肺胞蛋白症と自己抗体

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Author:かず
某総合病院で日々、臨床で忙しい医師カズです。
各種医療職の資格試験問題に挑戦しつつ、資格を目指す方々を励ますブログです。
内容は、国内の医師、歯科、薬剤師、看護師国試など、さらには米国医師資格試験(USMLE)、米国歯科医師資格試験(NBDE)あたりの問題にも挑戦する予定です。
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国試でも何回か出題されているようです。

www.pap-guide.jp/about/case.html　から

問題

肺胞蛋白症と関連がある自己抗体はどれか。１つ選べ。

a　抗sm抗体
b　抗ガングリオシド抗体
c　GM-CSF抗体
d　抗Jo-1抗体
e　抗GAD抗体

解答：MOREへ

解答

正解　c

自己免疫性肺胞蛋白症

正常（健常）な肺胞（気管支が分かれていき肺に入る空気が最後に到達する袋）では、
Ⅱ型上皮細胞という細胞からサーファクタントという粘液とGM-CSF（図中緑色の顆粒）が放出されます。
1個の肺胞には、50個くらいの肺胞マクロファージがパトロールしていて、
古くなった余分なサーファクタントを取り込んで消化しています。
お掃除屋を担う肺胞マクロファージが育ち、元気に活動するためには、GM-CSFが不可欠です。
ところが、自己免疫性肺胞蛋白症では、患者の血液や肺胞にGM-CSFと結合し、
機能を中和してしまう抗GM-CSF自己抗体（図中の青いY字型）があります。
このため、働けるGM-CSFが枯渇してしまいます。
GM-CSFがなくなると、肺胞マクロファージの元気がなくなり、やがて肺胞のお掃除が滞ってしまい、
サーファクタントの老廃物が貯まることになります。

（www.amed.go.jp/news/release_20190905.html　から引用）

各選択肢と自己免疫疾患の組み合わせは以下の如く

a　抗sm抗体：SLE

b　抗ガングリオシド抗体
　　　ガングリオシドGQ1B：ミラー・フィッシャー症候群
　　　ガングリオシド GD3：急性運動性軸索性ニューロパチー(AMAN)
　　　ガングリオシド GM1：多巣性運動ニューロパチー(MMN)

c　GM-CSF抗体：自己免疫性肺胞蛋白症

d　抗Jo-1抗体：多発筋炎/皮膚筋炎

e　抗GAD抗体：1型糖尿病、スティッフパーソン症候群

medu4:GM-CSF抗体関連の国試問題

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