症候群あれこれ (NBDE Part2)

プロフィール

Author:かず
某総合病院で日々、臨床で忙しい医師カズです。
各種医療職の資格試験問題に挑戦しつつ、資格を目指す方々を励ますブログです。
内容は、国内の医師、歯科、薬剤師、看護師国試など、さらには米国医師資格試験(USMLE)、米国歯科医師資格試験(NBDE)あたりの問題にも挑戦する予定です。
応援よろしくお願いいたします。

ブログ使用時の注意点：
PCビューで見ると、答えが隠れています。
解答を見る場合は、”MORE”ボタンをクリックして下さい。
スマホですと、全てが表示されてしまうので演習目的の場合はPCビューがお勧めです。

症候群あれこれ (NBDE Part2)

1st Aid Q&A NBDE Part ２: Pathologyから

Q 15

多発性骨腫、歯牙腫、過剰歯を持つ45歳、女性。
小腸ポリープの既往あり。
最も考えられる症候群はどれか？

A Gorlin syndrome
B Ascher syndrome
C Gardner syndrome
D Kleinfelter syndrome

正解：MOREへ

参考記事：

口腔外科　予想問題７：遺伝、先天異常、骨系統疾患

顎骨に病変　どーれ？

解答

多発性骨腫、歯牙腫、過剰歯を持つ45歳、女性。
小腸ポリープの既往あり。
最も考えられる症候群はどれか？

A Gorlin syndrome
B Ascher syndrome
C Gardner syndrome
D Kleinfelter syndrome

正解　C

C Gardner syndrome
大腸に100個以上のポリープ（ポリポーシス）が発生する常染色体優性遺伝性疾患。
90%の症例で顎部に良性のosteomaを有し、皮膚にも良性腫瘍、のう胞が生ずる。
歯牙腫(odontoma)、過剰歯(supernumerary teeth)や埋没歯もよくみられる。
特に注意すべきは、（30歳以前に）大腸ポリープは最終的に癌化することである。
また、女性では甲状腺がんになる確率が100倍高い。
大腸や甲状腺には注意してケアーすべきである。

Ｂは、出ないとは思いますが、一応解説。

A Gorlin syndrome
別名母斑基底細胞癌症候群、基底細胞母斑症候群などとも呼ばれる。
発達上の奇形には手掌・足底皮膚小陥凹、二分肋骨ないし癒合肋骨、椎骨異常、
顎骨嚢胞、大脳鎌石灰化があり、
発癌には基底細胞癌、髄芽腫、卵巣腫瘍の発生がよく知られている。
Gorlin症候群の責任遺伝子はPTCH1であり、すでに100以上の遺伝子変異が報告されている。

B Ascher syndrome
以下の３大特徴を呈する稀な疾患
１）　眼瞼皮膚弛緩
２）　二重口唇：上口唇の内側と外側間の重複を生じる
３)　甲状腺機能正常性甲状腺腫：10%に生じる
　　
http://becomerich.lab.u-ryukyu.ac.jp/ur-dbms/SyndromeDetail.php?recid=170&winid=1

developmental-disturbances-of-lips-palate-dental-implant-courses-8-638.jpg

http://www.slideshare.net/indiandentalacademy/devdistur-3a-dental-implant-courses

関連記事

2017/01/02 22:43　口腔外科　TB(-)　CM(0)

... PREV　HOME　NEXT ...

アクセス数

検索フォーム

知りたい疾患や用語に関連するブログ記事を探すのに使ってください

広告配信

医療関係資格試験マニア

症候群あれこれ (NBDE Part2)

口腔外科 予想問題７：遺伝、先天異常、骨系統疾患

口腔外科　予想問題７：遺伝、先天異常、骨系統疾患