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解答

41歳の男性。
職場の定期健康診断で白血球増多を指摘されたため来院した。
1年前の健診でも軽度の白血球増多を指摘されていた。
眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。
頸部リンパ節と鎖骨上リンパ節とに腫大を認めない。
心音と呼吸音とに異常を認めない。
腹部は平坦で脾を左季肋下に10cm触知する。下腿に浮腫を認めない。
血液所見：赤血球466万、Hb 14.7g/dL、Ht 44％、網赤血球1.4％、
白血球51,600（骨髄芽球1.5％、骨髄球6％、後骨髄球9.5％、
桿状核好中球19.5％、分葉核好中球45.5％、好酸球3％、
好塩基球7.5％、単球2％、リンパ球6％）、血小板37万。
血液生化学所見：総蛋白6.7g/dL、AST 18IU/L、ALT 15IU/L、
LD 601IU/L（基準176〜353）。CRP 0.2mg/dL。
骨髄血塗抹May‐Giemsa染色標本（A）と骨髄血染色体分析（B）とを別に示す。
この患者で考えられる所見はどれか。


A


B


ａ 　尿酸低値
ｂ 　高Ca血症
ｃ　 ビタミンB12低値
ｄ　 エリスロポエチン低値
ｅ　 好中球アルカリフォスファターゼスコア低値



解答: e


110I49の解説

ご丁寧にBにてt(9;22)が提示されており、
慢性骨髄性白血病〈CML〉を思い浮かべることはすぐにできたであろう
（むろん一部の急性リンパ性白血病〈ALL〉でもフィラデルフィア染色体は陽性となるが、
血小板数が基準値であること、
Aより白血病裂孔がないこと、を確認すればALLはすぐに除外できる）。

a・c　細胞が崩壊することにより、尿酸とビタミンB12は高値となる。
b　CMLにて血中Caはあまり変動しない。
　　強いて言えば、細胞崩壊により血中Pが上昇するため、代償的にCaは低下気味になる。
d　本患者では赤血球466万、Hb 14.7g/dLと基準値内であるため、エリスロポエチン値は変動しない。
e　正しい。
　　CMLのほか、発作性夜間ヘモグロビン尿症〈PNH〉といった
　　一部疾患で好中球アルカリホスファターゼスコア〈NAPスコア〉が
　　低値となることは確実に覚えておくべきである。


補足解説：日経メディカル　1日1問医師国試から

健診で白血球増多を指摘された41歳男性の症例です。
白血球のみの増加であれば、疾患は極めて限られます。
炎症の類の場合、白血球数はせいぜい20,000台がやっとと言ったところですが、
本疾患では5万、10万という値もしばしば見受けられるのが特徴的です。
ATL（成人T細胞白血病）も同様の表現形を呈することがありますが、
ウイルス感染後、数十年を要するので高齢発症になるという点で鑑別できそうです。

健診での血算はフローサイトメトリー法が主体となるので、
精査を進めるに当たっては末梢血の塗抹標本をオーダーすることが第一手となります。

その結果が本文中に示されており、
白血球数が5万超、
白血球分画で、骨髄芽球や骨髄球、後骨髄球などを認めており、
このような所見を「様々な分化度の白血球が末梢血に存在する」
「各成熟段階の顆粒球系細胞が増加している」と表現することがあります。
このような白血球分画を取る疾患としては、慢性骨髄性白血病（CML）と原発性骨髄線維症が鑑別に挙げられます。

血液腫瘍の可能性が考えられるので、骨髄穿刺を行い、
同時に染色体検査（CMLに極めて有効）をオーダーします。画像を見ると、
骨髄も末梢血と同様に「様々な分化度の白血球」が存在し、
かつ過形成（様々な細胞がギッシリ詰まっている）であることも分かるでしょう。

染色体検査では、t（9;22）を認めており、フィラデルフィア染色体の存在が示唆されます。
CMLらしい所見です。

CMLと来れば、上記のような白血球分画の所見をはじめ、
血小板数が正常から増加、
好中球アルカリフォスファターゼ（NAP）スコア低下、
ビタミンB12・尿酸・LDH高値、等の検査所見が一般的です。
ここに登場する検査項目が、本問の解答選択肢となっています。


転座について

濾胞性リンパ腫ではt（14;18）

慢性骨髄性白血病〈CML〉ではt（9;22）〈Philadelphia染色体〉

急性骨髄性白血病〈AML〉（M2）ではt（8;21）

マントル細胞型リンパ腫ではt（11;14）

急性前骨髄球性白血病（M3）ではt（15;17）

Burkittリンパ腫　 t(8;14)

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