様々な医療福祉関係の資格試験に挑むブログ
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各種医療職の資格試験問題に挑戦しつつ、資格を目指す方々を励ますブログです。
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母斑症などに関する症例問題。
簡単な部類であろう。
正答以外の選択肢についても、再度完璧に!

110C121
11歳の女児。咬み合わせの違和感を主訴として来院した。
出生直後から顔面部に色調の異常がみられ、
成長とともに目立ってきたという。
幼児期からフェニトインを服用している。
初診時の下顔面の写真(別冊No. 19A)と
口腔内写真(別冊No.19B)を別に示す。
疑われる疾患はどれか。1つ選べ。

IMG_2645.jpg

a 神経線維腫症
b 先天性表皮水疱症
c 基底細胞母斑症候群
d Sturge-Weber 症候群
e Peutz-Jeghers 症候群


解答:MOREへ

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 解答


11歳の女児。咬み合わせの違和感を主訴として来院した。
出生直後から顔面部に色調の異常がみられ、
成長とともに目立ってきたという。
幼児期からフェニトインを服用している。
初診時の下顔面の写真(別冊No. 19A)と
口腔内写真(別冊No.19B)を別に示す。
疑われる疾患はどれか。1つ選べ。

IMG_2645.jpg 

a 神経線維腫症
b 先天性表皮水疱症
c 基底細胞母斑症候群
d Sturge-Weber 症候群
e Peutz-Jeghers 症候群

正解 d

三叉神経領域の片側性血管腫 port wine nevusという特徴から、
母斑症の中でも、d Sturge-Weber 症候群 であろう。
写真Bでは、フェニトインによる歯肉増殖なんでしょうか?


a 神経線維腫症
カフェオレ スポットや、多発性の線維腫も認めない。


b 先天性表皮水疱症
四肢末梢や大関節部などの外力を受けやすい部位に、軽微な外力により水疱やびらんを生ずる。
水疱・びらん自体は、比較的速やかに治癒し、治癒後、瘢痕も皮膚萎縮も残さないものもあるが、
難治性で治癒後に瘢痕を残すものもある。
合併症としては、皮膚悪性腫瘍、食道狭窄、幽門狭窄、栄養不良、貧血(主に鉄欠乏性)、関節拘縮、
成長発育遅延などがあり、特に重症型において問題になることが多い。
http://www.nanbyou.or.jp/entry/5339 より)

栄養障害型. は,特 に皮膚および粘膜に瘢痕のために萎縮が生じて 開口障害を伴い、
口 腔衛生管理は不. 十分 となり、多 数にわたって重度の齲蝕発症が みられる。
https://www.jstage.jst.go.jp/article/jspd1963/26/4/26_805/_pdf から)

senten hyouhi suihou
本症での口腔病変
http://www.dermis.net/dermisroot/ja/40900/image.htm

senten suihou$ 
http://www.dermis.net/dermisroot/ja/41005/image.htm

ということで、全然異なるでしょう。


c 基底細胞母斑症候群 Gorlin-Goltz症

特徴:
顎に多発する角化嚢胞や基底細胞癌
患者の約60%は,巨頭症,前額部の瘤,粗野な顔貌,顔面の稗粒腫を呈した疾患特有の外観を有する.
骨格異常(二分肋骨,楔形の椎骨など)のある患者がほとんどである.
異所性石灰化がとりわけ大脳鎌に生じやすく,20歳までに患者の90%超に認める.
心線維腫は患者の約2%に,卵巣線維腫は約20%に発症する.
基底細胞母斑症候群の患児の約5%が髄芽腫(未分化神経外胚葉性腫瘍[PNET])を発症する.
http://grj.umin.jp/grj/nbccs.htm から)

病理ポイント集5:口腔病理 各論2

 参照

e Peutz-Jeghers 症候群

これも、口唇や口腔内などのpigmentationもなく違うでしょう。

PJS$.jpg

特徴:
1. 大腸や胃や小腸に過誤腫性のポリープを生じる。
2. 常染色体性優性遺伝である。癌化の報告はある。
3. 口腔、口唇、手掌、足蹠の色素斑が特徴的である。
4. 多数のポリープが認められることが特徴である。

http://www.ne.jp/asahi/ishizuchi/hoshi/PJS.html より)

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2018/01/08 20:27 口腔外科 TB(-) CM(0)
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