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かず

Author:かず
某総合病院で日々、臨床で忙しい医師カズです。
各種医療職の資格試験問題に挑戦しつつ、資格を目指す方々を励ますブログです。
内容は、国内の医師、歯科、薬剤師、看護師国試など、さらには米国医師資格試験(USMLE)、米国歯科医師資格試験(NBDE)あたりの問題にも挑戦する予定です。
応援よろしくお願いいたします。

ブログ使用時の注意点:
PCビューで見ると、答えが隠れています。
解答を見る場合は、”MORE”ボタンをクリックして下さい。
スマホですと、全てが表示されてしまうので演習目的の場合はPCビューがお勧めです。

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さて、今回はRA治療中のcomplicationに関する問題。


114D51
70歳の女性。発熱と頸部のしこりを主訴に来院した。8年前に関節リウマチと診断されプレドニゾロン、メトトレキサート及びNSAIDによる治療を継続している。1週前から誘因なく発熱が持続するため受診した。身長155cm、体重43kg。体温38.4℃。脈拍104/分、整。血圧120/80mmHg。呼吸数20/分。口蓋扁桃の腫大を認めない。両頸部と両腋窩に径2cmの圧痛を伴わないリンパ節を1個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。関節に腫脹と圧痛とを認めない。血液所見:赤血球315万、Hb 10.2g/dL、Ht 32%、白血球2,800(桿状核好中球36%、分葉核好中球44%、好酸球2%、好塩基球1%、単球8%、リンパ球9%)、血小板12万。血液生化学所見:総蛋白6.6g/dL、アルブミン3.3g/dL、AST 35U/L、ALT 23U/L、LD 780U/L(基準120〜245)。免疫血清学所見:CRP 2.2mg/dL、抗核抗体陰性、可溶性IL-2受容体952U/mL(基準157〜474)、結核菌特異的全血インターフェロンγ遊離測定法〈IGRA〉陰性。造影CTで縦隔・腸間膜に多発性のリンパ節腫大を認める。
まず行うべき対応はどれか。

a NSAIDの中止
b JAK阻害薬の追加
c 抗TNF-α抗体の追加
d プレドニゾロンの中止
e メトトレキサートの中止


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今回も、整形専門医試験から。

34回整形専門医-25改題
乾癬について、正しい記載はどれか。3つ選べ。

a この皮膚疾患の 10−30%に関節炎を合併する.
b 関節炎は DIP 関節に多い.
c Jaccoud 変形が特徴的である.
d リウマトイド因子が陽性である.
e X 線像で傍脊柱骨化がみられる.


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今回の医師国試で正答率が非常に低かった問題のようです。

116C36
65歳の女性。多発関節痛を主訴に来院した。5か月前に自宅近くの医療機関で関節リウマチの診断を受けた。B型およびC型肝炎ウイルス検査、結核菌特異的全血インターフェロンγ遊離測定法〈IGRA〉は陰性で、メトトレキサートとプレドニゾロンによる治療が開始されたが、症状が改善しないため紹介受診となった。多発関節炎を認め、生物学的製剤による治療の適応と考えられた。併存疾患はない。輸血歴、結核の家族歴や接触歴もない。末梢血白血球数、リンパ球数、血清IgG、胸部エックス線検査に異常を認めない。

この患者で生物学的製剤による治療開始前に追加すべき検査はどれか。

a 抗EBNA抗体
b β-D-グルカン
c 抗アスペルギルス抗体
d 抗水痘・帯状疱疹ウイルス抗体
e 血中サイトメガロウイルス抗原


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Raec53a940ab4efe7c77bf6154d9a43fa.jpg

画像:
Rheumatoid Arthritis Symptoms You Should Not Ignore
 から

今年医師国試:必修問題では割れ問だったようです。
歯科国試でも出そうなレベル。





115B4
関節リウマチの関節外症状としてみられないのはどれか。

a 皮下結節
b 皮膚潰瘍
c 心外膜炎
d 間質性肺炎
e 後腹膜線維症



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先日、某研修医がCastleman病に関係した症例報告
をまとめていた。本病名については聞いたことがあるものの、
内容については理解していなかったので、調べてみた。

ということで、今回はこの病気に関係する問題。
本疾患については、医師国試でも出題されたこともないようです。


Castleman-Disease-5.jpg 

画像:
Castleman Disease – med student found a cure after nearly dying of it から



問題

Castleman病に関係の深いサトカインはどれか。

a  IL-1
b  IL-6
c  IL-8
d  TNF-α
e  PDGF


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久しぶりの更新。
今回は、膠原病関係の割れ問。

artralgia-teyder_.jpg
HAT IS ARTHRALGIA AND WHAT TO DO IF I HAVE IT?から

114B49-50
次の文を読み、以下の問いに答えよ。

42歳の女性。倦怠感と関節痛を主訴に来院した。

現病歴:半年前に全身の倦怠感と両手首の痛みを自覚した。
その後、両肘にも痛みが出現し、物を握りにくくなったという。
発熱や咽頭痛、咳、痰、体重減少、発熱および寝汗はない。

既往歴:高血圧症で診療所に通院中。
生活歴:喫煙歴と飲酒歴はない。夫と10歳の息子との3人暮らし。
仕事は病院事務をしている。
家族歴:兄が糖尿病。その他、特記すべきことはない。

現 症:意識は清明。身長153cm、体重49kg。
体温36.0℃。脈拍88/分、整。血圧134/80mmHg。
呼吸数18/分。SpO2 97%(room air)。皮疹を認めない。
眼瞼結膜は貧血様で眼球結膜に黄染を認めない。咽頭に異常を認めない。
甲状腺腫と頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。
腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
両側の肘、手関節、中手指節関節、近位指節間関節の圧痛と腫脹を認める。

検査所見:血液所見:赤血球384万、Hb 11.0g/dL、Ht 33%、白血球6,200、血小板38万。
血液生化学所見:総蛋白7.8g/dL、アルブミン3.3g/dL、総ビリルビン0.4mg/dL、
AST 11U/L、ALT 8U/L、LD 160U/L(基準120〜245)、CK 22U/L(基準30〜140)、
尿素窒素10mg/dL、クレアチニン0.4mg/dL、Na 143mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 105mEq/L。
CRP 3.3mg/dL。


114B49
この患者が訴える症状はどれか。

a 「爪が分厚くなりました」
b 「午前中はペットボトルの蓋が開けられません」
c 「手洗いすると中指と薬指の先が白くなります」
d 「ペンで文字を害いているとだんだん字が小さくなります」
e 「パソコンで長時間仕事をすると手首から指先までしびれます」


114B50
この患者を診断する上で最も特異度の高い検査はどれか。

a CRP
b 抗核抗体
c 血清IgG
d 抗CCP抗体
e リウマトイド因子〈RF〉


解答:MOREへ



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疾患については、すぐ分かるだろう。
本疾患についての自己抗体の詳細はどうか?



出典:medu4:113F53


113F53

68歳の女性。全身倦怠感、皮疹および四肢の脱力を主訴に来院した。
3か月前から露光部皮膚に紅斑が出現した。
3週間前から全身倦怠感が出現し、起床、起立および上肢挙上に困難を感じるようになった。
1週間前から全身に皮疹が拡大し、食思不振も出現したため受診した。
体温37.3℃。脈拍92/分、整。血圧122/88mmHg。呼吸数16/分。SpO2 98%(room air)。
上眼瞼および前額部に紅斑を認める。
体幹など広範囲に鱗屑を伴った紅斑を認め、一部にびらんや痂皮を認める。
口腔粘膜に異常を認めない。心音に異常を認めない。
両側胸部にfine cracklesを聴取する。
頸部屈筋、四肢近位筋は徒手筋力テストで4。尿所見に異常を認めない。
血液所見:赤血球416万、Hb 13.9g/dL、Ht 39%、
白血球7,400(好中球70%、好酸球2%、好塩基球1%、単球13%、リンパ球14%)、血小板18万。
血液生化学所見:総蛋白7.0g/dL、AST 137U/L、ALT 55U/L、LD 421U/L(基準176~353)、
尿素窒素17mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、 CK 2,010U/L(基準30~140)。
免疫血清学所見:CRP 1.1mg/dL、抗核抗体陰性、抗Mi-2抗体陰性、抗MDA5抗体陰性、抗TIF1-γ抗体陽性。
胸部CTで両側肺底部背側胸膜直下に限局した軽度の線維化病変を認める。
手指および下肢の皮疹(A、B)を別に示す。

113F-53A.jpg
A

113F-53B.jpg
B


この患者で最も併発しやすいのはどれか。

a 悪性腫瘍
b 指尖潰瘍
c 異所性石灰化
d 多発単神経炎
e びらん性関節炎


解答:MOREへ




国試でも何回か出題されているようです。

fig102.jpg
www.pap-guide.jp/about/case.html から


問題

肺胞蛋白症と関連がある自己抗体はどれか。1つ選べ。

a 抗sm抗体
b 抗ガングリオシド抗体
c GM-CSF抗体
d 抗Jo-1抗体
e 抗GAD抗体



解答:MOREへ


image020.jpg

internet edu;allergic disease


歯科領域でも出てきますよ。

出典:medu4:108G47



108G47

60歳の男性。
本日夕方からの下口唇の腫脹と軽度の呼吸困難を主訴に来院した。
咽頭痛や嚥下時痛はない。
高血圧がありアンジオテンシン変換酵素〈ACE〉阻害薬を服用中である。
脈拍72/分。血圧130/80mmHg。呼吸数15/分。SpO2 97%(room air)。

まず行うべき検査はどれか。

a 頸部CT
b パッチテスト
c 喉頭内視鏡検査
d 血清補体価測定
e リンパ球刺激試験


解答:MOREへ


kansetutuu.png
タケダ健康サイト:関節痛 から


ほー、という感じのarthralgia。
文脈で答えは類推可能でしょうが。
多少、割れ問だったようです。


出典:medu4:112A46




112A46

60歳の女性。関節痛を主訴に来院した。
2週間前に38℃台の発熱が出現したが、
自宅近くの医療機関で解熱薬を処方され、数日で解熱した。
1週間前に手指、手関節を中心とした多発関節痛が出現し、
持続するため受診した。
3週間前に同居している5歳の孫に発熱と顔面紅斑が出現していたという。
体温36.5℃。脈拍76/分、整。血圧128/76mmHg。
心音と呼吸音とに異常を認めない。
両手関節に圧痛を認める。
尿所見:蛋白(-)、潜血(-)。
血液所見:赤血球320万、Hb 9.8g/dL、Ht 31%、白血球2,900
(桿状核好中球10%、分葉核好中球57%、好酸球2%、
好塩基球1%、単球3%、リンパ球27%)、血小板12万。
血液生化学所見:AST 68U/L、ALT 72U/L、γ-GTP 98U/L(基準8〜50)。
免疫血清学所見:CRP 0.5mg/dL、リウマトイド因子〈RF〉陰性、
抗核抗体40倍(基準20以下)、CH50 25U/mL(基準30〜40)、
C3 45mg/dL(基準52〜112)、C4 12mg/dL(基準16〜51)。

診断のために追加して聴取すべき情報として最も重要なのはどれか。

a  職業歴
b  難聴の有無
c  孫の臨床経過
d  解熱薬の種類
e  陰部潰瘍の有無


解答:MOREへ

比較的簡単ですが、正解率は8割強。

304788-001-569f20f53df78cafda9de747.jpg 
www.verywellhealth.com/is-early-treatment-for-rheumatoid-arthritis-recommended-190331 から



113B20

関節リウマチの関節外病変はどれか。

a 外陰部潰瘍
b 間質性肺炎
c 後腹膜線維症
d 虚血性視神経症
e 大動脈弁閉鎖不全症


解答:MOREへ

頻出疾患の1つです。
もう少しひねった形式で出るでしょう。


105B46

78歳の男性。
2週前からの頭痛と微熱とを主訴に来院した。
1週前から食べ物を噛んでいると顎が痛くなるので、
柔らかいものを食べているという。
体温37.5℃。呼吸数18/分。脈拍80/分、整。
血圧138/88mmHg。
右側頭部に圧痛を伴う索状物を触知する。
この患者で留意すべき診察部位はどれか。

a 眼底
b 鼓膜
c 鼻腔
d 舌
e 咽頭



解答:MOREへ




Scleroderma-symptoms.jpg
https://www.howtorelief.com/scleroderma-treatment/ から


113A17

29歳の女性。
頭痛を主訴に来院した。2年前に手指の腫脹、皮膚硬化を自覚し、
自宅近くの医療機関で精査を受けた結果、全身性強皮症と診断された。
プレドニゾロン20mg/日を開始され、手指の腫脹と硬化は軽快した。
プレドニゾロンは漸減され、5mg/日で維持されていたが、
3か月前に皮膚硬化の増悪を認めたため、10mg/日に増量されていた。
昨日から頭痛を自覚したため受診した。
体温36.7℃。脈拍72/分、整。血圧172/108mmHg。
心音と呼吸音とに異常を認めない。
腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。
両手指、前腕部および前胸部に皮膚硬化を認める。
下腿に浮腫を認めない。
血液所見:赤血球343万、Hb 10.5g/dL、Ht 32%、
白血球11,200(桿状核好中球32%、分葉核好中球45%、好酸球1%、
好塩基球0%、単球5%、リンパ球17%)、血小板43万。
血液生化学所見:尿素窒素45mg/dL、クレアチニン1.5mg/dL、
Na 140mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 108mEq/L。
抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性。

まず行うべきなのはどれか。

a 緊急透析
b 皮膚生検
c α遮断薬投与
d ステロイドパルス療法
e アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉阻害薬投与


解答:MOREへ




昨日に続いて、リウマチ膠原病関係の問題。
かなりの割れ問でした。
結構 難しい。




113D60

55歳の男性。腰背部痛を主訴に来院した。
30歳ころから腰背部痛をしばしば自覚していた。
3か月前から腰背部痛が増悪し、両側肘関節
および膝関節痛も出現したため受診した。
眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。
心音と呼吸音とに異常を認めない。
腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、圧痛を認めない。
両側肘関節、両側膝関節、両側臀部および
両側アキレス腱付着部に圧痛を認める。
血液所見:赤血球446万、Hb 13.8g/dL、Ht 42%、白血球6,200、血小板16万。
血液生化学所見:尿素窒素12mg/dL、クレアチニン0.7mg/dL。
免疫血清学所見:CRP 0.3mg/dL、抗核抗体陰性、
リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗CCP抗体陰性。
骨盤部エックス線写真を別に示す。

113d60.png

この患者の腰背部痛の特徴はどれか。

a 発熱を伴うことが多い。
b 下肢に異常感覚を伴う。
c 腰背部痛は片側性である。
d 腰背部痛の発症時期が特定できる。
e 痛みは安静時に悪化し運動により改善する。


解答:MOREへ



今日は、まずは簡単な問題から


yjimageUHLLN9QJ.jpg
www.leanhealthyandwise.com/rheumatoid-arthritis-symptoms-signs/ から



113B20

関節リウマチの関節外病変はどれか。

a 外陰部潰瘍
b 間質性肺炎
c 後腹膜線維症
d 虚血性視神経症
e 大動脈弁閉鎖不全症



解答:MOREへ


MedPeer Quiz から改編

olderwomanmigrainegetty554_1264301.jpg

https://www.neurologyadvisor.com/headache-migraine-advisor/elderly-adult-headache-disorders-causes-treatment/article/748573/
から


医師国試過去問

81歳の女性。
2ヵ月前に頭痛と頸部から上腕にかけての
筋痛とが出現し、体重が3kg減少した。
精密検査を希望して来院した。
家族の話では最近元気がなく、
朝起きるのが困難なようであるという。
右側の浅側頭動脈は索状に触知し、圧痛を伴う。
右側頸部に血管雑音を聴取する。抗核抗体陰性。

この疾患について正しいのはどれか。3つ選べ。

a 視力障害をきたす。
b リウマトイド因子は強陽性を示す。
c 赤沈は促進しない。
d 生検で巨細胞性動脈炎を認める。
e 副腎皮質ステロイド薬が有効である。


解答:MOREへ







anca-talk-14-638.jpg 
https://www.slideshare.net/katejohnpunag/anca-talk


ANCA関連血管炎関係の問題を、
Medu4で検索抽出してみた。

顕微鏡的多発血管炎が頻出。
112回では3問も出題された。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、
多発血管炎性肉芽腫症が続き、
急速進行性糸球体腎炎との関連問題も多いようです。

以下の問題を解いてみれば、
おおよその傾向は知る得るでしょう。


顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉
112D41 https://medu4.com/112D41
112A23 https://medu4.com/112A23/
112A49 https://medu4.com/112A49/
111I54 https://medu4.com/111I54
109I76 https://medu4.com/109I76
109D38 https://medu4.com/109D38
108D33 https://medu4.com/108D33


好酸球性多発血管炎性肉芽腫症〈EGPA〉
〈アレルギー性肉芽腫性血管炎〉〈Churg-Strauss症候群〉

110G40 https://medu4.com/110G40
108I44 https://medu4.com/108I44
104A52 https://medu4.com/104A52
102I65 https://medu4.com/102I65
101A54 https://medu4.com/101A54


多発血管炎性肉芽腫症〈GPA〉〈Wegener肉芽腫〉
110A45 https://medu4.com/110A45
105I73 https://medu4.com/105I73
104I25 https://medu4.com/104I25


急速進行性糸球体腎炎〈RPGN〉との関係
110B20 https://medu4.com/110B20
108I24 https://medu4.com/108I24
102I4 https://medu4.com/102I4


MPO-ANCA血管炎
111D37 https://medu4.com/111D37


抗甲状腺薬との関係
107D8 https://medu4.com/107D8


膠原病と自己抗体
107I38 https://medu4.com/107I38


ANCA関連血管炎の概略:MOREへ






temopral arthritis 
https://myhealth.alberta.ca/Health/aftercareinformation/pages/conditions.aspx?hwid=zc1431


巨細胞性動脈炎(Giant cell arteritis ; GCA) / 側頭動脈炎(temporal arteritis ; TA)
関係の問題をMedu4にて検索してみた。
6題が抽出。

まあ、解いてみてください。


PMRに関連
112A72   https://medu4.com/112A72
108I72  https://medu4.com/108I72

complication
105B46  https://medu4.com/105B46
104I25 https://medu4.com/104I25

年齢よる発生頻度
108I13  https://medu4.com/108I13

ステロイド治療後の問題点
105G49 https://medu4.com/105G49


本疾患の概略:MOREへ



大血管炎関係をMedu4で検索してみました。


1)111D33  https://medu4.com/111D33

34歳の女性。労作時の息切れと動悸とを主訴に来院した。
2か月前から症状が出現していたが、次第に呼吸苦が強くなってきたため受診した。
体温37.8℃。脈拍108/分、整。
右上肢血圧130/50mmHg、左上肢血圧86/42mmHg。
左頸部から左鎖骨上窩にかけて血管雑音を聴取する。
胸骨左縁第3肋間を最強点とするIII/VIの拡張期雑音を聴取する。
胸部エックス線写真で心胸郭比58%、少量の胸水を認める。
赤沈110mm/1時間。
血液所見:赤血球410万、Hb 12.2g/dL、
白血球12,600(桿状核好中球13%、分葉核好中球69%、好酸球1%、好塩基球1%、単球3%、リンパ球12%)、
血小板23万。
血液生化学所見:AST 48U/L、ALT 42U/L、LD 368U/L(基準176〜353)。CRP 9.3mg/dL。
心エコー検査で左室拡張末期径58mm、左室駆出率60%、中等度の大動脈弁逆流を認める。
胸部造影CTで上行大動脈壁の肥厚を認める。
大動脈弓部と頸部血管の再構築画像を別に示す。
入院後、利尿薬の投与を開始したところ息切れは速やかに改善した。

thumb_111D-33.jpg


次に行うべき治療はどれか。

a 抗凝固療法
b 内膜剥離術
c 大動脈弁置換術
d 大動脈人工血管置換術
e 副腎皮質ステロイドの投与



2)105D26  https://medu4.com/105D26
  100F53  https://medu4.com/100F53

26歳の女性。
会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。
脈拍72/分、整。血圧(右上肢)176/98mmHg。心音に異常を認めない。
上腹部に血管性雑音を聴取する。
血液所見:赤血球450万、Hb 13.4g/dL、Ht 42%、白血球4,200、血小板24万。
血液生化学所見:尿素窒素16mg/dL、クレアチニン1.0mg/dL、
総コレステロール160mg/dL、Na 142mEq/L、K 3.0mEq/L、Cl 98mEq/L、
アルドステロン60ng/dL(基準5~10)、血漿レニン活性〈PRA〉16ng/mL/時間(基準1.2~2.5)。
CRP 3.8mg/dL。
最も考えられるのはどれか。

a Liddle症候群
b Bartter症候群
c 大動脈炎症候群
d 甲状腺機能亢進症
e 原発性アルドステロン症


解答:MOREへ

血管炎について、まとめたものが
東大アレルギー科のサイトでよくまとまっていたので、
引用しました。
※後半の表は横長なのでPCサイトで見ることがお勧めです。


引用サイト:http://ryumachi.umin.jp/clinical_case/CHCC2012.html 


Chapel Hill Consensus Conference 2012改訂による血管炎の分類

血管炎とは、血管壁に炎症をきたし、その結果出血、
血流障害、梗塞が生じて臓器障害をきたす疾患の総称である。

血管炎はその主たる炎症を生じている血管の血管径により以下のように分類される。
それぞれの疾患の定義・特徴を下記にまとめる。



CHCC2012.jpg

   図 大型、中型、小型血管炎の病変分布

Jennette JC et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.
Arthritis Rheum 2012. より引用


名 前定 義
大血管炎 大血管(大動脈とその主分枝)を高頻度で侵す。
 高安血管炎(脈なし病)肉芽腫性血管炎が多く大動脈and/orその主分枝が侵される。50歳以下の発症が多い。
 巨細胞性動脈炎肉芽腫性血管炎が多く大動脈and/orその主分枝が侵される。頸動脈、椎骨動脈の分枝や側頭動脈が侵されることが多い。50歳以上の発症が多くリウマチ性多発筋痛症と関連あり。
中血管炎 中血管(主内臓動脈とその分枝)が主に侵される。あらゆるサイズの動脈が侵され得る。炎症性動脈瘤や狭窄が多い。
 結節性多発動脈炎糸球体腎炎、細動脈炎、毛細血管炎、細静脈炎をおこさない壊死性中小血管炎。抗好中球細胞質抗体(ANCA)と関連なし。
 川崎病皮膚粘膜リンパ節症候群と関連した血管炎で主に中小血管を侵す。冠動脈が高頻度で侵される。大動脈や大血管も侵され得る。幼児や小児に発症。
小血管炎 主に小血管(内臓実質内動脈、細動脈、毛細血管、細静脈)が侵される。中動脈や静脈も侵され得る。
 ANCA関連血管炎主に小血管(毛細血管、細静脈、細動脈、小動脈)を侵す免疫複合体沈着がほとんどない壊死性血管炎。全患者ではないが、MPO-ANCA、PR3-ANCAと関連する。
 MPO-ANCA陽性 
  顕微鏡的多発血管炎(MPA) 主に小血管(毛細血管、細静脈、細動脈、小動脈)を侵す免疫複合体沈着がほとんどない壊死性血管炎。中小血管の壊死性動脈炎が存在し、壊死性糸球体腎炎や肺毛細血管炎が多い。肉芽腫はなし。
  好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EPGA)呼吸器系を侵す好酸球浸潤の多い壊死性肉芽腫性炎症で、主に小中動脈を侵す壊死性血管炎。気管支喘息や好酸球増多と関連。糸球体腎炎が存在する際にはANCA陽性率が高い。
  (旧名 Churg-Strauss症候群) 
 PR3-ANCA陽性 
  多発血管炎性肉芽腫症 (GPA)上下気道を侵す壊死性肉芽腫性炎症で小中血管(毛細血管、細静脈、細動脈、動脈、静脈)を主に侵す壊死性動脈炎。壊死性糸球体腎炎が多い。
  (旧名 Wegener肉芽腫症)
 免疫複合体性血管炎血管壁への免疫グロブリンand/or補体沈着を起こす主に小血管(毛細血管、細静脈、細動脈、小動脈)炎。糸球体腎炎が高頻度に発生。
  抗糸球体基底膜抗体関連疾患糸球体、肺毛細血管を侵す血管炎で、糸球体基底膜に抗GBM抗体が沈着肺浸潤により肺胞出血、腎浸潤により壊死や半月体を伴う糸球体腎炎をおこす。
  (旧名 Goodpasture症候群)
  クリオグロブリン血管炎小血管(主に毛細血管、細静脈、細動脈)を侵すクリオグロブリン沈着を認める血管炎で血清クリオグロブリンと関連。皮膚、腎臓、末梢神経を高頻度に侵す。
  IgA血管炎 (旧名Henoch-Schönlein紫斑病)IgA1優位の免疫グロブリン沈着をおこす血管炎で、小血管(主に毛細血管、細静脈、細動脈)を侵す。皮膚、消化管を侵し、高頻度で関節炎をおこす。IgA腎症と判別困難な糸球体腎炎も起きえる。
  低補体蕁麻疹様血管炎蕁麻疹や低補体血症を伴う小血管(毛細血管、細静脈、細動脈)炎で、抗C1q抗体と関連。糸球体腎炎、関節炎、閉塞性肺疾患、炎症性眼病変を高頻度で起こす。
  (C1q血管炎)
多彩な血管を侵す血管炎 あらゆる大きさ(小、中、大)の血管、動脈、静脈、毛細血管などの様々な血管に病変のある血管炎。
 BehçetBehçet病(反復性口内炎、陰部潰瘍を特徴とし、皮膚、眼部、関節、消化管、中枢神経系の炎症性病変を合併する)患者に起きる血管炎で動脈または静脈を侵す。小血管炎、血栓性血管炎、血栓症、動脈炎、動脈瘤が起きえる。
 Cogan症候群Cogan症候群(間質性角膜炎、ブドウ膜炎、上強膜炎などの炎症性眼病変と、感音性難聴、前庭機能障害などの内耳疾患が特徴)患者に起こる血管炎。動脈炎(小、中、大血管)、大動脈炎、大動脈瘤、大動脈弁膜炎、僧房弁膜炎が生じる。
単一臓器での血管炎 単一の臓器に生じる様々なサイズの動脈、静脈の血管炎。全身性血管炎を示唆する特徴がない。罹患臓器や血管の種類を名前に含める(例:皮膚小血管炎、精巣動脈炎、中枢神経血管炎)。血管炎の分布は臓器内で単発性またはびまん性。単一臓器での血管炎と診断された後、他の症状が現れ全身性血管炎の診断に変わることもある(例:皮膚動脈炎→結節性多発動脈炎)。
全身疾患に関連した血管炎 全身疾患に関連した血管炎。診断名には全身疾患を特定する接頭辞を含める(例:リウマチ性血管炎、ループス血管炎)。
病因が判明している血管炎 判明している病因に関連した血管炎。診断名には病因を特定する接頭辞を含める(例:ヒドララジン関連顕微鏡的多発血管炎、B型肝炎ウイルス関連血管炎、C型肝炎関連クリオグロブリン血管炎)。

    表 Chapel Hill Consensus Conference 2012で採択された血管炎の名称・定義

Jennette JC et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2012. より引用 改編



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