> 新生児期に死亡率が最も高い先天性疾患:109医B21 - 医療関係資格試験マニア
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Congenital anomalies

humangenetics2019.blogspot.com/2018/12/congenital-anomalies.html から



出典:medu4:109B21


109B21

新生児期に死亡率が最も高い先天性疾患はどれか。

a 口蓋裂
b 頸部リンパ管腫
c 臍帯ヘルニア
d 尿道下裂
e 鎖肛



解答:MOREへ




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解答

正解 c

正答率:75%


a 口蓋裂
口蓋の異常のみで死亡することはないでしょうが。
軟口蓋あるいは硬口蓋またはその両方が閉鎖しない状態の総称で
発生頻度は500人に1人程度。
死亡率はゼロに近いが、古いデータでは、出生1万当たり0.1~0.2人。


b 頸部リンパ管腫
巨大化して気道を圧迫することもなくはないが、原則として良性腫瘍であり、死亡率は高くない。
頸部の巨大な腫瘍の場合で約5~20%の死亡率。


c 臍帯ヘルニア 〇
出生時に臍帯の中や側方に腸管などの腹腔内臓器が脱出している状態で、
出生後は呼吸状態、体温、脱水、感染などに留意する。
50~80%に合併奇形を有する。
予後は重症心奇形、肺低形成、染色体異常などの合併奇形に左右され、
手術可能例でもいまだに死亡率は20~30%に上る。
臍ヘルニアは臍がでっぱった状態であり、原則経過観察でよい。


d 尿道下裂
尿道口の位置異常、陰茎背側の余剰包皮、陰茎の腹側への屈曲を特徴とする男児の先天性疾患で、
出生250人に1人程度発生する。尿道下裂修復術は合併症が多い手術であるが、死亡率はゼロに近い。


e 鎖肛
正常な位置に肛門が存在せず直腸が盲端になっている先天奇形で、直腸肛門奇形ともよばれる。
約5,000出生に1人の確率で発症する。死亡率は5%前後である。



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