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疾患については、すぐ分かるだろう。
本疾患についての自己抗体の詳細はどうか？ 出典：medu4:113F53 113F53 68歳の女性。全身倦怠感、皮疹および四肢の脱力を主訴に来院した。 3か月前から露光部皮膚に紅斑が出現した。 3週間前から全身倦怠感が出現し、起床、起立および上肢挙上に困難を感じるようになった。 1週間前から全身に皮疹が拡大し、食思不振も出現したため受診した。 体温37.3℃。脈拍92/分、整。血圧122/88mmHg。呼吸数16/分。SpO2 98％（room air）。 上眼瞼および前額部に紅斑を認める。 体幹など広範囲に鱗屑を伴った紅斑を認め、一部にびらんや痂皮を認める。 口腔粘膜に異常を認めない。心音に異常を認めない。 両側胸部にfine cracklesを聴取する。 頸部屈筋、四肢近位筋は徒手筋力テストで4。尿所見に異常を認めない。 血液所見：赤血球416万、Hb 13.9g/dL、Ht 39％、 白血球7,400（好中球70％、好酸球2％、好塩基球1％、単球13％、リンパ球14％）、血小板18万。 血液生化学所見：総蛋白7.0g/dL、AST 137U/L、ALT 55U/L、LD 421U/L（基準176～353）、 尿素窒素17mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、 CK 2,010U/L（基準30～140）。 免疫血清学所見：CRP 1.1mg/dL、抗核抗体陰性、抗Mi-2抗体陰性、抗MDA5抗体陰性、抗TIF1-γ抗体陽性。 胸部CTで両側肺底部背側胸膜直下に限局した軽度の線維化病変を認める。 手指および下肢の皮疹（A、B）を別に示す。  A  B この患者で最も併発しやすいのはどれか。 ａ 悪性腫瘍 ｂ 指尖潰瘍 ｃ 異所性石灰化 ｄ 多発単神経炎 ｅ びらん性関節炎 解答：MOREへ スポンサーリンク 解答 正解 a 正答率：95% 解説 上眼瞼に紅斑はヘリオトロープ疹 写真A：ゴットロン丘疹・徴候 四肢近位筋の軽度筋力低下 胸部CTで両側肺底部背側胸膜直下に限局した軽度の線維化病変が認められ、 それによる肺音異常である両側胸部にfine cracklesが聴取。 ということで、 診断は 皮膚筋炎 であることは明らか。 残るは、 抗Mi-2抗体 陰性 抗MDA5抗体 陰性 抗TIF1-γ抗体 陽性 を読み取る問題。 小生は、抗Jo-1抗体ぐらいしか知らなんだが、皮膚筋炎関係にこんなに多くの自己抗体があるんだなー と勉強になった。どんどん進歩していく医学を実感した。  皮膚筋炎の新たな抗体たち から引用 抗Mi-2抗体 陰性 から定型的な皮膚筋炎ではないのか？ 抗MDA5抗体 陰性 からsevereな間質性肺炎は起こさないのか？ 抗TIF1-γ抗体 陽性 から、7割に悪性腫瘍を合併。 ということで、正解は ａ 悪性腫瘍 ｂ 指尖潰瘍 ｃ 異所性石灰化 は全身性硬化症〈SSc、PSS〉でみられる所見。 まあ、毛的には ｄ 多発単神経炎 は血管炎で頻発？ ｅ びらん性関節炎 はRAでしょう。 結論からいえば、自己抗体の詳細を知らなくても正解は至るが、 一般問題では、その詳細が問われる可能性はあるかもしれない。 参考サイト： 皮膚科Q＆A 皮膚筋炎とはどういう病気ですか？ |
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