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毎回でる歯科頻出のパターンです。


111C77

69 歳の女性。
口腔内からの出血を主訴として来院した。
3日前、突然口腔内からの出血を認めるようになり、
その後、舌と左側頰粘膜に黒色腫瘤が生じたという。
初診時の口腔内写真(別冊No. 28) を別に示す。
血液検査の結果を表に示す。

赤血球 :349 万/μL
ヘモグロビン :11.8 g/dL
ヘマトクリット :35.9%
白血球 :5,120/μL
血小板 :29,000/μL
PT :11.2 秒
血清鉄 :108 μg/dL
毛細血管抵抗性試験 :++
APTT :32.8 秒 (基準値 25 .5〜36.1 秒 )
血漿フィブリノゲン :258 mg/dL (基準値 186〜355 mg/dL)
血清 FDP :8.3 μg/mL (基準値 10 μg/mL 以下)

診断名はどれか。1つ選べ。


IMG_3194.jpg

a Osler 病
b 動静脈奇形
c 鉄欠乏性貧血
d 特発性血小板減少性紫斑病
e 播種性血管内凝固症候群(DIC)


解答:MOREへ



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解答

正解 d

まずは、labo data
PTとFeは緑で正常値を示した。
この辺は正常値を知っている必要があるのか?

写真:口腔、舌にbleedingと凝血した病変だろうか?

赤血球 :349 万/μL
ヘモグロビン :11.8 g/dL
ヘマトクリット :35.9%
白血球 :5,120/μL

血小板 :29,000/μL
PT :11.2 秒 (11-13秒)
血清鉄 :108 μg/dL (女性 50~170μg/dL)
毛細血管抵抗性試験 :++
APTT :32.8 秒 (基準値 25 .5〜36.1 秒 )
血漿フィブリノゲン :258 mg/dL (基準値 186〜355 mg/dL)
血清 FDP :8.3 μg/mL (基準値 10 μg/mL 以下)

このデータから

貧血なく、Feも正常値なので、
c 鉄欠乏性貧血 は×

また、DICならば、
PT、APTTは延長し、FDPは上昇するはず、
つまりは、e 播種性血管内凝固症候群(DIC)も×

b 動静脈奇形 であるが、
肉眼所見で、下の図のように口腔内に明瞭なmass形成があるのでは、
ということで、これも×だろう。

oral-hygiene-health-Intraoral-3-174-g002.png
www.omicsonline.org/open-access/arteriovenous-malformation-of-the-oral-cavity-a-case-report-2332-0702-1000174.php


残るは
a Osler 病
d 特発性血小板減少性紫斑病

これらは、ともに毛細血管抵抗性試験 :++とはなる。
しかし、Osler病ではPlt数は正常であるはず。

したがって、d ITPが正解となろう。


毛細血管抵抗性試験:

毛細血管の脆弱性による毛細血管透過性亢進の有無血小板の機能を反映した検査方法

陽圧法(Rumpel-Leede法)
上腕部にマンシェット(圧迫帯)を巻いて静脈圧を上昇させ、毛細血管から出血を誘発し、
最高血圧と最低血圧の中間圧を5分間加えうっ血させ放置した後、
マンシェットを外し2分後に圧迫帯の下部から肘窩部にかけての皮膚の出血斑を数える。

4個以下を(-)、5~9個(+)、10~19個(++)、20個以上(+++)、無数(++++)と表現する

陽性となる疾患

血管性 :
壊血病、アレルギー体質(アレルギー性紫斑病)、老人性紫斑病、急性感染症、
血管性紫斑病(シェーンライン-ヘノッホ紫斑病)、単純性紫斑病、遺伝性出血性毛細血管拡張症(Osler)

血小板性:
 減少性 : 特発性血小板減少性紫斑病、症候性血小板減少性紫斑病
 機能異常 :先天性血小板機能異常症、抗血小板薬服用

症候性: 糖尿病、高血圧症、動脈硬化症、慢性関節リウマチ、肝障害、尿毒症
血漿蛋白異常: フォンヴィレブランド病、血漿蛋白異常症

(Wikipediaから)



Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT)
遺伝性出血性毛細血管拡張症
オスラー病(Osler-Weber-Rendu disease)

診断基準:

1.繰り返す鼻血
2.皮膚や粘膜の毛細血管拡張.(口唇、口腔、指、鼻が特徴的で、他に眼球結膜や耳も).
3.肺、脳、肝臓、脊髄、消化管の「動静脈瘻(動静脈奇形)」
4.一親等以内にこの病気の患者さんがいる.(常染色体優性遺伝)

以上の4項目のうち、3つ以上あると確診(definite)、
2つで疑診(probable or suspected)、
1つだけでは可能性は低い(unlikely)とされます。



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