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解答

組織学的に非乾酪性肉芽腫をきたす疾患はどれか。 すべて選べ。

A　メルカーソン・ロゼンタール症候群
B　サルコイドーシス
C　結核
D　クローン病
E　異物反応

正解　ABDE


肉芽腫とは、
生体内に異物が入り込んだ際に、それに対する防御反応として炎症が起き、
この刺激を和らげるために異物を「隔離」しようとしようとするための一種の免疫反応。
異物を除去しきれないマクロファージが類上皮細胞であり、それが融合化して巨細胞となる。

この中で、
乾酪壊死を生じる代表的疾患が、結核である。

他には、
梅毒、
真菌（ヒストプラズマ、クリプトコッカスなど）　でも生じるらしい。

他はすべて、非乾酪壊死を生じるものであると考えていい。


非乾酪性肉芽腫としては、
BDEは正解できるでしょう。

A　メルカーソン・ロゼンタール症候群 の選択は迷うかもしれない。

メルカーソン・ロゼンタール症候群のtriad

１）肉芽腫性口唇炎（自然治癒しにくい）
２）顔面神経麻痺
３）皺状舌

である。

 
Melkersson–Rosenthal syndrome:
granulomatous cheilitis, facial nerve palsy and lingua plicata.
https://www.researchgate.net/figure/11518332_fig4_Figure-1-Melkersson-Rosenthal-syndrome-granulomatous-cheilitis-facial-nerve-palsy-and


以下は、http://oisha.livedoor.biz/archives/51234422.html　からの引用。

肉芽腫性口唇炎とは、
主に口唇に生ずる腫脹性病変を指します。
病因は不明ですが、病巣感染、歯科金属アレルギーなどの説があり、
Crohn病の皮膚病変としても注目されています。

Quincke浮腫様の口唇浮腫を繰り返し、次第にゴム様硬の口唇の腫脹となります。
ときに頬、額、眼瞼、舌などにも腫脹を認めることもあります。
ちなみに、顔面神経麻痺と皺状舌を伴うのをメルカーソン・ローゼンタール症候群といいます。
顔面神経麻痺は約30％にみられ、皺襞舌の頻度はそれほど高くはありません。

診断としては、腫脹した口唇からの生検が必須となります。

病理組織所見：
初期には真皮の浮腫性変化と血管周囲性細胞浸潤を、
完成すると類上皮細胞肉芽腫を形成します。

ということで、メルカーソン・ロゼンタール症候群の肉芽腫性口唇炎も
非乾酪性肉芽腫病変を呈するようで正解となる。



以下は、

http://www.med.kindai.ac.jp/patho/chikkun/9kai/2011-09.htm

からの転用で、問題も提示されていましたので紹介。
解説もです。

類題： 　　　　　　　　　　　
乾酪性肉芽腫がみられるものはどれか．
a. 梅毒
b. 異物反応
c. サルコイドーシス
d. 肺結核
e. クローン病
f. 珪肺
g. 原発性胆汁性肝硬変症　　　

正解：d


Granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）
CASEATING GRANULOMAS　乾酪性肉芽腫
　　・aggregates of activated macrophages (類上皮細胞epitheriod cells)
　　・tuberculosis（結核）

NON-CASEATING GRANULOMAS　非乾酪性肉芽腫
　　・sarcoidosis（サルコイドーシス）
　　・fungal infection（真菌感染）
　　・foreign-body reaction（異物反応）


肉芽腫はマクロファージの増殖と変容が主役で，さらに線維芽細胞の増殖と膠原線維の増生を伴う．
主な病態はマクロファージの活性化とＴリンパ球の活性化です．
類上皮細胞はマクロファージが自らの保有する酵素で処理しきれない物質を大量に貪食しした場合にできるもので，
複合脂質が最も起こしやすいといわれています．
巨細胞は複数のマクロファージの融合によります．細胞膜の流動性に変化をきたすような脂質，ウィルス，
化学物質を貪食したり，それに触れただけでも起こしうると考えられています．

代表的なものの肉芽腫をまとめますと
　1.　結核：類上皮細胞+Langhans型巨細胞+乾酪壊死+リンパ球
　2.　梅毒：形質細胞+線維芽細胞+新生毛細血管+ゴム腫様壊死
　3.　真菌（放線菌）：好中球+マクロファージ+線維芽細胞
　4.　珪肺：線維芽細胞+膠原線維

肉芽腫性炎をきたす原因物質
1]生物：
　1）真菌：Actinomyces, Blastomyces, Cryptococcus, Aspergillus, Candida
　2）細菌など：Tuberculosis, Lepra, Brucellosis, Tularemia, Lues, Catscratch disease，Toxoplasma, Chlamydia
　3）ウィルス：Infectious mononucleosis(EB virus), Lymphogranuloma venerum,
2]無機物など：Zr40, Ni28, Be4, Si14(SiO2),asbestos, Ti, polyvinyl, Lipid, 異物
3]有機物：農夫肺，サトウキビ肺，養鶏肺など
4]原因不明：sarcoidosis, Lofller肉芽腫症, Wegener肉芽腫症, Midline肉芽腫症,
Crohn病
5]アレルギー・自己免疫・膠原病：
　1.血管炎群
　　 1) PN, 2)MRA, 3)PSS, 4)SLE, 5)Churg-Strauss, 6)高安病, 7)梅毒, 8)側頭動脈炎,
9)川崎病
　2.膠原病：1)RF, 2)RA, 3)PSS
3.疾患モデル：1)MRL/l, 2)SL/Ni, 3)adjuvant関節炎

http://www.med.kindai.ac.jp/patho/chikkun/9kai/2011-09.htm

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