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かず

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某総合病院で日々、臨床で忙しい医師カズです。
各種医療職の資格試験問題に挑戦しつつ、資格を目指す方々を励ますブログです。
内容は、国内の医師、歯科、薬剤師、看護師国試など、さらには米国医師資格試験(USMLE)、米国歯科医師資格試験(NBDE)あたりの問題にも挑戦する予定です。
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AIH, PBC, PSCの3疾患は紛らわしい。
ということで、こんな問題。
https://medu4.com/109A36 から

Relationship-between-the-clinical-expressions-of-PBC-PSC-and-AIH-Depending-upon.png 
https://www.researchgate.net/figure/Relationship-between-the-clinical-expressions-of-PBC-PSC-and-AIH-Depending-upon_fig2_47742091


109A36

48歳の女性。
昨年と今年の健康診断にて肝機能障害を指摘されて来院した。
発熱と腹痛とはない。飲酒歴はない。
常用している薬剤や栄養機能食品はない。
身長159cm、体重49kg。
体温36.4℃。脈拍60/分。血圧110/62mmHg。
眼球結膜に黄染を認めない。
腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
血液所見:
赤血球432万、Hb 14.0g/dL、Ht 40%、白血球3,500、血小板18万。
血液生化学所見:
総蛋白7.4g/dL、アルブミン4.0g/dL、総ビリルビン0.6mg/dL、
AST 101 IU/L、ALT 89 IU/L、c-GTP 51 IU/L(基準8~50)、
ALP 298 IU/L(基準115~359)、
IgG 2,710mg/dL(基準960~1,960)、IgM 99mg/dL(基準65~350)。
免疫血清学所見:
HBs抗原(-)、HBs抗体(-)、HBc抗体(-)、HCV抗体(-)。

診断に最も有用なのはどれか。

a 抗DNA抗体
b 抗平滑筋抗体
c 抗カルジオリピン抗体
d 抗ミトコンドリア抗体
e 抗甲状腺ペルオキシダーゼ〈TPO〉抗体


解答:MOREへ



関連記事(一部広告含む)



解答

48歳の女性。
昨年と今年の健康診断にて肝機能障害を指摘されて来院した。
発熱と腹痛とはない。飲酒歴はない。
常用している薬剤や栄養機能食品はない。
身長159cm、体重49kg。
体温36.4℃。脈拍60/分。血圧110/62mmHg。
眼球結膜に黄染を認めない。
腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
血液所見:
赤血球432万、Hb 14.0g/dL、Ht 40%、白血球3,500、血小板18万。
血液生化学所見:
総蛋白7.4g/dL、アルブミン4.0g/dL、総ビリルビン0.6mg/dL、
AST 101 IU/L、ALT 89 IU/L、c-GTP 51 IU/L(基準8~50)、
ALP 298 IU/L(基準115~359)、

IgG 2,710mg/dL(基準960~1,960)、IgM 99mg/dL(基準65~350)。
免疫血清学所見:
HBs抗原(-)、HBs抗体(-)、HBc抗体(-)、HCV抗体(-)。

診断に最も有用なのはどれか。

a  抗DNA抗体
b  抗平滑筋抗体
c  抗カルジオリピン抗体
d  抗ミトコンドリア抗体
e  抗甲状腺ペルオキシダーゼ〈TPO〉抗体


正解 b

中年女性の肝障害。
原発性胆汁性肝硬変〈PBC〉と自己免疫性肝炎〈AIH〉の鑑別となる。
PBCであればγ-GTPとALPが上昇するはずであり、AIHが考えやすい。
IgG上昇もこれを示唆する

a  抗DNA抗体
全身性エリテマトーデス〈SLE〉でみられる。

b 抗平滑筋抗体
正しい。AIHの診断に有用なのは抗平滑筋抗体である。

c 抗カルジオリピン抗体
抗リン脂質抗体症候群〈APS〉でみられる。

d 抗ミトコンドリア抗体
PBCでみられる。

e  抗甲状腺ペルオキシダーゼ〈TPO〉抗体
Basedow病や慢性甲状腺炎〈橋本病〉でみられる。


以下は、日経メデイカル 1日1問医師国試から

解説

中年女性が2年連続で肝機能障害を指摘されたというケースです。

肝機能障害というと、
その原因として、ウイルス性、アルコール性、薬剤性、
自己免疫性、肝硬変、脂肪肝等が挙げられますが、
年齢と経過とを考慮すると自己免疫性を第一に疑います。

自己免疫性肝炎 AIH を想起したときには、
その類縁疾患として原発性胆汁性胆管炎 PBC をペアで鑑別に挙げる必要がありますが、
本症例ではどちらの方が疑わしいのかを考えていきます。


主な鑑別点は、第一に症状です。

AIHは無症状か、症状があったとしても微熱や倦怠感が一般的です。

それに対して

PBCでは初発症状は皮膚掻痒感が多く、
症状が進行すると黄疸
を呈するようになります。



第二には、肝胆道系酵素の上昇パターンです。

AIHは肝障害が主病態なのでASTやALTが上昇することがあります。

他方、PBCはALPやγ-GTが上昇するのが特徴的です。


第三には、自己抗体です。
AIHでは抗平滑筋抗体が、
PBCでは抗ミトコンドリア抗体
が特異的です。

他にも、
IgGが上昇するのがAIHで、
IgMが上昇するのがPBC
という区別もあります。

HLA-DR抗原で鑑別したり、最終的には生検を行い病理で確定診断をつけることもあります。

 本症例では、
(1)症状が無症状であること、
(2)ALPやγGTの上昇はなく、ASTやALTの値が増加していること、
(3)IgGが単独で上昇していること、
を根拠にAIHを疑います。

したがって、正解は「抗平滑筋抗体」となります。


紛らわしいAIH, PBC, PSCを以下に表にします。

 自己免疫性肝炎(AIH)原発性胆汁性胆管炎(PBC)原発性硬化性胆管炎(PSC)
好発年齢中年女性中高年女性20代60代の二峰性
臨床症状無症状なので健康診断で指摘皮膚掻痒感消長する黄疸
免疫所見HLA-DR4HLA-DR8 
 IgG↑IgM↑IgG4関連SCの除外
酵素AST,ALT↑ALP↑γ-GTP↑ALP↑
抗体抗平滑筋抗体(抗核抗体)抗ミトコンドリア抗体特徴的自己抗体ー
画像所見  数珠状狭窄(MRCP, ERCP)
病理所見形質細胞浸潤、肝細胞の取り残し像、ロゼット形成CNSDC(非化膿性破壊性胆管炎)onion fibrosis
 関節リウマチ、SjRA、橋本病、潰瘍性大腸炎、
合併症橋本病骨粗鬆症、食道静脈瘤クローン病
治療ステロイドUDCA(ウルソデオキシコール酸)、肝移植
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