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様々な医療福祉関係の資格試験に挑むブログ
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某総合病院で日々、臨床で忙しい医師カズです。
各種医療職の資格試験問題に挑戦しつつ、資格を目指す方々を励ますブログです。
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小児歯科でも頻出の疾患でしょう。

https://medu4.com/112D44 から


112D44
日齢4の新生児。
在胎39週、出生体重2,900gで出生した。
出生時に切れあがった目、
低くて広い鼻根などの顔貌と心雑音、肝脾腫を認めた。
血液所見:Hb 9.8g/dL、白血球32,000(芽球様幼若細胞70%)、
血小板3.5万。
心エコー検査で心室中隔欠損症を認めた。
その後、血液所見は日齢10で正常化した。

この患児に今後合併する可能性が高いのはどれか。

a 甲状腺機能低下症
b 思春期早発症
c 筋緊張亢進
d 難治性下痢
e 神経芽腫


解答:MOREへ

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解答


日齢4の新生児。
在胎39週、出生体重2,900gで出生した。
出生時に切れあがった目、
低くて広い鼻根などの顔貌と心雑音、肝脾腫を認めた。
血液所見:Hb 9.8g/dL、白血球32,000(芽球様幼若細胞70%)、
血小板3.5万。
心エコー検査で心室中隔欠損症を認めた。
その後、血液所見は日齢10で正常化した。

この患児に今後合併する可能性が高いのはどれか。

a 甲状腺機能低下症
b 思春期早発症
c 筋緊張亢進
d 難治性下痢
e 神経芽腫


正解 a

112D44の解説


切れ上がった目、低くて広い鼻根、
心雑音・肝脾腫、心室中隔欠損症、
白血病といったキーワードからDown症候群〈21 trisomy〉の想起は容易。

a 正しい。
    甲状腺機能低下症(クレチン症)を合併しやすい。

b McCune-Albright症候群でみられる。

trias:
皮膚カフェオレ斑
線維性骨異形成症
ゴナドトロピン非依存性思春期早発症


c 筋緊張は低下し、floppy infantを呈しやすい。

d 甲状腺機能低下により便秘傾向となりやすい。

e 白血病のような液性腫瘍はみられやすいが、
  神経芽腫のような固形腫瘍は出現しにくい(See 108G12)。



Down症候群の合併症
領域頻度の高い合併症
循環器心室中隔欠損、心房中隔欠損、房室中隔欠損、動脈管開存症
消化器十二指腸閉鎖、食道閉鎖、鎖肛、ヒルシュスプルング病
代謝・内分泌甲状腺機能低下症、糖尿病、高脂血症、高尿酸血症(痛風)
眼科斜視、眼振、遠視、乱視、近視、白内障
耳鼻科喉頭軟化症、難聴、中耳炎、滲出性中耳炎
整形・骨格低身長、偏平足、(頸椎)環軸椎不安定症、漏斗胸
血液一過性異常骨髄増殖(TAM)、白血病、鉄欠乏性貧血
神経てんかん、発達障害
泌尿器停留精巣、尿道下裂

https://www.hospital.japanpost.jp/tokyo/shinryo/shouni/down.html から

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