> 結節性硬化症の症状:102医A9 - 医療関係資格試験マニア
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結節性硬化症:頻度は高くないようですが、時々出題されます。
113回のFでも出題され割れ問だったようです。
ということで、今回はこの問題。


出典:medu4:102A9


102A9
結節性硬化症でみられるのはどれか。2つ選べ。

a 白斑
b 神経鞘腫
c 聴神経腫瘍
d 血管線維腫
e café au lait斑



解答:MOREへ



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解答

正解 a,d


結節性硬化症(プリングル病、ボンネビル病)
tuberous sclerosis TSC (Bourneville-Pringle、Bourneville's diseas)

母斑症(神経皮膚症候群)のひとつ
 全身の過誤腫(腫瘍と奇形の中間的な性格の病変)を特徴

常染色体優性遺伝をする遺伝性疾患
 TSCの原因遺伝子:
 9番染色体上のTSC1遺伝子または16番染色体上のTSC2遺伝子が同定されており、
 これらの遺伝子の異常により、下流のmTOR(哺乳類ラパマイシン標的タンパク質)が
 活性化され細胞増殖等が促進される。
 その結果、細胞の成長や増殖が亢進し、アポトーシスが抑制され、
 皮膚、脳、肺、心臓、腎臓および骨などほぼ全身に良性腫瘍を生じるとともに、
 行動異常や精神発達遅延、てんかんなど中枢神経症状を呈する。

母斑症:medicalnote.jp/diseases/母斑症 参照

content_画像2



Trias;
1)顔面血管線維腫
2)てんかん
3)精神発達遅滞



症状
皮膚病変 :
 顔面の血管線維腫、皮膚の白斑、結合組織母斑、爪囲線維腫

内臓病変
 てんかん、網膜腫瘍、
 心臓の横紋筋腫
 腎臓の血管筋脂肪腫
 肺リンパ脈管筋腫症(LAM)

(Wikipedia、日経メディカルのサイトから引用改編()


a・d 正しい。結節性硬化症では白斑や血管線維腫がみられる。

b 神経鞘腫
c 聴神経腫瘍
神経線維腫症2型でみられる。

e café au lait斑
神経線維腫症1型やMcCune Albright症候群でみられる。




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