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まだ国試でも出ていないと思われる骨腫瘍。
ちと、難しいか?
かなり発展的な問題。


整形専門医試験 29-12 改題
単純X線像と病理組織像を示す。
診断はどれか。


a00083f02.jpg
単純X線像

fibrous20dysplasia20micro0004.jpg 
病理組織像(HE染色)


a 骨肉腫
b 線維性骨異形成
c 軟骨肉腫
d ユーイング肉腫
e 非骨化性線維腫


解答:MOREへ


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解答

単純X線像と病理組織像を示す。
診断はどれか。

a00083f02.jpg
単純X線像
https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases--conditions/fibrous-dysplasia/


fibrous20dysplasia20micro0004.jpg 
病理組織像(HE染色)
http://www.pathologyoutlines.com/topic/bonefibrousdysplasia.html

a 骨肉腫
b 線維性骨異形成
c 軟骨肉腫
d ユーイング肉腫
e 非骨化性線維腫

正解 b


単純X線では大腿骨骨幹部を中心に”スリガラス様の骨のう胞像
と内反変形 ("shepherd's crook" curvature deformity という)
骨膜反応はなし。

組織像:線維性組織の中に、核がいびつな骨組織を認める。

以上から、
答えは、線維性骨異形成 fibrous dysplasia

※ McCune-Albright syndrome
多発性線維性骨異形成症
皮膚カフェオレ斑
ゴナドトロピン非依存性思春期早発症

を三主徴とする疾患群。



a 骨肉腫 osteosarcoma

通常は悪性の骨膜反応を認めることが多い。
組織学的には、類骨形成がある。

OS# 
病理コア画像から


c 軟骨肉腫 chondrosarcoma

組織像で軟骨組織が中心である。
このような線維性組織は見られないことが多いだろう。
http://pathology.or.jp/corepictures2010/19/c07/02.html 参照


d ユーイング肉腫 Ewing Sarcoma

小児に後発するmalignant bone tumor
XP;骨溶解像に加えて骨膜反応(onion peel appearance)
疼痛、発熱などの全身症状を呈する。
病理学:小円形の細胞が主。
     腫瘍細胞の細胞質はグリコーゲンが存在し、PAS染色陽性
第22番染色体上のEWS遺伝子が関与した相互転座による融合遺伝子形成が特徴的

430-ewing-sarcoma--7--sarcoma-images.jpg 
http://www.sarcomaimages.com/index.php?v=Ewing%27s-Sarcoma


e 非骨化性線維腫 non-ossifying fibroma (fibrous cortical defect)

単純XPでは長管骨内に偏心性に発育する多房性骨透亮像を呈する。
bone cortexに限局する場合はfibrous cortical defectと呼ばれる。
組織学的には線維性組織に富み本例と似ているが、
X線像が異なるか?

blog_20160928-154528-b8e.jpg 
http://eikoudou-seitai.com/page4/bid-331523



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