位除睾術

７）仙尾部奇形腫
女児に多い
出生前診断される例多い
高拍出性心不全合併
腹腔内に伸展する→Aletman分類
新生児は予後良好

８）血管腫・血管奇形
血管腫：血管内皮細胞の増殖あり⇔血管奇形腫：血管構造の異常

ISSVA分類：病理と血流の速さで分類
血管腫
幼児血管腫
増殖→退縮
wait&see

先天性血管腫
自然退縮するもの(RICH)⇔しないもの(NICH)

カポジ型血管内皮腫

カザバッハメリット現象：腫瘍内の血小板消費による血小板減少と出血傾向

 
http://meddic.jp/カサバッハメリット症候群


血管奇形
リンパ管奇形：嚢胞状と海綿状があり、嚢胞状にはok-432(ピシバニール)による硬化療法

静脈奇形
凝固異常ある(カサバッハメリットではなく凝固因子の消費)

食道閉鎖症・胃食道逆流

医学部生のブログ （2014/11/14配信）
一部改編



食道閉鎖症　(Esophageal Atresia)

病態
前腸の形成異常による食道の先天的な閉鎖。
ほとんどの場合、気管と食道との間に瘻孔がある
発生の初期に気管が前腸からうまく分離できないことが原因

病型分類
最多は気管と食道との間に瘻孔があるもの(C型)


 
http://www.jsps.gr.jp/general/disease/iu62r6/s1m2ku



症状
泡沫状嘔吐
放置すると、唾液や胃液が肺へ逆流する

診断
Xp： coil up sign


 

E型を除けば、胃に挿入しようとしたカテーテルが
上部食道盲端で反転する所見（coil-up sign）が単純X線像で認められる。
このＸ線撮影時、造影剤の使用は禁忌である。
http://blog.goo.ne.jp/comment_allez-vous_madame/e/c34a1d18bb322495ff3a28bb9822a0d8

出生前：羊水過多、胃泡が小さい

合併症

VACTERL症候群　　（VATER症候群）

• V=椎体異常(vertebral)
• A=鎖肛・肛門狭窄（anal）
• C=心奇形(cardiac)
• TE=気管食道瘻・食道閉鎖（tracheo-esophageal）
• R=腎奇形(renal) ・橈骨側奇形（radial）

の組み合わせを指し、頻度の高い多発奇形の1つである。
L=四肢奇形（limb）を含め、VACTERL連合と称することもある。

発症機序 http://raredis.nibio.go.jp/links_Arc/vater/aboutvater.html不明である。
VATER症候群(VATER連合)を部分症状にもつ疾患として
染色体異常症（18トリソミー・13部分モノソミー等）
および母体糖尿病は重要である。
小頭症や顔貌異常のある症例では染色体検査を考慮する。
母親の妊娠歴について注意する。
ただし、大部分のVATER症候群(VATER連合)の患者に染色体異常や
妊娠中の催奇形物質への曝露はない。

胃食道逆流　(Gastro-Esphageal Reflux)

逆流防止機構
His角の鋭角化、下部食道括約筋、腹部食道への陽圧
→これらがだめになっている

 

http://www.pedsurg.med.osaka-u.ac.jp/disease/ger/index.htm

症状
胃内容の逆流→嘔吐・栄養障害
気道への胃内容の流入→呼吸器感染症の反復
逆流性食道炎→嘔血・下血、、貧血、食道狭窄

診断
上部消化管造影、24hPHモニター、内視鏡

治療
Nissen噴門形成術：食道に胃を巻きつける

 

http://healthy.copyseven.com/igaku/contents/encyclopedia/25-shokudo/0624-73.html

腸回転異常、肥厚性幽門狭窄、漏斗胸

【送料無料】 標準小児外科学 第6版 / 高松英夫 【単行本】 価格：7,560円（税込、送料込）

先天性横隔膜ヘルニア、小児気道・肺疾患

医学部生のブログ より


先天性横隔膜ヘルニア　（congenital diaphragmatic hernia: CDH）

分類
Bochdalekヘルニア：後側方(左側が多い)　小児はほぼこれ
Morgagniヘルニア：前方
食道裂孔：食道横


 
http://meddic.jp/hernia_diaphragmatica


病態
腹腔臓器が胸腔へ逸脱(ヘルニア嚢は欠損)
重症例では肺低形成→肺高血圧

症状
呼吸不全
　出生直後：チアノーゼ、徐脈
　生後24h以内：多呼吸、陥没呼吸、呻吟

診断
外観：胸郭膨隆(樽状)＋腹部陥凹(舟状)
Xp：胸に腸のガス像

 
http://emedicine.medscape.com/article/407519-overview

出生前診断：エコー、MRI

 
CDHの胎児MRI像
CDHの胎児MRI像。胸腔内に脱出する腸管がhigh intensity lesion（矢印）として確認できる。
http://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/shonigeka/magazine_iji008.html

治療
手術：直接閉鎖・パッチ閉鎖


新生児遷延性肺高血圧症
胎児循環→新生児循環→PPHN→胎児循環に戻る


小児の気道疾患
声門下腔狭窄症：未熟児で長期挿管→炎症・瘢痕→狭窄
先天性気管狭窄症
気道軟化症：呼気性呼吸困難

小児の肺疾患

先天性嚢胞性肺疾患
　CCAM(先天性嚢胞性腺腫様奇形 Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)
　病態：肺葉内に嚢胞構造
　　　　　絨症例では肺低形成→肺高血圧

 
http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/ped_surg/T_ccam.html

　治療：手術(肺葉切除)

肺分画症
病態：分画肺に大動脈から血液循環がある
分類：肺葉内肺分画、肺葉外肺分画症




http://www.pirokichi.com/childcare/haibunkakusho/