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某総合病院で日々、臨床で忙しい医師カズです。
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 病理ポイント:口腔外科編

歯科医師国家試験対策サイト! DCロムニーハウスがお手伝い
 から転用改編


1 無汗型外胚葉異形成症

原因は「伴性劣性遺伝」(男性)

 「外胚葉組織の形成不全」(別名:外胚葉異形成症)

症状
・発毛不全
・口腔乾燥
・無歯症(萌出遅延ではなく、そもそも無い)
・歯の形態異常
・体温調節困難
・老人性顔貌や鞍状



 JIndianSocPedodPrevDent_2010_28_1_47_60474_f2.jpg
http://medind.nic.in/jao/t10/i1/jaot10i1p47.htm



2 大理石骨症 osteopetrosis (Albers-Schonberg症候群)

原因は「破骨細胞の機能不全」
そもそも、破骨細胞は骨吸収に関わるため、骨吸収が低下することで生じる。

症状
・多数の歯の埋伏
・貧血
・骨折
・難聴
・骨髄炎
・肝脾腫


★多数の歯の埋伏を伴う疾患はそこまで多くはないので、特徴的な症状と言える。


9781604064940_c116_f001.jpg 
http://radiologykey.com/116-osteopetrosis/


多数の歯の埋伏を伴う疾患
・大理石骨症
・鎖骨頭蓋異形成症
・Gardner症候群

など



3 Sturge-Weber症候群

原因:血管、神経の異常

症状
・顔面に母斑(三叉神経領域)
・大脳の石灰化
・緑内障
・視覚障害(目の周囲に血管腫のため)
・てんかんを伴う
・知的障害を伴う
・片麻痺(顔の半分に!)

vascular-anomalies-ashraf-56-638.jpg 
http://www.slideshare.net/ashraf62hamed/vascular-anomalies-ashraf





4 全身性エリテマトーデス (SLE)


原因:自己免疫疾患(膠原病)

症状
・口腔粘膜にびらん、潰瘍
・顔面蝶形紅斑
・光線過敏症
・関節炎
・レイノー現象(皮膚の色が白色あるいは赤紫色に変化する)
・腎疾患を伴う
・赤血球、白血球、血小板数の減少
・赤血球沈降速度は増加する
・γグロブリン値の増加が顕著
・抗核抗体がみられる


★光線過敏症:SLE、シェーグレン症候群などでみられる

★レイノー現象:SLE、PSS(強皮症)などでみられる

★治療は自己免疫疾患なので「ステロイド」「免疫抑制薬」!

17134.jpg

https://medlineplus.gov/ency/article/000435.htm



5 悪性リンパ腫

高倉健さんが亡くなった病気で、日本ではその大半が「非ホジキン型」

原因:その1つに「EBV」によるバーキットリンパ腫がある

病理組織
・Reed-Sternberg巨細胞
・核分裂
・形質細胞
・核内に好酸性の核小体


症状
・顎下リンパ節、頸部リンパ節などの腫脹
・悪化すると全身に進展する
・節外性(リンパ節以外にも生じるタイプ)が半数以上(6割近く)を占める。
・生検が行われる(特に節外性)


★悪性リンパ腫では「治療」の際に『外科オペ』はしない
たいていは、「放射線療法」「化学療法」「ステロイド」などで対応。



6 関節リウマチ(RA)

原因:自己免疫疾患
シェーグレン症候群に合併することが多い。

症状
前歯部の開咬
・開口障害
・抗核抗体、RF(リウマトイド因子)が陽性


★治療は自己免疫疾患なので「ステロイド」、「免疫抑制薬」
★痛みに対しては「NSAIDs」
★滑膜を切除することもある。



7 ベーチェット病

原因:自己免疫疾患

症状
・再発性アフタ(潰瘍):再発繰り返す
・ブドウ膜炎
・結節性紅斑(皮膚)
・外陰部潰瘍


★針反応で陽性(前腕部に行うことが多い)
針反応のことをneedle punctureと呼ぶ。


8 Heerfotdt症候群

これまで何度か選択肢にあるため、そろそろシンプルなことが聞かれる可能性はある。

症状
サルコイドーシスに次の所見を伴う
・耳下腺の腫脹
・ぶどう膜炎
・口腔乾燥
顔面神経麻痺!



★治療は「ステロイド」

sarcoidosis-84-638.jpg

http://image.search.yahoo.co.jp/search;_ylt=A2RCKwVWkGxYgm0AiSKU3uV7?p=Heerfordt+syndrome&aq=-1&oq=&ei=UTF-8#mode%3Ddetail%26index%3D1%26st%3D0


9 von Willebrand病

原因:第8因子(vWF、AGF)の先天的な欠損

症状
・皮下出血
・粘膜出血
・出血しやすい


★血小板数は正常!

★出血時間が延長する理由は『血小板の機能不全』のためで、決して「数の減少」ではない!

★凝固時間が延長する理由は『第8因子の欠損』のため!


10 血管壁に異常を伴うもの

・Osler病
・壊血病(Moller-Barlow病)

➡上記2つは「出血時間」が延長!

・紫斑病(単純性、老人性、アレルギー性)
➡紫斑病は「出血時間」が正常!

★出血性素因の中で毛細血管抵抗性試験が陰性は「血友病」のみ!




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2017/01/04 06:30 口腔外科 TB(-) CM(0)
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