有名な出血傾向をきたす疾患：内科専門医

プロフィール

Author:かず
某総合病院で日々、臨床で忙しい医師カズです。
各種医療職の資格試験問題に挑戦しつつ、資格を目指す方々を励ますブログです。
内容は、国内の医師、歯科、薬剤師、看護師国試など、さらには米国医師資格試験(USMLE)、米国歯科医師資格試験(NBDE)あたりの問題にも挑戦する予定です。
応援よろしくお願いいたします。

ブログ使用時の注意点：
PCビューで見ると、答えが隠れています。
解答を見る場合は、”MORE”ボタンをクリックして下さい。
スマホですと、全てが表示されてしまうので演習目的の場合はPCビューがお勧めです。

有名な出血傾向をきたす疾患：内科専門医

これは、歯科でも頻出。
一応、歯科カテゴリーに

内科専門医31　44．
3 歳の男児．1 歳過ぎから出血傾向をきたして受診した．
検査所見：血液所見；赤血球405 万/μℓ，Hb 12.0 g/㎗，Ht 39％，
白血球6,800/μℓ，血小板18.9万/μℓ，PT 12.8 秒（基準対照12.1），
APTT 86.0 秒（基準対照32.1），第Ⅷ因子活性　＜1％，第Ⅸ因子活性78％，
von Willebrand因子活性114％，von Willebrand因子抗原98％．

この疾患について正しいのはどれか．1 つ選べ．

（a）常染色体優性遺伝である．
（b）男女間の発症率に差はない．
（c）軽症例でも出血傾向は強い．
（d）家族歴のない孤発例は10％未満である．
（e）皮下出血よりも深部出血が特徴的である．

解答：MOREへ

解答

3 歳の男児．1 歳過ぎから出血傾向をきたして受診した．
検査所見：血液所見；赤血球405 万/μℓ，Hb 12.0 g/㎗，Ht 39％，
白血球6,800/μℓ，血小板18.9万/μℓ，PT 12.8 秒（基準対照12.1），
APTT 86.0 秒（基準対照32.1），第Ⅷ因子活性　＜1％，第Ⅸ因子活性78％，
von Willebrand因子活性114％，von Willebrand因子抗原98％．

この疾患について正しいのはどれか．1 つ選べ．

（a）常染色体優性遺伝である．
（b）男女間の発症率に差はない．
（c）軽症例でも出血傾向は強い．
（d）家族歴のない孤発例は10％未満である．
（e）皮下出血よりも深部出血が特徴的である．

正解　e

・3 歳の男児．1 歳過ぎから出血傾向

・血小板18.9万/μℓ 正常

・PT 12.8 秒（基準対照12.1）　延長なし

・APTT 86.0 秒（基準対照32.1）　延長

・第Ⅷ因子活性　＜1％　著しく低下
・第Ⅸ因子活性78％　低下なし

・von Willebrand因子活性114％
・von Willebrand因子抗原98％．

つまり、
PT正常、APTT延長から内因系凝固因子が問題
第Ⅷ因子活性：著しく低下

以上から血友病A

×（a）常染色体優性遺伝である．
伴性劣性遺伝

×（b）男女間の発症率に差はない．
劣性遺伝子であるため、X染色体が二本ある女性の場合には、
もう一方のX染色体に異常がなければ機能が補完されるため、発症する事がない。
そのため血友病患者のほとんどが男性であり、女性は全血友病患者の1%以下である。
(Wikipedia)

×（c）軽症例でも出血傾向は強い．
当然×

×（d）家族歴のない孤発例は10％未満である．
孤発例はないのでは？

○（e）皮下出血よりも深部出血が特徴的である．
出血様式は深部出血が中心で、特に関節内や筋肉内で内出血が起こりやすく、
進行すると変形や拘縮を来たす。

関連記事

2017/06/08 22:05　血液：歯科　TB(-)　CM(0)

... PREV　HOME　NEXT ...

アクセス数

検索フォーム

知りたい疾患や用語に関連するブログ記事を探すのに使ってください

広告配信

医療関係資格試験マニア

有名な出血傾向をきたす疾患：内科専門医