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anca-talk-14-638.jpg 
https://www.slideshare.net/katejohnpunag/anca-talk


ANCA関連血管炎関係の問題を、
Medu4で検索抽出してみた。

顕微鏡的多発血管炎が頻出。
112回では3問も出題された。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、
多発血管炎性肉芽腫症が続き、
急速進行性糸球体腎炎との関連問題も多いようです。

以下の問題を解いてみれば、
おおよその傾向は知る得るでしょう。


顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉
112D41 https://medu4.com/112D41
112A23 https://medu4.com/112A23/
112A49 https://medu4.com/112A49/
111I54 https://medu4.com/111I54
109I76 https://medu4.com/109I76
109D38 https://medu4.com/109D38
108D33 https://medu4.com/108D33


好酸球性多発血管炎性肉芽腫症〈EGPA〉
〈アレルギー性肉芽腫性血管炎〉〈Churg-Strauss症候群〉

110G40 https://medu4.com/110G40
108I44 https://medu4.com/108I44
104A52 https://medu4.com/104A52
102I65 https://medu4.com/102I65
101A54 https://medu4.com/101A54


多発血管炎性肉芽腫症〈GPA〉〈Wegener肉芽腫〉
110A45 https://medu4.com/110A45
105I73 https://medu4.com/105I73
104I25 https://medu4.com/104I25


急速進行性糸球体腎炎〈RPGN〉との関係
110B20 https://medu4.com/110B20
108I24 https://medu4.com/108I24
102I4 https://medu4.com/102I4


MPO-ANCA血管炎
111D37 https://medu4.com/111D37


抗甲状腺薬との関係
107D8 https://medu4.com/107D8


膠原病と自己抗体
107I38 https://medu4.com/107I38


ANCA関連血管炎の概略:MOREへ






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ANCA関連血管炎(ANCA associated vasculitis、AAV)

疾患概念と疫学

ANCA関連血管炎(ANCA associated vasculitis、AAV)とは、
血清中のANCA(抗好中球細胞質抗体、anti-neutrophil cytoplasmic antibody)陽性
を特徴とする小型血管炎
であり、
下記に分類される。

顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis、MPA)

•多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis、GPA、旧:Wegener肉芽腫症)

•好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
  (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis、EGPA、旧:Churg Strauss症候群)


名称にANCAが含まれるもののANCA陰性例も存在する。

ANCAの陽性率は、報告・疾患にもよるが、
MPAで70%、GPAで80-90%、EGPAで50%などと報告されている。


ANCAの対応抗原は好中球が活性化された際に放出される
Neutrophil extracellular traps (NET)の構成成分に含まれており、
自己抗体の出現には、
何らかの刺激によるNETosisの亢進の関与が想定されている。

薬剤関連のANCA関連血管炎も存在し、
サルファ剤、抗不整脈薬などが原因として報告されている。
これらの薬剤のうち、NETosisを誘導するものがあり、
発症機序として注目されている。


ANCAについて

ANCAは好中球に対する自己抗体であり、
当初間接蛍光抗体法の染色パターンから、

細胞質がびまん性に染まるcytoplasmic ANCA(C-ANCA)
核周辺が強く染まるperipheral ANCA(P-ANCA)


に分類されていた。

その後、それらの主な対応抗原が、
proteinase 3(PR3)、myeloperoxidase(MPO)
であることが判明し、

現在は、ELISAやCLEIA法で、
これらの抗原に対する抗体(PR3-ANCA、MPO-ANCA)を
測定することが一般的となっている。

教科書的には、

GPA:PR3-ANCA陽性
MPAとEGPA:MPO-ANCA陽性 

とされているが、
日本のGPAにはMPO-ANCA陽性例が半数程度存在する。


各ANCA関連血管炎の症状
 多発血管炎性肉芽腫症 GPA顕微鏡的多発血管炎 MPA好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 EGPA
ANCAPR3-ANCAMPO-ANCAMPO-ANCA
耳鼻咽喉 鼻中隔穿孔、鞍鼻、難聴、声門下狭窄 まれ鼻ポリープ、アレルギー性鼻炎、伝音性難聴
領域 
 眼窩内腫瘤、強膜炎、上強膜炎、ぶどう膜炎まれまれ
 結節影、浸潤影、空洞性病変、肺胞出血肺胞出血、間質性肺炎 気管支喘息、好酸球性肺炎、肺胞出血
 急性進行性糸球体腎炎急性進行性糸球体腎炎 急性進行性糸球体腎炎
心臓 弁病変まれ心不全、心膜炎、不整脈 
末梢神経 多発単神経炎多発単神経炎 多発単神経炎 
皮膚 皮下結節、紫斑、潰瘍など紫斑など皮下結節、紫斑、潰瘍など
消化管 まれ虚血性腸炎好酸球性胃腸炎、虚血性腸炎

  以上の記載:http://ryumachi.umin.jp/clinical_case/ANCA.html から引用改編

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