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![]() https://www.slideshare.net/katejohnpunag/anca-talk ANCA関連血管炎関係の問題を、 Medu4で検索抽出してみた。 顕微鏡的多発血管炎が頻出。 112回では3問も出題された。 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、 多発血管炎性肉芽腫症が続き、 急速進行性糸球体腎炎との関連問題も多いようです。 以下の問題を解いてみれば、 おおよその傾向は知る得るでしょう。 顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉 112D41 https://medu4.com/112D41 112A23 https://medu4.com/112A23/ 112A49 https://medu4.com/112A49/ 111I54 https://medu4.com/111I54 109I76 https://medu4.com/109I76 109D38 https://medu4.com/109D38 108D33 https://medu4.com/108D33 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症〈EGPA〉 〈アレルギー性肉芽腫性血管炎〉〈Churg-Strauss症候群〉 110G40 https://medu4.com/110G40 108I44 https://medu4.com/108I44 104A52 https://medu4.com/104A52 102I65 https://medu4.com/102I65 101A54 https://medu4.com/101A54 多発血管炎性肉芽腫症〈GPA〉〈Wegener肉芽腫〉 110A45 https://medu4.com/110A45 105I73 https://medu4.com/105I73 104I25 https://medu4.com/104I25 急速進行性糸球体腎炎〈RPGN〉との関係 110B20 https://medu4.com/110B20 108I24 https://medu4.com/108I24 102I4 https://medu4.com/102I4 MPO-ANCA血管炎 111D37 https://medu4.com/111D37 抗甲状腺薬との関係 107D8 https://medu4.com/107D8 膠原病と自己抗体 107I38 https://medu4.com/107I38 ANCA関連血管炎の概略:MOREへ ![]() スポンサーリンク 疾患概念と疫学 ANCA関連血管炎(ANCA associated vasculitis、AAV)とは、 血清中のANCA(抗好中球細胞質抗体、anti-neutrophil cytoplasmic antibody)陽性 を特徴とする小型血管炎であり、 下記に分類される。 • 顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis、MPA) •多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis、GPA、旧:Wegener肉芽腫症) •好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis、EGPA、旧:Churg Strauss症候群) 名称にANCAが含まれるもののANCA陰性例も存在する。 ANCAの陽性率は、報告・疾患にもよるが、 MPAで70%、GPAで80-90%、EGPAで50%などと報告されている。 ANCAの対応抗原は好中球が活性化された際に放出される Neutrophil extracellular traps (NET)の構成成分に含まれており、 自己抗体の出現には、 何らかの刺激によるNETosisの亢進の関与が想定されている。 薬剤関連のANCA関連血管炎も存在し、 サルファ剤、抗不整脈薬などが原因として報告されている。 これらの薬剤のうち、NETosisを誘導するものがあり、 発症機序として注目されている。 ANCAについて ANCAは好中球に対する自己抗体であり、 当初間接蛍光抗体法の染色パターンから、 細胞質がびまん性に染まるcytoplasmic ANCA(C-ANCA)と 核周辺が強く染まるperipheral ANCA(P-ANCA) に分類されていた。 その後、それらの主な対応抗原が、 proteinase 3(PR3)、myeloperoxidase(MPO) であることが判明し、 現在は、ELISAやCLEIA法で、 これらの抗原に対する抗体(PR3-ANCA、MPO-ANCA)を 測定することが一般的となっている。 教科書的には、 GPA:PR3-ANCA陽性 MPAとEGPA:MPO-ANCA陽性 とされているが、 日本のGPAにはMPO-ANCA陽性例が半数程度存在する。 各ANCA関連血管炎の症状
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