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全身性疾患における口腔内病変
に関する問題  http://dentallecnotes.blogspot.jp/2011/10/oral-manifestations-of-systemic.html 医歯、看護師国試、新作など様々な分野からの出題！ １）新作 次の組み合わせで正しいのはどれか。すべて選べ。 A 再生不良性貧血--------Hunter舌炎 B 鉄欠乏性貧血----------Plummer-Vinson症候群 C 帯状疱疹ウィルス----アフタ性口内炎 D 慢性GVHD-------------- ケブネル現象 E 尋常性天疱瘡------------口腔扁平苔癬様病変 ２）新作 以下の疾患で巨舌を呈すものはどれか。すべて選べ。 A Beckwith-Wiedeman症候群 B 末端肥大症 C 甲状腺機能亢進症 D Prader-Willi症候群 E アミロイドーシス ３）107歯-77改 治療に免疫抑制剤を用いる疾患はどれか。 すべて選べ。 A 慢性関節リウマチ B 潰瘍性大腸炎 C AIDS D 皮膚筋炎 E クローン病 F 悪性黒色腫 ４）102医-A15 Behcet病でみられるのはどれか。 a 感音性難聴 b 前房蓄膿 c 虹彩結節 d 夕焼け眼底 e 豚脂様角膜後面沈着物 ５）101回看護師国試一般問題55改 Behcet（ベーチェット）病に特徴的なのはどれか。 1. 真珠腫 2. 粘液水腫 3. 紫紅色紅斑 4. 外陰部潰瘍 5. はばたき振戦 ６）第83回 看護師国試 正しいのはどれか。 1. 全身性エリテマトーデス（SLE）では血液中の抗核抗体が陽性となる。 2. 慢性関節リウマチは男性に多い。 3. ベーチェット病は粘膜、皮膚、眼に限局した障害を起こす。 4. アレルギー性気管支喘息では血液中の好酸球が減少する。 ７）新作 Rendu-Osler-Weber 病について正しいものはどれか。 すべて選べ。 A 伴性劣性遺伝による。 B 口腔内病変は伴わない。 C 脳脊髄に動静脈奇形を伴うことが多い。 D 肺動静脈奇形は伴わない。 E １親等以内に発生することはない。 ８）新作 以下の記述で正しいもの、すべて選べ。 A 手口感覚症候群は、頸椎症と間違われやすい。 B 手口感覚症候群は、視床外側の小病変で起こしやすい。 C 手口感覚症候群における手口のしびれは、脳病変の同側に生ずる。 D 脳卒中後の疼痛は治癒しやすい。 E 脳卒中後の疼痛にアミノトリプチンが有効な場合がある。 解答：MOREをクリック スポンサーリンク １）新作 次の組み合わせで正しいのはどれか。すべて選べ。 × A 再生不良性貧血--------Hunter舌炎 ビタミンB12欠乏または吸収障害によって生ずる悪性貧血の粘膜症状のひとつで、 舌粘膜は萎縮し、疼痛・味覚障害などが生じる。 鉄欠乏によるPlummer-Vinsonとの病理学的な違いはよく分かりません。 ○ B 鉄欠乏性貧血----------Plummer-Vinson症候群 × C 帯状疱疹ウィルス----アフタ性口内炎 単純ヘルペスでの口内炎 × D 慢性GVHD-------------- ケブネル現象 慢性GVHDでは口腔扁平苔癬様病変 ケブネル現象は乾癬でよく見られる現象。 湿疹など何もない皮膚を傷つけたり、刺激を与えることによって、 そこに発疹が生ずる病態。 × E 尋常性天疱瘡------------口腔扁平苔癬様病変 尋常性天疱瘡では口腔内に難治性びらんが生ずる 本疾患ではNikolsky現象が生じる。 一見正常な部位に圧力をかけると表皮が剥離し、びらんを呈する病態。 正解：Ｂのみ ２）新作 以下の疾患で巨舌を呈すものはどれか。すべて選べ。 ○ A Beckwith-Wiedeman症候群 ○ B 末端肥大症 × C 甲状腺機能亢進症 × D Prader-Willi症候群 ○ E アミロイドーシス 正解 ABE 巨舌（ウィキまとめ） 舌の大きさの標準値を定めることは難しいが，明らかに正常範囲を逸脱した大きさの場合 を総称して巨舌症といい，これには種々の原因によるものが含まれる． 先天性： 舌の筋線維肥大症，先天性リンパ管腫，Beckwith-Wiedemann症候群の部分症状などがある． 後天性： 症候性；血管腫＊，リンパ管腫＊，神経線維腫＊などの腫瘍 Quincke浮腫（血管神経性浮腫） 下垂体機能亢進症，原発性類デンプン症，クレチン病cretinismなどの部分症状として現れ， 上行静脈の閉塞の際に生じた巨舌症の報告もある． 本態性；下顎前突症（上顎・下顎前突症）を伴うことが多い． 舌は歯列弓の中に収まらないため，下顎の上に存在することが多く， 開咬や下顎前突を伴い，言語障害，摂食障害，呼吸障害を伴うこともある。 Beckwith-Wiedemann症候群 臍帯脱出(E)・巨舌(M)・巨体(G)を主徴とする常染色体劣性遺伝病． 症状の頭文字を合わせてEMG症候群ともいわれる． 少数例でウィルムス腫瘍などの悪性腫瘍を合併することがあるが、 一般 に新生児期に顕著であった諸症状は年齢と共に消褪し、予後はよい． 知的障害は通常認めない． 遺伝学的異常が染色体異常から遺伝子異常まで多彩であることより遺伝子診断が行いにくい． 臨床的問題が軽微であるわりに遺伝子診断が複雑であることから、 あえて遺伝子診断する利点は臨床上余りない．  http://www.slideshare.net/santam/management-of-wilms-tumors Prader-Willi 症候群(Wikipediaより) 筋緊張低下(Hypotonia) 性腺発育不全(Hypogonadism) 知的障害(Hypomentia) 肥満(Obesity) を四徴とする症候群。 四徴の頭文字をとってHHHO (H3O) 症候群ともいう。 唾液が少ないため、虫歯になりやすい が、巨舌はない。  http://www.slideshare.net/csnvittal/approach-to-a-child-with-short-stature アミロイド症＝「類デンプン症」 a. 線維構造をもつ特異なタンパクであるアミロイド物質が全身諸臓器に沈着する疾患群。 b. 生命機能をあやうくするような器官や組織に不溶性の原繊維性タンパク（アミロイド）が 蓄積することで種々の病因を示す一連の病態。 アミロイド症は、認められる原因に対する二次的なもの。 c. アミロイドという物質が蓄積し、伸展能の低下する拘束性心筋症 アミロイドーシスの病態 • タンパク質と多糖類との複合体であるアミロイドなど種々の臓器に沈着するために起こる病態 • 舌が大きくなる巨舌症(macroglossia)が見られることが多い アミロイドーシスの分類 1. 原発性： ・心障害が特徴。うっ血性心不全が潜在性に起こり、進行する。 2. 骨髄腫に合併： ・ＭタンパクやＢＪタンパクが検出 ・原発性と似た症状 3. 続発性： ・関節リウマチ ・膠原病 ・腎障害 4. 限局性： ・皮膚・眼・呼吸器・尿路 5. 家族性 アミロイドーシスの症状 1. 末梢神経 「ニューロパチー」 2. 心臓 「心筋症」「伝導障害」 3. 消化管 「巨舌」「消化管症状」 「蛋白漏出性胃腸症」「消化管出血」 4. 腎 「ネフローゼ症候群」 5. 皮膚 「紫斑」 6. 甲状腺 「甲状腺機能低下症」 ３）107歯-77改 治療に免疫抑制剤を用いる疾患はどれか。 すべて選べ。 ○ A 慢性関節リウマチ ○ B 潰瘍性大腸炎 × C AIDS ○ D 皮膚筋炎 ○ E クローン病 × F 悪性黒色腫 正解 ABDE ミニ解説 免疫抑制剤 多くの膠原病や自己免疫疾患で用いられる。 悪性腫瘍では抗がん剤。 AIDSはHIVウィルスによるCD4陽性リンパ球低下による 後天性免疫低下疾患なので、免疫抑制剤でなく抗ウィルス剤が使われる。 類似問題 106歯C-46 副腎皮質ステロイド薬が使用されるのはどれか。2つ選べ。 ａ 認知症 ｂ 臓器移植 ｃ 脳血管障害 ｄ 自己免疫疾患 ｅ 虚血性心疾患 ４）102医-A15 Behcet病でみられるのはどれか。 a 感音性難聴 b 前房蓄膿 c 虹彩結節 d 夕焼け眼底 e 豚脂様角膜後面沈着物 正解 b 解説 手軽に始める医師国家試験対策 Behcet病 から 膠原病の所見を問う問題に見えるが、実際は、 ぶどう膜炎を引き起こす病気の鑑別を問う問題である。 おそらく出題者は、眼科であろう。 ぶどう膜炎を引き起こす病気としては、Behcet病 (ベーチェット病)の他に、サルコイドーシスと原田病 が有名である。 Behcet病 では、 4つの主症状 １）口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 oral aphthous ulcers ２）皮膚症状：下腿に好発する結節性紅斑erythema nodosum 、血栓性静脈炎 ３）外陰部潰瘍 painful genital ulceration around the anus, vulva, or scrotum ４）眼症状 uveitis.  https://mmcneuro.wordpress.com/2012/12/24/neuro-behcets-disease/ 副症状 １）関節炎：変形は伴わない ２）副睾丸炎 ３）Vascular ベーチェット：大血管に血栓、動脈瘤 ４）Entero ベーチェット： 消化管にulcer ５）Neuro ベーチェット：脳幹、中脳、脳基底部の病変 ベーチェット病の眼症状としては、強いぶどう膜炎を伴う事が多く、 視力障害や眼痛を引き起こす事が多い。 角膜と虹彩の間にある前房に白い膿が溜まる前房蓄膿と呼ばれる症状を起こす事もあり、 これはベーチェット病に特徴的な所見である。  http://www.turkeymedica.com/uveitis サルコイドーシスや原田病の眼症状では、虹彩結節を認める事も多い。 原田病では、他の所見として、感音性難聴や夕焼け眼底が有名である。 サルコイドーシスでは、豚脂様(とんしよう)角膜後面沈着物を認める事がある。 ベーチェット病などの膠原病疾患では、全身の症状を伴う事が多い。 また、他の疾患と混合しないように気をつけて、正確に知識を整理していきたい。 （眼所見、ひどい口内炎アフタ、下腿結節性紅斑などの 写真から類推する問題はよく出るので注意！） ★一口メモ 抜歯後の感染性心内膜炎から内因性眼内炎の1例 （関西医大） 37歳女性。抜歯後、発熱・関節痛。感染性心内膜炎。 口腔内常在菌のStreptococcus sanguinisが原因菌。 同時に視力低下。前房細胞++。Rotht斑。乳頭発赤、滲出斑。 この両眼性内因性眼内炎？弱毒の細菌性でしかも両眼性は非常に珍しいらしい・・。 その後、ゲンタシン・ペニシリンG（内科のガイドラインに沿って）で軽快したが、 vitreo-retinal traction syndrome、手術して改善（これはおまけ・・）。 ※連鎖球菌は、AGは効かない事多いのでは・・ 一応、頭に入れといて！ ５）101回看護師国試一般問題55改 Behcet（ベーチェット）病に特徴的なのはどれか。 1. 真珠腫 2. 粘液水腫 3. 紫紅色紅斑 4. 外陰部潰瘍 5. はばたき振戦 正解 4 1. 真珠腫 真珠腫とは、鼓膜の一部が中耳内部に向かって陥没し、 真珠のように球状に増殖した上皮組織である。 真珠腫性中耳炎でみられる。 2. 粘液水腫 粘液水腫は、成人期以後に発症した甲状腺機能低下症である。 3. 紫紅色紅斑 紫紅色紅斑は、皮膚筋炎の皮膚症状などでみられる。 4. 外陰部潰瘍 ベーチェット病は、慢性再発性の全身性炎症性疾患で、難病に指定されている。 口腔内再発性アフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、眼症状、皮膚症状が主症状である。 5. 肝不全に特有な手をはばたくような運動(はばたき振戦flapping tremor)のこと ６）第83回 看護師国試 正しいのはどれか。 1. 全身性エリテマトーデス（SLE）では血液中の抗核抗体が陽性となる。 2. 慢性関節リウマチは男性に多い。 3. ベーチェット病は粘膜、皮膚、眼に限局した障害を起こす。 4. アレルギー性気管支喘息では血液中の好酸球が減少する。 ○ 1. 全身性エリテマトーデス（SLE）では血液中の抗核抗体が陽性となる。 × 2. 慢性関節リウマチは男性に多い。 × 3. ベーチェット病は粘膜、皮膚、眼に限局した障害を起こす。 × 4. アレルギー性気管支喘息では血液中の好酸球が減少する。 正解 １ 解答・解説 1. 全身性エリテマトーデス（SLE）では血液中の抗核抗体が陽性となる。 SLEでは血液中に自己抗体である抗核抗体が高頻度にみられる。 2. 慢性関節リウマチは男性に多い。 関節リウマチは女性に多い。 3. ベーチェット病は粘膜、皮膚、眼に限局した障害を起こす。 ベーチェット病は20～30歳代に好発する慢性の全身性炎症性疾患である。 再発性口腔内アフタ、外陰部潰瘍、前房蓄膿性ブドウ膜炎、皮疹を主症状とする。 4. アレルギー性気管支喘息では血液中の好酸球が減少する。 アレルギー性気管支喘息では、血液中の好酸球が増加する。 ７）新作 Rendu-Osler-Weber 病について正しいものはどれか。 すべて選べ。 × A 伴性劣性遺伝による。常染色体優性であるので間違い × B 口腔内病変は伴わない。 ○ C 脳脊髄に動静脈奇形を伴うことが多い。 × D 肺動静脈奇形は伴わない。 × E １親等以内に発生することはない。家族内発生が多い 正解 C Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) オスラー病（Osler-Weber-Rendu disease） http://www.hht.jpn.com/kaisetsu.html 遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHTと略します)は、以前はオスラー病とも言われていた疾患で、 全身の血管に異常が起こり、出血傾向の出る常染色体優勢の遺伝性の疾患です。 常染色体優性遺伝ですから、 確率論的にはHHTの親御さんからHHTのお子さんが生まれる確率が、50%と言うことになります。 このHHTの原因遺伝子として、２つの遺伝子が分かっていました。 一つは、activin receptor-like kinase type I (ALK-1)という遺伝子です。 ともに、血管形成時の血管内膜の形成に関与しています。 endoglinの変異は、HHT1（１型）に、ALK-1の変異はHHT2（２型）の原因遺伝子です。 最近、若年性ポリポージスと関連が深いHHTのタイプとしてＳＭＡＤ４という遺伝子が見つかりました。 他にHHT3として第18染色体に、HHT4として第７染色体に異常があるタイプも発見されました。 同じ遺伝子が家族性に伝わるわけですが、発症形態（表現型phenotype）は、 同じ家族でも、患者さんごとに異なります。 男女差はなく、10万人に1-2人の発生頻度とされています。 この頻度が正しければ、日本には1000-2000人の患者数になります。 秋田からの報告では、5,000-8,000人に一人とも言われています。 頻度は低いですが、非常に稀な病気でもありません。 特徴は、 繰り返す鼻出血、 毛細血管の拡張、 血管奇形が肺、脳・脊髄、消化管、肝臓などに、 家族に同様の症状があること などです。 診断基準 １．繰り返す鼻血 ２．皮膚や粘膜の毛細血管拡張．（口唇、口腔、指、鼻が特徴的で、 他に眼球結膜や耳も）． ３．肺、脳、肝臓、脊髄、消化管の「動静脈瘻（動静脈奇形）」 ４．一親等以内にこの病気の患者さんがいる． 以上の４項目のうち、 ３つ以上あると確診（definite）、 ２つで疑診（probable or suspected）、 １つだけでは可能性は低い（unlikely）。 ８）新作 以下の記述で正しいもの、すべて選べ。 ○ A 手口感覚症候群は、頸椎症と間違われやすい。 さらに、正中神経障害の手根管症候群とも間違いやすい ○ B 手口感覚症候群は、視床外側の小病変で起こしやすい。 × C 手口感覚症候群における手口のしびれは、脳病変の同側に生ずる。 脳病変にて反対側 × D 脳卒中後の疼痛は治癒しやすい。 非常に頑固で治りにくい。 ○ E 脳卒中後の疼痛にアミノトリプチンが有効な場合がある。 抗うつ剤；アミノトリプチン お勧め度 グレードＢ 最近は、プレガバリン（リリカ）も使われるようです。 正解 ABE 手口感覚症候群 突然に片側の口の回りと同じ側の手のひらがしびれた時は、視床の脳梗塞が疑われます。 全身からの感覚情報が脳へ伝わる途中の中継地点です。 ここは、脳卒中が起こりやすい場所の一つで、その中では「手」と「口」が広い部分を占めています。 それでこの部分に出血や梗塞が起こると、手と口が同時にしびれることが起こるのです。 関係する問題 106歯C-100 80 歳の男性。脳梗塞で片側が麻痺している。｢アー｣と発音させたところ、 口蓋垂が健側に引かれた。 この検査から判断して麻痺している可能性が高い神経はどれか。2つ選べ。 ａ 滑車神経 ｂ 顔面神経 ｃ 舌咽神経 ｄ 迷走神経 ｅ 舌下神経 正解 cd |
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