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糖原病関係の問題、集めてみました。
https://medu4.com/ から １）100A56 4歳の女児。低身長と腹部膨満とを主訴に来院した。 新生児期には、夜間に頻回の哺乳を必要とし、 最近は空腹を訴えることが多い。 精神運動発達は正常である。 低身長（－4SD）と肝腫大とを認める。 血清生化学所見：空腹時血糖35mg/dL、尿酸11mg/dL、 トリグリセライド1,015mg/dL、乳酸85mg/dL（基準5～20）。 考えられるのはどれか。 ａ ケトン性低血糖症 ｂ ムコ多糖症III型 ｃ 下垂体性小人症 ｄ 1型糖尿病 ｅ 糖原病I型 ２）109D47 4歳の女児。 「朝起きたときから、ぼーっとしている」と心配した母親に連れられて来院した。 前日は遠足で疲れて夕食を食べずに寝てしまった。 今朝母親が何度起こしても、うとうとして起きなかったため受診した。 これまでも似たようなエピソードはあったが、 食後に元気になったのでそのままにしていた。 意識レベルはJCS I-3。 身長100cm、体重14kg。 体温36.1℃。脈拍124/分、整。血圧90/56mmHg。 呼吸数36/分。SpO2 98％（room air）。 心音と呼吸音とに異常を認めない。 腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。 尿所見：蛋白（−）、糖（−）、ケトン体3＋、潜血（−）。 血液所見：赤血球420万、Hb 12.5g/dL、Ht 41％、白血球11,000、血小板35万。 血液生化学所見：総蛋白7.5g/dL、AST 26IU/L、ALT 14IU/L、 尿素窒素15mg/dL、クレアチニン0.3mg/dL、 血糖30mg/dL、Na 140mEq/L、K 5.1mEq/L、Cl 96mEq/L。 考えられる疾患はどれか。 ａ てんかん ｂ 1型糖尿病 ｃ von Gierke病 ｄ 起立性調節障害 ｅ ケトン性低血糖症 解答：MOREへ スポンサーリンク 解答 １）100A56 4歳の女児。低身長と腹部膨満とを主訴に来院した。 新生児期には、夜間に頻回の哺乳を必要とし、 最近は空腹を訴えることが多い。 精神運動発達は正常である。 低身長（－4SD）と肝腫大とを認める。 血清生化学所見：空腹時血糖35mg/dL、尿酸11mg/dL、 トリグリセライド1,015mg/dL、乳酸85mg/dL（基準5～20）。 考えられるのはどれか。 ａ ケトン性低血糖症 ｂ ムコ多糖症III型 ｃ 下垂体性小人症 ｄ 1型糖尿病 ｅ 糖原病I型 解答: e 100A56の解説 4歳女児の低身長と腹部膨満（肝腫大）。 低血糖、高尿酸血症、高トリグリセリド血症、高乳酸血症、 といったキーワードからは糖原病I型〈von Gierke病〉を思い浮かべたい。 ａ ケトン性低血糖症では低血糖とケトン体陽性をみるも、尿酸や乳酸・トリグリセリドに変化はみない。 ｂ ムコ多糖症III型では低身長をみない（とのことだが、正直この病態は本項執筆者も覚えていない。 レア疾患であるため意欲的な方を除いてスルーでよいと思われる）。 ｃ 下垂体性小人症では下垂体ホルモンの低下をみるも、尿酸や乳酸・トリグリセリドに変化はみない。 ｄ 1型糖尿病ではむしろ高血糖となる。 ｅ 正しい。上記の通り。 ２）109D47 4歳の女児。 「朝起きたときから、ぼーっとしている」と心配した母親に連れられて来院した。 前日は遠足で疲れて夕食を食べずに寝てしまった。 今朝母親が何度起こしても、うとうとして起きなかったため受診した。 これまでも似たようなエピソードはあったが、 食後に元気になったのでそのままにしていた。 意識レベルはJCS I-3。 身長100cm、体重14kg。 体温36.1℃。脈拍124/分、整。血圧90/56mmHg。 呼吸数36/分。SpO2 98％（room air）。 心音と呼吸音とに異常を認めない。 腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。 尿所見：蛋白（−）、糖（−）、ケトン体3＋、潜血（−）。 血液所見：赤血球420万、Hb 12.5g/dL、Ht 41％、白血球11,000、血小板35万。 血液生化学所見：総蛋白7.5g/dL、AST 26IU/L、ALT 14IU/L、 尿素窒素15mg/dL、クレアチニン0.3mg/dL、 血糖30mg/dL、Na 140mEq/L、K 5.1mEq/L、Cl 96mEq/L。 考えられる疾患はどれか。 ａ てんかん ｂ 1型糖尿病 ｃ von Gierke病 ｄ 起立性調節障害 ｅ ケトン性低血糖症 解答: e 109D47の解説 ケトン体が強陽性で、かつ血糖値も低い。ケトン性低血糖が考えやすい。 鑑別の対象となるアセトン血性嘔吐症〈周期性嘔吐症〉も好発年齢（2～10歳）が重複するが、 こちらでは低血糖をみない。 a てんかん発作の一環として「ぼーっとしている」こともあるが、尿所見や血液所見が説明できない。 b 糖尿病であれば高血糖となる（血糖降下薬を服用していない場合）。 c von Gierke病〈糖原病1型〉でも低血糖発作をみるが、低身長や肝腫大がみられるはず（4歳児の平均身長は100cm程度）。 d 小学生以降に多い。立ちくらみをみる。尿所見や血液所見が説明できない。 e 正しい。上記の通り。 医師国試ではＩ型のvon Gierkeしか出ないのでしょうか？ 他の糖原病を下に示す。
Wikipedia から なお、YouTubeに覚え方がありましたが、 参考まで。  https://www.youtube.com/watch?v=qU-5OFrK6EU 上をクリック |
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