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出血性疾患(CBT問題:コアカリ)

CBT問題(コアカリ):
金沢大血液内科の教室のブログ
http://www.3nai.jp/weblog/archive/month201109.html からの転用改編です。

歯科国試でもよく狙われる領域ですね。
凝固系について理解を深めておくべきでしょう。

ただし、歯科国試ではbleeding time、PT、APTTの条件だけで、
病歴があまり書かれてないなかで、選択を迫られる問題が多いようです。


1)巨核球が増加するのはどれか。

A. 肝硬変
B. 急性白血病
C. 血友病
D. 骨髄異形成症候群
E. 再生不良性貧血
F. 特発性血小板減少性紫斑病
G. 播種性血管内凝固症候群
H. ビタミンK欠乏症


2)
74歳の男性。

膵癌で入院治療中に発熱した。採血、注射部位の止血が困難。
四肢に斑状の紫斑がみられる。体温38.6℃。
血液所見:赤血球290万、Hb 9.8g/dL、血小板32.7万、
PT 25.3秒(基準対照11.3)、APTT 41.2秒(基準対照32.2)。

診断はどれか。

A. 肝硬変
B. 急性白血病
C. 血友病
D. 骨髄異形成症候群
E. 再生不良性貧血
F. 特発性血小板減少性紫斑病
G. 播種性血管内凝固症候群
H. ビタミンK欠乏症


3)
17歳の男子。一昨日、自転車で転倒し右肘を打撲した。
打撲した箇所の腫脹により右肘をまげられなくなったため来院した。
幼少時より、打撲すると皮下出血や腫脹が起きやすかった。
同じ症状が母方の従兄弟にもみられる。

血液所見:赤血球530万、Hb15g/dL、白血球7,600、血小板23万。
PT11.1秒(基準対照11.3)、APTT 67秒(基準対照32.2)、
フィブリノゲン160mg/dL(基準155~300)。

最も考えられるのはどれか。

A. 血栓性血小板減少性紫斑病
B. 血友病
C. 再生不良性貧血
D. 特発性血小板減少性紫斑病
E. 播種性血管内凝固症候群
F. ビタミンK欠乏症
G. 閉塞性動脈硬化症
H. 慢性骨髄性白血病


4)
16歳の女子。昨日からの鼻出血を主訴に来院した。
2週間前に感冒症状があった。
心音、呼吸音に異常は認めない。
両下肢に紫斑がみられる。

血液所見:赤 血球400万、Hb12g/dL、白血球5,600、血小板1.2万。
PT11.4秒(基準対照11.3)、APTT 32秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン236mg/dL(基準155~300)。
骨髄穿刺像を示す。

itp bm


診断はどれか。

A. 血栓性血小板減少性紫斑病
B. 血友病
C. 再生不良性貧血
D. 特発性血小板減少性紫斑病
E. 播種性血管内凝固症候群
F. ビタミンK欠乏症
G. 閉塞性動脈硬化症
H. 慢性骨髄性白血病

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解答

1)巨核球が増加するのはどれか。

A. 肝硬変
B. 急性白血病
C. 血友病
D. 骨髄異形成症候群
E. 再生不良性貧血
F. 特発性血小板減少性紫斑病
G. 播種性血管内凝固症候群
H. ビタミンK欠乏症

(正答) F

(解説)

巨核球が増加する疾患と言えば、コアカリ、国試であれば、
特発性血小板減少性紫斑病と、1:1対応でも良いかも知れません。



2)
74歳の男性。

膵癌で入院治療中に発熱した。採血、注射部位の止血が困難。
四肢に斑状の紫斑がみられる。体温38.6℃。
血液所見:赤血球290万、Hb 9.8g/dL、血小板32.7万、
PT 25.3秒(基準対照11.3)、APTT 41.2秒(基準対照32.2)。

診断はどれか。

A. 肝硬変
B. 急性白血病
C. 血友病
D. 骨髄異形成症候群
E. 再生不良性貧血
F. 特発性血小板減少性紫斑病
G. 播種性血管内凝固症候群
H. ビタミンK欠乏症

(正答) H

(解説)

入院中に出血症状をきたしています。

血液検査での貧血は、出血のためと考えられます。

PTが著しく延長していますが、APTTの延長は軽度です。
ビタミンK欠乏症と考えられます。

上記疾患のうちPTが延長するのは、
ビタミンK欠乏症以外では、肝硬変、播種性血管内凝固症候群(DIC)です。

ただし、肝硬変では血小板数が中等度低下します。
また、DICでは、血小板数が著減します。

ビタミンK欠乏症になりやすい3条件は、以下の通りです。

1)食事摂取量の低下(ビタミンKの摂取も低下します)。
2)閉塞性黄疸(ビタミンKは脂溶性ビタミンであり、その吸収に胆汁を必要とします)。
3)抗生剤投与(ビタミンKは腸内細菌が産生していますが、抗生剤により腸内細菌が死滅します)。



3)
17歳の男子。一昨日、自転車で転倒し右肘を打撲した。
打撲した箇所の腫脹により右肘をまげられなくなったため来院した。
幼少時より、打撲すると皮下出血や腫脹が起きやすかった。
同じ症状が母方の従兄弟にもみられる。

血液所見:赤血球530万、Hb15g/dL、白血球7,600、血小板23万。
PT11.1秒(基準対照11.3)、APTT 67秒(基準対照32.2)、
フィブリノゲン160mg/dL(基準155~300)。

最も考えられるのはどれか。

A. 血栓性血小板減少性紫斑病
B. 血友病
C. 再生不良性貧血
D. 特発性血小板減少性紫斑病
E. 播種性血管内凝固症候群
F. ビタミンK欠乏症
G. 閉塞性動脈硬化症
H. 慢性骨髄性白血病

(正答) B

(解説)

幼少時から、関節内出血、打撲箇所の出血が見られています。
母方の従兄弟にも同じ症状の者がおり、伴性劣性遺伝の疾患と考えられます。

血液検査ではAPTTの延長がみられていますが、
PTは正常です(記載はありませんが、出血時間も正常でしょう)。

APTTの延長する代表的な疾患は、
血友病A、血友病B、von Willebrand病、
抗リン脂質抗体症候群(ループスアンチコアグラント陽性例)です。

PT正常、APTT延長、出血時間延長であれば、
von Willebrand (VW)病。

ここは、混同されやすい。

VW病は以下の二つのfactorを持つ病気

A)Plt機能低下によるbleeding time延長

VW因子はPlt粘着に重要な役割を担っているため、
この因子が低下すれば、bleeding time は延長。

4090_image.png
https://www.akronchildrens.org/cms/kidshealth/ec4a962d8219071f/

B)Ⅷ因子のキャリアー蛋白低下によるAPTT延長

VW因子はⅧ因子のキャリアー蛋白(図1)なので、
これが足りないことで、Ⅷ因子の機能低下が発揮されず、凝固系 APTTは延長する(図2)。

D775G010.jpg 
図1
http://www.inside.ngu.ac.jp/hp/hyper/disease/pictures/D775/D775G010.html



図2gyoukokei.jpg 
http://www.3nai.jp/weblog/entry/28648.html


ビタミンK欠乏症(後天性疾患)でもAPTTが延長することがありますがあまり目立たないことが多く、
むしろPT延長の方が目立つ所見です。

ビタミンK欠乏症では、ビタミンK依存性凝固因子のうち半減期の最も短い第VII因子の低下が早いです
(第VII因子はPTでは反映されますが、APTTでは反映されません)。


4)
16歳の女子。昨日からの鼻出血を主訴に来院した。
2週間前に感冒症状があった。
心音、呼吸音に異常は認めない。
両下肢に紫斑がみられる。
血液所見:赤 血球400万、Hb12g/dL、白血球5,600、血小板1.2万。
PT11.4秒(基準対照11.3)、APTT 32秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン236mg/dL(基準155~300)。
骨髄穿刺像を示す。

itp bm
https://imagebank.hematology.org/image/3613/itp--bone-marrow-aspirate--2?type=upload

診断はどれか。

A. 血栓性血小板減少性紫斑病
B. 血友病
C. 再生不良性貧血
D. 特発性血小板減少性紫斑病
E. 播種性血管内凝固症候群
F. ビタミンK欠乏症
G. 閉塞性動脈硬化症
H. 慢性骨髄性白血病

(正答) D

(解説)

上気道感染症が先行して、血小板数が低下し、出血症状をきたしています。

血液検査では血小板数の低下以外には、異常所見は見られません。
特発性血小板減少性紫斑病と考えられます。

骨髄像では多数の巨核球が認められる。

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)では、

1.血小板数減少

2.溶血性貧血(赤血球破砕像)

3.動揺する精神症状

4.腎障害

5.発熱、が5主徴 です。


血友病ではAPTTが延長します(血小板数は正常)。

再生不良性貧血では、汎血球減少をきたします。

播種性血管内凝固症候群では、PT延長、
フィブリノ ゲン低下がみられることはあります(FDP、Dダイマーは上昇)。

ビタミンK欠乏症では、PT&APTTが延長しますが(特にPT)、血小板数は正常です。


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