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びまん性歯肉腫脹を呈する疾患(NBDE Part 2改題)

1st Aid Q&A NBDE Part 2: Pathology から改編した問題

多少難しい問題ですが、問題文にヒントもあるようです。

Q47

40歳の男性、びまん性に歯肉腫脹を主訴に来院。
歯肉は青緑色を呈し過形成で、
歯はほぼ歯肉腫脹に覆われた状態であった(図A, B)。
患者は打撲痕が生じやすく、尿路感染を繰り返し、
全体的に非健康と感じている。
歯肉部のbiopsyでは、未熟な骨髄単球性(myelomonocytic)の特徴
を持つ細胞が層状に増殖していた。
組織診断はgranulocytic sarcoma(顆粒球性肉腫)。
本肉腫と関係の深い悪性疾患はどれか?

NigerJClinPract_2015_18_4_573_151803_f1.jpg
    
                                                 図A

NigerJClinPract_2015_18_4_573_151803_f2.jpg

                                  図B

A ホジキン病
B 多発性骨髄腫
C leukemia
D ユーイング肉腫
E 骨髄異形成症候群


解答:MOREへ

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解答

40歳の男性、びまん性に歯肉腫脹を主訴に来院。
歯肉は青緑色を呈し過形成で、
歯はほぼ歯肉腫脹に覆われた状態であった(図A, B)。
患者は打撲痕が生じやすく、尿路感染を繰り返し、
全体的に非健康と感じている。
歯肉部のbiopsyでは、未熟な骨髄単球性(myelomonocytic)の特徴
を持つ細胞が層状に増殖していた。
組織診断はgranulocytic sarcoma(顆粒球性肉腫)。
本肉腫と関係の深い悪性疾患はどれか?

NigerJClinPract_2015_18_4_573_151803_f1.jpg
    
                                                 図A

NigerJClinPract_2015_18_4_573_151803_f2.jpg

                                  図B
図:http://www.njcponline.com/article.asp?issn=1119-3077;year=2015;volume=18;issue=4;spage=573;epage=576;aulast=Misirlioglu
から引用

A ホジキン病
B 多発性骨髄腫
C leukemia
D ユーイング肉腫
E 骨髄異形成症候群


正解 C

打撲痕が生じやすく、尿路感染を繰り返しとの記述で、
PltとWBC低下が示唆される。
このことで、CかE に絞られるだろう。

組織診断はgranulocytic sarcoma(顆粒球性肉腫)ということで、
正解はC

granulocytic sarcoma(顆粒球性肉腫)は緑色腫 chloroma骨髄外myeloid tumorともいわれ、
歯肉が白血病細胞がびまん性に浸潤した腫瘤形成を生ずる特殊なタイプである。

759-myeloid-sarcoma-4-sarcoma-images.jpg
myeloid sarcomaの組織像
http://www.sarcomaimages.com/index.php?v=Myeloid-Sarcoma



granulocytic sarcoma(顆粒球性肉腫) ≒ chloroma(緑色腫)は未熟な骨髄系細胞の腫瘍形成性腫瘍のみを指していたが、
それに加え、単芽球、赤芽球、あるいは巨核球よりなる腫瘍がMyeloid sarcomaとして一括された。
急性骨髄性白血病の3-8%に見られ、特に小児に多い。
小児の場合、部位は眼窩・皮下組織に多い。
成人の場合、骨>筋肉、中枢神経、頭頸部に多いとされる。




(http://遠隔画像診断.jp/archives/24746 から)

いずれにせよ、歯科国試レベルでの出題はいかがなものか?
コア カリキュラムにも含まれてないでしょうが、参考問題として。





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