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ANCA関連血管炎（ANCA associated vasculitis、AAV）

疾患概念と疫学

ANCA関連血管炎（ANCA associated vasculitis、AAV）とは、
血清中のANCA（抗好中球細胞質抗体、anti-neutrophil cytoplasmic antibody）陽性
を特徴とする小型血管炎であり、
下記に分類される。

• 顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis、MPA）

•多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis、GPA、旧：Wegener肉芽腫症）

•好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
  （eosinophilic granulomatosis with polyangiitis、EGPA、旧：Churg Strauss症候群）

名称にANCAが含まれるもののANCA陰性例も存在する。

ANCAの陽性率は、報告・疾患にもよるが、
MPAで70%、GPAで80-90%、EGPAで50%などと報告されている。


ANCAの対応抗原は好中球が活性化された際に放出される
Neutrophil extracellular traps (NET)の構成成分に含まれており、
自己抗体の出現には、
何らかの刺激によるNETosisの亢進の関与が想定されている。

薬剤関連のANCA関連血管炎も存在し、
サルファ剤、抗不整脈薬などが原因として報告されている。
これらの薬剤のうち、NETosisを誘導するものがあり、
発症機序として注目されている。


ANCAについて

ANCAは好中球に対する自己抗体であり、
当初間接蛍光抗体法の染色パターンから、

細胞質がびまん性に染まるcytoplasmic ANCA（C-ANCA）と
核周辺が強く染まるperipheral ANCA（P-ANCA）

に分類されていた。

その後、それらの主な対応抗原が、
proteinase 3（PR3）、myeloperoxidase（MPO）
であることが判明し、

現在は、ELISAやCLEIA法で、
これらの抗原に対する抗体（PR3-ANCA、MPO-ANCA）を
測定することが一般的となっている。

教科書的には、

GPA：PR3-ANCA陽性
MPAとEGPA：MPO-ANCA陽性　

とされているが、
日本のGPAにはMPO-ANCA陽性例が半数程度存在する。


各ANCA関連血管炎の症状

		多発血管炎性肉芽腫症 GPA	顕微鏡的多発血管炎 MPA	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 EGPA
	ANCA	PR3-ANCA	MPO-ANCA	MPO-ANCA
	耳鼻咽喉	鼻中隔穿孔、鞍鼻、難聴、声門下狭窄	まれ	鼻ポリープ、アレルギー性鼻炎、伝音性難聴
	領域
	眼	眼窩内腫瘤、強膜炎、上強膜炎、ぶどう膜炎	まれ	まれ
	肺	結節影、浸潤影、空洞性病変、肺胞出血	肺胞出血、間質性肺炎	気管支喘息、好酸球性肺炎、肺胞出血
	腎	急性進行性糸球体腎炎	急性進行性糸球体腎炎	急性進行性糸球体腎炎
	心臓	弁病変	まれ	心不全、心膜炎、不整脈
	末梢神経	多発単神経炎	多発単神経炎	多発単神経炎
	皮膚	皮下結節、紫斑、潰瘍など	紫斑など	皮下結節、紫斑、潰瘍など
	消化管	まれ	虚血性腸炎	好酸球性胃腸炎、虚血性腸炎

  以上の記載：http://ryumachi.umin.jp/clinical_case/ANCA.html　から引用改編

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