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解答

女性に好発し、気胸をきたしやすいのはどれか。

Ａ　肺胞蛋白症
Ｂ　夏型過敏性肺炎
Ｃ　リンパ脈管筋腫症
Ｄ　肺好酸球性肉芽腫症
Ｅ　びまん性汎細気管支炎


正解　C「リンパ脈管筋腫症」

【アプローチ】
気胸は明らかな誘因を欠く自然気胸と、外傷性あるいは医原性気胸に分類され、
自然気胸はさらに一次性（原発性）と二次性（続発性）に分けられる。

【選択的考察】
A（×）：
肺胞蛋白症は肺胞腔内がPAS陽性の微細顆粒状の無構造物で充満されるもので、男性に多く発症する。
気胸の合併はまれである。

B（×）：
夏型過敏性肺炎はその発症に家屋、腐木などに由来するトリコスポロンが関与している。
このため家にいることの多い中年女性に発症することが多い。
しかし、気胸の合併はまれである。

C（○）：
病理学的には肺平滑筋細胞の増殖と肺気腫に類似した嚢胞形成が特徴的である。
このために繰り返し起こる気胸は特徴の1つである。

D（×）：
好酸球性肉芽腫症はほとんど喫煙している20-30歳代の男性に発症する。
胸部エックス線写真では両側上肺野を主体としてびまん性粒状影、輪状影、網状・嚢胞状影を認める。
胸部CTでは比較的厚い壁を有する嚢胞影と粒状影が特徴的である。
気胸はよくみられる合併症である。

E（×）：
びまん性汎細気管支炎は呼吸細気管支に病変の主座を有する疾患である。
気胸の合併はまれである。



【essential point】
リンパ脈管筋腫症は原因不明なまれな進行性の閉塞性肺疾患である。
好発年齢は閉経前の女性であり、特に20-40歳で診断されることが多い。
胸部CTで両側肺野にびまん性に薄壁の嚢胞が多数みられる。

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