医療関係資格試験マニア

スポンサーリンク

 解答


11歳の女児。咬み合わせの違和感を主訴として来院した。
出生直後から顔面部に色調の異常がみられ、
成長とともに目立ってきたという。
幼児期からフェニトインを服用している。
初診時の下顔面の写真(別冊No. 19Ａ)と
口腔内写真(別冊No.19Ｂ)を別に示す。
疑われる疾患はどれか。1つ選べ。

 

ａ 神経線維腫症
ｂ 先天性表皮水疱症
ｃ 基底細胞母斑症候群
ｄ Sturge-Weber 症候群
ｅ Peutz-Jeghers 症候群

正解　d

三叉神経領域の片側性血管腫 port wine nevusという特徴から、
母斑症の中でも、ｄ Sturge-Weber 症候群　であろう。
写真Ｂでは、フェニトインによる歯肉増殖なんでしょうか？


ａ 神経線維腫症
カフェオレ　スポットや、多発性の線維腫も認めない。


ｂ 先天性表皮水疱症
四肢末梢や大関節部などの外力を受けやすい部位に、軽微な外力により水疱やびらんを生ずる。
水疱・びらん自体は、比較的速やかに治癒し、治癒後、瘢痕も皮膚萎縮も残さないものもあるが、
難治性で治癒後に瘢痕を残すものもある。
合併症としては、皮膚悪性腫瘍、食道狭窄、幽門狭窄、栄養不良、貧血（主に鉄欠乏性）、関節拘縮、
成長発育遅延などがあり、特に重症型において問題になることが多い。
（http://www.nanbyou.or.jp/entry/5339　より）

栄養障害型. は,特 に皮膚および粘膜に瘢痕のために萎縮が生じて 開口障害を伴い、
口 腔衛生管理は不. 十分 となり、多 数歯にわたって重度の齲蝕発症が みられる。
（https://www.jstage.jst.go.jp/article/jspd1963/26/4/26_805/_pdf　から）


本症での口腔病変
http://www.dermis.net/dermisroot/ja/40900/image.htm

 
http://www.dermis.net/dermisroot/ja/41005/image.htm

ということで、全然異なるでしょう。


c 基底細胞母斑症候群　Gorlin-Goltz症

特徴：
顎に多発する角化嚢胞や基底細胞癌
患者の約60％は，巨頭症，前額部の瘤，粗野な顔貌，顔面の稗粒腫を呈した疾患特有の外観を有する．
骨格異常（二分肋骨，楔形の椎骨など）のある患者がほとんどである．
異所性石灰化がとりわけ大脳鎌に生じやすく，20歳までに患者の90％超に認める．
心線維腫は患者の約2％に，卵巣線維腫は約20％に発症する．
基底細胞母斑症候群の患児の約5％が髄芽腫（未分化神経外胚葉性腫瘍［PNET］）を発症する．
（http://grj.umin.jp/grj/nbccs.htm　から）

病理ポイント集５：口腔病理　各論２

　参照

ｅ Peutz-Jeghers 症候群

これも、口唇や口腔内などのpigmentationもなく違うでしょう。



特徴：
1. 大腸や胃や小腸に過誤腫性のポリープを生じる。
2. 常染色体性優性遺伝である。癌化の報告はある。
3. 口腔、口唇、手掌、足蹠の色素斑が特徴的である。
4. 多数のポリープが認められることが特徴である。

（http://www.ne.jp/asahi/ishizuchi/hoshi/PJS.html　より）

関連記事

• 108回歯科国試BD：口腔外科（感染性疾患） (2015/12/10)
• 109回歯科AC：口腔外科（炎症性疾患） (2016/05/07)
• 医師国試での口腔外科５：GVHD (2016/06/04)
• 唾液腺腫瘍の問題 (2015/12/06)
• この硬口蓋病変は何？ (2017/11/06)
• 一般・必修対策予想問題3：口腔外科（口腔、唾液腺関係） (2015/12/08)