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解説と解答

末梢血のギムザ染色標本にて鎌状赤血球症sickle cell anemiaであることは明らかである。

マラリアに耐性であること以外、その病態や症状は我々日本のドクターには
あまり知られていない。

その病態について

メルクマニュアル：
http://merckmanual.jp/mmpej/sec11/ch131/ch131i.html
というサイトから引用して紹介する。

病態生理

ヘモグロビンSではβ鎖の6番目のアミノ酸であるグルタミン酸がバリンで置き換えられている。

酸素化ヘモグロビンSは酸素化ヘモグロビンAよりもはるかに不溶性である；
酸素化ヘモグロビンSは半固体状ゲルを形成するが，これが原因となって赤血球は低酸素分圧部位で鎌状になる。

ゆがんで弾性に乏しい赤血球は，血管内皮に付着して小さな細動脈や毛細血管を詰まらせ，
これにより梗塞が引き起こされる。

静脈の栓子は血栓症の素因となる。

鎌状赤血球は脆弱であるため，循環血流の機械的外傷により溶血が起こる。

慢性代償性骨髄造血亢進は骨を変形させる。

急性増悪（クリーゼ）が間欠的に生じるが，しばしばその理由は不明である。
一部の症例では，発熱，ウイルス感染，または局所的な外傷がクリーゼの素因となるイベントのようである。

最も一般的なタイプのクリーゼは，虚血および梗塞に起因する，典型的には骨の疼痛発作であるが，
脾臓，肺，または腎臓に起こることもある。

骨髄無形成クリーゼは，骨髄の赤血球産生が急性感染（特にウイルス性）時に低下する際に生じ，
急性赤芽球減少症が起こることもある。

長期的結果としては成長および発達障害がある。

感染，特に肺炎球菌およびサルモネラ感染（サルモネラによる骨髄炎を含む）
に対する感受性の増大も 結果として起こる。

これらの感染は特に幼児期に一般的であり，急速に致死的になりうる。
その他の結果には，股関節の虚血性骨壊死，腎濃縮障害，腎不全，
および肺線維症が挙げられる。


ということが病態の概略である。
症状や治療については、先のHPを参考にしてください。


本例で繰り返す腹部痛などは、一過性の虚血サインかもしれない。

また、股関節部の炎症は先の記載でも明らかなように、サルモネラ菌が原因のようである。
従って、この症例における股関節部感染はCのサルモネラである。

解答：C


他の選択肢について、WebPathの解答を邦語訳すると以下のようになる。

A)  ×：この菌は、肺炎、敗血症において歯プラークと関わりがある。
B)　×：ガス壊疽の原因菌。
D)　×：本菌は、乳幼児期を除き通常は骨髄炎とは関係はない。
E)　×：骨髄炎の原因となるのは非常に稀。


興味ある方は、どうぞ。

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