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解答、解説


この手掌・足底に生ずる膿疱性疾患、ならびに両側胸鎖関節炎を思わせる疼痛ということで、
両側胸鎖関節炎を伴う掌蹠膿疱症ということは、我々整形外科医にはすぐ分かる。

正解：Ｃ　
掌蹠膿疱症　pustulosis palmoplantaris( PPP) に伴う両側胸鎖関節炎


他の選択肢について


a 扁平苔癬
再発性のかゆみを伴う皮膚の病気で、小さい、赤か紫色の隆起した発疹。
胴体、手首の内側、脚、亀頭、腟の中に好発するが、
本症例のように手掌・足底には生じない。

外見上も、下図のごとくで本症例とは異なる。


http://tumekenkou.seesaa.net/article/403237353.html



ｂ　菌状息肉症　mycosis fungoides
主に皮膚を侵す皮膚T細胞性悪性リンパ腫の代表的疾患。

この程度のものだと分かりにくいですね。
ただ、本症例とは違います。


http://mynotes4usmle.tumblr.com/post/33719231048/mycosis-fungoides-sezary-syndrome#.VZzPW2yCiUk

こういう状態であれば、典型的なmycosis fungoidesですか

 
http://www.radiation-therapy-review.com/Mycosis_Fungoides.html

以前の記事：

このリンパ節腫脹は？

　も参照のこと



d 尋常性狼瘡　lupus vulgaris　（コトバンク　より）

皮膚結核の一型。
境界鮮明な増殖性肉芽腫様病変，角化性病変，萎縮瘢痕性病変，小潰瘍性病変などが混在し，
一部に瘢痕を形成しつつ拡大する。
皮膚以外の結核病巣から結核菌が血行性あるいはリンパ行性に皮膚に到達して発症する。
組織学的には類上皮性結核結節であるが、乾酪壊死は軽度であり、抗酸菌染色で結核菌を見出すことはむずかしい。
長期にわたる病変では癌化(有棘細胞癌)することがある。

下図は顔面発症の尋常性狼瘡だが、いずれにしても本問題の皮膚症状とは全く異なる。


http://oisha.livedoor.biz/archives/50282371.html



e 種痘様水疱症  hydroa vacciniforme

幼少期に発症し、日光暴露後に顔面・耳介・手背などに種痘に類似した水疱性丘疹や痂皮を付着した丘疹が多発し、
萎縮性瘢痕を残して治癒します。
通常遺伝素因を認めませんが、男性に多く発症します。
一般に、リンパ節腫脹や発熱などの全身症状は、通常認められませんが、
約30％の例に、結膜炎・角膜炎・虹彩炎などの眼症状を併発します。
光線過敏なため夏季に症状が悪化しやすいですが、思春期頃には自然寛解する予後良好な疾患とされています。
しかし、一部の重症例では発症にEBウイルスが関与して悪性リンパ腫に移行する　ことがありますが、
その機序はいまだ解明されていません。
（http://www.shinagawaseasideclinic.com/skin/atoz/sa/hydroa_vacciniforme.html から）

ということで、本例とは発症年齢が違うようです。

 
http://www.dermis.net/bilder/CD002/550px/img0070.jpg


掌蹠膿疱症　pustulosis palmoplantaris　（PPP）


症状
手掌・足底に多数の膿疱が両側に急に出現し、しばらくするとガサガサになる.
こういった経過が寛解、増悪を繰り返す。
約10％に胸肋鎖骨関節、脊椎に関節炎を併発する。
特に胸肋鎖骨骨化症を合併することが多く、その場合は、上胸部の疼痛や運動制限が見られる。

我々、整形外科医を胸鎖関節部腫脹を主訴に受診することも多く、
PPPに伴う胸鎖関節炎と診断することも多いです。

原因

溶連菌やスーパー抗原に対する免疫応答に異常があるという報告がある。

膿疱が無菌性であるが、慢性扁桃炎（扁桃病巣感染症）・虫歯・歯肉炎などの病巣感染 focal infection や、
歯科用金属やアクセサリーなどによる金属アレルギーの関連性があるとされる。

その他、ビタミンの一種であるビオチンの不足も原因とされている。
喫煙(受動喫煙を含む)が原因になることもある。

(Wikipediaを参考）

最近は、さらに　PPP やざ瘡、乾癬といった皮膚症状を伴う骨関節炎をまとめて

SAPHO症候群　（SAPHO syndrome）

という概念があります。

Synovitis（滑膜炎）
Acne（ざ瘡）
Pustulosis（膿疱症）
Hyperostosis（骨化過剰症）
Osteitis（骨炎）

の頭文字を取り命名され、
特にこの中で炎症性の骨炎が重要な構成要素である症候群です。

関節炎と皮膚疾患の関連が強く、
関節炎としては末梢関節炎の他に胸鎖・胸肋関節炎および異常骨化が特徴的で、
これに加え脊椎や仙腸関節炎などの軸性関節炎も出現し、
HLA-B27や炎症性腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎）とも
関連する可能性が示唆されていることから、
脊椎関節炎（SpA）の亜型とも考えられています。

皮膚症状は掌蹠膿疱症、ざ瘡、乾癬と関連し、
特に皮膚掌蹠膿疱症（palmoplantar pustulosis：PPP）によるものは
掌蹠膿疱症性関節炎と称する場合もあります。

診断・除外項目

診断項目	1　重度のざ瘡に伴う骨関節病変 2　掌蹠膿疱症に伴う骨関節病変 3　骨肥厚症 4　慢性再発性骨関節病変
判定	上記4項目中1項目を満たし、下記除外項目がない場合に診断される
除外項目	化膿性骨髄炎、感染による関節炎、感染性掌蹠膿疱症、手掌角化症、 びまん性特発性骨増殖症、レイチノイド療法に伴う骨関節病変

http://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000735.html　から引用

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