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解答

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正解 d

theme: 血球貪食症候群

comments:

フェリチンの高度上昇をみた場合、

(1) 成人Still病
(2) 血球貪食症候群〈HPS〉
(3) ヘモクロマトーシス

の3つを考える

http://medu4.com/tips2/#ferritinも参照)。

本症例では汎血球減少があり、(2)が考えやすい。
異型リンパ球出現がみられるのは本文にも記載があるように伝染性単核球症〈IM〉が存在するため。
IMの合併症としてのHPSは初の出題。

小児でのpanctopeniaはleukemiaも忘れてはいけない疾患。


a 抗ヘルペス薬。
b 抗腫瘍薬。
c 抗菌薬。
d 正しい。HPSには副腎皮質ステロイドが有効。
e 抗リウマチ薬。



読者コメント

尿中β2-MGは血球貪食症候群で上昇します。
マクロファージの活性化を反映しているそうです。
そもそもβ2-MGが一体なんなのか理解していない人が多いと思うので(私も含めて)、
さらっと確認しておいた方がいいと思います。

http://senoopc.jp/exam/b2m.html

今回の症例のように、
血球貪食症候群はDICを合併することが多いので、チェックしておいた方がいいと思います。
http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

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