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Sturge- Weber症候群について正しいものはどれか。
すべて選べ。

a 脳内の軟膜血管腫
b 緑内障
c 顔面のポートワイン斑
d 常染色体優性遺伝である
e 精神発達遅滞は通常認められない。


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解答

Sturge- Weber症候群について正しいものはどれか。
すべて選べ。

a 脳内の軟膜血管腫
b 緑内障
c 顔面のポートワイン斑
d 常染色体優性遺伝である
e 精神発達遅滞は通常認められない。

正解 abc


1.概要
スタージ・ウェーバー症候群は、
脳内の軟膜血管腫と、
顔面のポートワイン斑、
眼の緑内障

を有する神経皮膚症候群の一つであり、
難治性てんかん、精神発達遅滞、運動麻痺などが問題となる。

sw syndr 
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1213507

2.原因
胎生初期の原始静脈叢の退縮不全と考えられているが、その原因が不明
近年、GNAQ遺伝子の変異が報告されたために、何らかの遺伝子異常が推定されている。
しかしながら、GNAQ遺伝子の変異は軟膜血管腫及びポートワイン斑(毛細血管奇形)の発生に関連するものと考えられ、
スタージ・ウェーバー症候群の特徴である皮質静脈の形成不全を説明し得るものではない。

3.症状
軟膜血管腫、ポートワイン斑(毛細血管奇形)、緑内障の三所見が重要。
臨床的には難治性てんかん、精神運動発達遅滞、片麻痺の出現及び緑内障が問題になる。
難治性てんかんは約50%が抗てんかん薬ではコントロール不良であり、てんかん外科治療が考慮される。
10~20%は内科的治療と外科治療を行っても極めて難治に経過する。
精神発達遅滞は約50~80%に見られ、てんかん発作の重症度及び軟膜血管腫の範囲に比例する。
軟膜血管腫下の脳皮質が虚血に陥るため運動麻痺などの局所症状を呈することもある。
緑内障は静脈血のうっ滞のために眼圧が上昇すると考えられ、
血管腫が前方に位置する例では失明などが問題となる。

4.治療法
難治性てんかんに対しては、抗てんかん薬による治療が行われ、約50~60%の症例で効果が認められる。
抗てんかん薬の効果が認められない患者に対しては焦点切除が行われる。
広範に軟膜血管腫の存在する場合には手術治療も困難である。
広範囲の軟膜血管腫による難治性てんかんに対しては多脳葉切除(離断)術や半球離断術が行われるが、
その後に運動麻痺を後遺することがある。
顔面のポートワイン斑(毛細血管奇形)に対してはレーザー治療が行われており、一定の効果を認める。
緑内障には内科的及び外科的治療があるが、進行性であるため、効果に乏しい。

5.予後
てんかん発作は抗てんかん薬治療と手術治療によりコントロールされる例もあるが、
広範な軟膜血管腫をもつ例では、発作を完全に抑制する有効な方法がない。
精神運動発達遅滞は軽度のものから重度のものまで様々であるが、
てんかん発作の抑制が予後良好因子になる。
緑内障は漸次進行性であり、時に失明を来す。


http://www.nanbyou.or.jp/entry/4308 から転用

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