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巨細胞性動脈炎(Giant cell arteritis ; GCA) 
側頭動脈炎(temporal arteritis ; TA)


疾患概念と疫学

巨細胞性動脈炎は大型から中型の血管を侵す肉芽腫性血管炎で、
大動脈や頸動脈とその分枝にみられる。
浅側頭動脈、椎骨動脈、眼動脈の罹患率が高い。

内頸動脈の分枝(眼動脈とその枝)の閉塞を招くと失明しうる。

男女比1 : 1.7, 好発年齢は50歳以上である。

北欧諸国に多く、わが国では稀な疾患である。

約30%に
リウマチ性多発筋痛症( Polymyalgia Rheumatica ; PMR )を合併し、
逆にPMRの約10%に巨細胞性動脈炎を合併する。
欧米では巨細胞性動脈炎の40〜60%にPMRの合併がみられる。

組織学的には
巨細胞の出現を伴う動脈炎で、
動脈の全層に浸潤するT細胞とマクロファージ主体の単核球浸潤が特徴である。
内弾性板を中心とする肉芽腫性炎症と著しい内膜肥厚、中膜の萎縮がみられ、
動脈硬化性病変を伴うこともある。

肉芽腫性病変では、
内弾性板の断裂と通常その内膜側に多核巨細胞がみられる。
炎症が鎮静化すると必ずしも多核巨細胞は認められなくなる。
これらの病変は分節状に分布し、skip-lesionと呼ばれる。
血管病変部には免疫グロブリン、補体の沈着が認められる。
遺伝因子としてHLA-DRB1との関連が報告されている。


臨床症状

血流障害による血管機能不全と全身炎症を認める。

本邦における
初発症状は

頭部の疼痛(71 %)、
発熱などの全身症状(41 %)、
視力障害(31 %)
が多い。

また、筋肉痛(19.7 %)、関節痛(13.1 %)も認められる。

症状の中で
比較的本症に特異性が高いのは、
複視と顎跛行（jaw claudication） 。

短時間の咀嚼後のみに、顎関節近傍の下顎近位部の痛みが生じ、
咀嚼・会話などを間欠的に中止すること。外上顎動脈の虚血による。
一方、顎関節症では咀嚼直後に痛みが始まる。

治療

1.ステロイド：
標準的なステロイド使用量はプレドニゾロン(PSL)換算で1mg/kgである。

失明の可能性がある場合や中枢神経症状、脳神経症状のある場合は
ステロイドパルスも検討する。

視力障害は非可逆性で、
一方の視力障害が起きると1〜2週でもう一方の眼も侵されるとされるので、
視力障害がある場合、側頭動脈生検による組織学的診断を待たず、
早急に治療を開始する。


2.免疫抑制薬：
3つの比較対照試験のメタ解析から、
メトトレキサート 10〜15 mg / 週の間欠投与は効果があると考えられている。


3.生物学的製剤：
近年、抗IL-6受容体抗体(トシリズマブ)のRCTに於ける有効性が報告されており、
治療として選択されることが増えている。

TNF阻害剤(インフリキシマブ、エタネルセプト、アダリムマブ)は
それぞれRCTで有効性が否定されている。
CTLA4-Ig(アバタセプト)もRCTで有効と報告されている。


4.抗血小板薬：
少量アスピリンは脳梗塞などの合併症の予防に有効として全例に推奨されている。


http://ryumachi.umin.jp/clinical_case/GCA_TA.html　から引用抜粋

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