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卒試あたりでは出そうな問題でしょう。

https://medu4.com/110B11 から



110B11
血友病に特徴的な出血部位はどれか。

A 歯肉
B 皮下
C 関節内
D 鼻粘膜
E 口腔粘膜




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解答

血友病に特徴的な出血部位はどれか。

A 歯肉
B 皮下
C 関節内
D 鼻粘膜
E 口腔粘膜


正解 C「関節内」


【選択的考察】

A(×):歯肉出血は、血小板数や血小板機能が低下した場合にみられやすい。

B(×):皮下出血は、凝固異常の疾患でみられる。
    ビタミンK欠乏症、DICなどでみられる。

C(○):関節内出血といえば、血友病があまりにも有名である。
     少なくとも国家試験レベルであれば、1対1と思ってよい。

D(×):鼻出血は、粘膜出血の一症状である。
     血小板数や血小板機能が低下した場合にみられやすい。
     von Willebrand病(血小板粘着能が低下)の鼻出血は有名。
     遺伝性出血性毛細血管拡張症(Osler病)でもみられる。

E(×):口腔出血も粘膜出血の一症状である。
     鼻出血と同様の病態でみられやすい。

【ポイント】
出血のパターンや部位によって疾患を推測できることがある。
特に、血友病A&Bにおける関節内出血は有名である。
ただし、後天性血友病では関節内出血は例外的である。



後天性血友病:下記記事を参照

少し難しい出血性疾患 (109医I 56改題)


presantation-on-bleeding-disorder-in-pediatric-patients-27-638.jpg 

https://www.slideshare.net/sirajshiferaw/presantation-on-bleeding-disorder-in-pediatric-patients から



<出血の部位と疾患の関係>

1)関節内出血:血友病A&B。

2)筋肉内出血:血友病A&B、後天性血友病(第VIII因子インヒビター)。

3)粘膜出血(鼻出血、歯肉・口腔粘膜出血、消化管出血、血尿、女性性器出血など):
  血小板数や血小板機能が低下した疾患でみられやすい。
  特に、幼少時から鼻出血がみられやすい場合は、von Willebrand病を疑う。

4)四肢末梢(特に下肢)の左右対称性紫斑:
  アレルギー性紫斑病(腹痛、関節痛、腎障害(IgA腎症)を伴うことがある)。

5)臍帯出血:先天性第XIII因子欠損症。

6)前腕伸側、手背の紫斑(高齢者)、赤紫色で境界明瞭、部位を変えて出没(すべての凝血学的検査は正常):
  老人性紫斑
7)タール便(黒色便):上部消化管(胃、十二指腸など)からの出血。

8)紫斑
 ・点状出血(petechiae、径1-5mm):血小板や血管が原因の出血傾向。
 ・斑状出血(ecchymosis、径数cm以内):凝固異常が原因の出血傾向。
 ・ びまん性出血(suggillation、面積の比較的大きな皮下出血):凝固異常が原因の出血傾向。

解説:m3com クイズ から



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