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医師国家試験過去問データベース から


111A2
神経線維腫症1型〈von Recklinghausen病〉について正しいのはどれか。

a 聴神経腫瘍を合併する。
b 脊椎の変形は幼児期から発症する。
c 神経線維腫は学童期以降に出現する。
d café au lait斑は生後6か月以降に出現する。
e café au lait斑の数と神経線維腫の数は相関する。


解答:MOREへ

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解答

神経線維腫症1型〈von Recklinghausen病〉について正しいのはどれか。

a 聴神経腫瘍を合併する。
b 脊椎の変形は幼児期から発症する。
c 神経線維腫は学童期以降に出現する。
d café au lait斑は生後6か月以降に出現する。
e café au lait斑の数と神経線維腫の数は相関する。


解答: c

111A2の解説

a 聴神経腫瘍を合併するのは神経線維腫症の2型である。
b・c 脊柱側弯や神経線維腫は学童期以降にみられる。
  ゆえにcが正しい。
d café au lait斑は出生時からみられる。
e 両者はともにみられる可能性はあるが、その数の相関は指摘されていない。


以下は、http://www.nanbyou.or.jp/entry/275 から


神経線維腫症I型(neurofibromatosis type1 NF1、レックリングハウゼン病):
カフェ・オ・レ斑と神経線維腫を主徴とし、
その他骨、眼、神経系、(副腎、消化管)などに多彩な症候を呈する母斑症であり、
常染色体性優性の遺伝性疾患。


神経線維腫症II型(neurofibromatosis type2:NF2):
両側性に発生する聴神経鞘腫(前庭神経鞘腫)を主徴とし、
その他の神経系腫瘍(脳及び脊髄神経鞘腫、髄膜腫、脊髄上衣腫)
や皮膚病変(皮下や皮内の末梢神経鞘腫、色素斑)、
眼病変(若年性白内障)を呈する常染色体優性の遺伝性疾患。
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