> 3か月以内に急速に進行した腎機能障害の原因:108医I50 - 医療関係資格試験マニア
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少々、難しい問題です。

医師国家試験
過去問データベース より


108I50
68歳の男性。全身倦怠感を主訴に来院した。
高血圧症で内服治療を受けているが、
3か月前の健康診断では腎機能障害の指摘はなかった。
血圧138/80mmHg。
尿所見:蛋白(±)、蛋白定量4.6g/日、糖(-)、潜血(-)、
沈渣に顆粒円柱とろう様円柱とを認める。
血液所見:赤血球304万、Hb 10.8g/dL、Ht 33%、白血球4,000、血小板21万。
血液生化学所見:総蛋白6.0g/dL、アルブミン3.8g/dL、
IgG 351mg/dL(基準960~1,960)、IgA 26mg/dL(基準110~410)、
IgM 12mg/dL(基準65~350)、尿素窒素55mg/dL、クレアチニン4.7mg/dL、尿酸8.8mg/dL、
血糖96mg/dL、HbA1c(NGSP)6.4%(基準4.6~6.2)、総コレステロール230mg/dL。
免疫血清学所見:CRP 0.2mg/dL、CH50 38U/mL(基準30~40)。
腹部超音波検査で両腎は軽度腫大している。
腎生検のH-E染色標本を次に示す。
考えられるのはどれか。

thumb_108I-50.jpg


a  悪性高血圧
b  急性糸球体腎炎
c  骨髄腫腎
d  痛風腎
e  糖尿病腎症


解答:MOREへ

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解答

68歳の男性。全身倦怠感を主訴に来院した。
高血圧症で内服治療を受けているが、
3か月前の健康診断では腎機能障害の指摘はなかった。
血圧138/80mmHg。
尿所見:蛋白(±)、蛋白定量4.6g/日、糖(-)、潜血(-)、
沈渣に顆粒円柱とろう様円柱とを認める。
血液所見:赤血球304万、Hb 10.8g/dL、Ht 33%、白血球4,000、血小板21万。
血液生化学所見:総蛋白6.0g/dL、アルブミン3.8g/dL、
IgG 351mg/dL(基準960~1,960)、IgA 26mg/dL(基準110~410)、
IgM 12mg/dL(基準65~350)、尿素窒素55mg/dL、クレアチニン4.7mg/dL、尿酸8.8mg/dL、
血糖96mg/dL、HbA1c(NGSP)6.4%(基準4.6~6.2)、総コレステロール230mg/dL。
免疫血清学所見:CRP 0.2mg/dL、CH50 38U/mL(基準30~40)。
腹部超音波検査で両腎は軽度腫大している。
腎生検のH-E染色標本を次に示す。
考えられるのはどれか。

thumb_108I-50.jpg

a  悪性高血圧
b  急性糸球体腎炎
c  骨髄腫腎
d  痛風腎
e  糖尿病腎症


正解 c

尿沈渣に円柱が出現している。また尿素窒素とクレアチニンも上昇しており、腎機能障害の存在が分かる。
血算では汎血球減少傾向と、免疫グロブリン(IgG, IgA, IgM)の低下がある。
最大のポイントは、尿蛋白定量が4.6g/日と多いにもかかわらず、蛋白定性で(±)となっていること。
これはつまり、試験紙法では検出されない蛋白が体内で増加しており、
それにより他の免疫グロブリンが抑制されている状態を示唆する。
これはBence Jones蛋白の産生が増加するタイプの多発性骨髄腫〈MM〉でみられる所見である。
画像では、尿細管の管腔内に円柱がみられている。

以上より、多発性骨髄腫〈MM〉による腎障害の診断となる。

a 悪性高血圧では拡張期血圧が130mmHg以上となる。
b 急性糸球体腎炎では腎生検画像で糸球体に異常をみる。
c 正しい。上記の通り。
d 確かに尿酸値は高いのだが、痛風腎では腎生検にて尿酸塩の沈着をみる。
e 糖尿病腎症では、Kimmelstiel-Wilson病変をみる。
  HbA1cは一見基準値を超えているが、糖尿病の診断基準は満たしていないことに注意されたい。


追加解説


高血圧既往があり内服治療を受けている68歳の男性が、3か月未満の間に腎機能障害を呈したという症例です。
BUN 55mg/dL、Cre 4.7mg/dLであり、3か月前の健康診断では腎機能障害の指摘がなかったことを踏まえ、
腎機能異常について鑑別診断を進めていきます。

1)ルーチン検査
・MCV>100 貧血軽度
・アルブミン 3.8g/dL →ネフローゼ症候群の診断基準を満たさない
・血糖 96mg/dL、HbA1c 6.4% →糖尿病ではない
・CRP 0.2mg/dL →炎症らしくはない
・尿蛋白(±)、尿潜血(-) →糸球体疾患は想起しにくい
・尿沈渣で顆粒円柱とろう様円柱 →疾患特異的な所見

2)精密検査
・CH50 基準範囲内 →補体低下なし
・IgG 基準範囲内、IgA・IgM低値
・尿蛋白定量 4.6g/日 →ネフローゼ症候群の診断基準を満たしているが、
低アルブミン血症が無いためネフローゼ症候群の定義を満たさない。

3)腎生検
・腎小体は正常
・尿細管腔内は円柱で満たされている
・円柱周囲には細胞の集積を認める

以上の所見から3か月以内に急速に進行した腎機能障害の原因検索についてのアセスメントを行います。

蛋白尿が4.6g/日となっているのが本症例における顕著な所見です。
しかし、ネフローゼ症候群の定義を満たさないので、他疾患を考えることになります。

他に目立った所見としては、
血清免疫グロブリンが抑制されていること、
尿沈渣で顆粒円柱とろう様円柱とを認めること、
そして尿蛋白量が多い割に試験紙法での尿蛋白が(±)であることです。

尿の試験紙法は、簡便で古典的な検査ではありますが、
現在も腎疾患に対して有用な情報を提供してくれるので重宝されています。
試験紙法の蛋白はアルブミンを検出しているという知識があると、
プロブレムが次のように展開できることになります。

# 3か月以内に出現した腎機能異常
# 血清 免疫グロブリンの抑制
# 蛋白尿定量 4.6g/日 ※アルブミン以外の蛋白

アルブミン以外の蛋白が増えて腎障害を起こす疾患と来れば、多発性骨髄腫が鑑別に挙がります。

多発性骨髄腫では、形質細胞腫瘍により、単クローン性免疫グロブリン(=M蛋白)が産生されてM蛋白血症を引き起こします。
腫瘍から様々なサイトカインが放出されることで、正常の造血機能および免疫グロブリン産生を抑制します。
過剰に存在するL鎖からはBence-Jones蛋白が産生され、これが尿中に排泄される過程で、
尿細管に沈着する(円柱を形成し、尿細管を閉塞させる)ために腎障害を起こすという疾患像が本症例とよく合致します。

したがって、選択肢が無い状態では診断にたどり着くのが困難ではありますが、
本問の選択肢の中では、正解は骨髄腫腎となります。

追加解説:日経メディカル 1日1問 医師国試問題 から


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2017/09/02 20:38 腎・泌尿器 TB(-) CM(0)
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