IgG4関連疾患の腎病変：114医A13

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最近は常識になったIgG4関連疾患の問題。
しかし、我々の世代で内科以外の科の先生は、
疾患名すら知らない医師がたくさんいるようです。

www.slideshare.net/AllergyChula/igg4related-disease-86093081　から

114A13

IgG4関連疾患の腎病変について正しいのはどれか。2つ選べ。

ａ思春期に好発する。
ｂ間質性腎炎を認める。
ｃ初発症状は発熱が多い。
ｄ半月体形成性腎炎を認める。
ｅ治療は副腎皮質ステロイドが第一選択である。

解答：MOREへ

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解答

正解　b,e

正答率：85%

IgG4関連疾患の腎病変の代表はサルコイドーシスと同様，間質性腎炎である．
全身症状に乏しく，腎外病変の精査中，
あるいは偶然に腎機能低下で発見されやすい点も類似する．

IgG4関連腎臓病は中高年男性に好発し，
血清IgG，IgG4, IgE高値，低補体血症を高頻度に認める．

抗核抗体やリウマトイド因子もしばしば陽性となるが，
疾患特異抗体は陰性でCRPは低値である．

腎画像異常を認めやすく，造影CTでの多発性腎実質造影不良域が代表的病変だが，
単発性腫瘤を示すこともある．

診断：
組織所見が重要で，IgG4関連間質性腎炎はリンパ球と
IgG4陽性形質細胞の密な浸潤と花筵様線維化で特徴づけられ，
腎サルコイドーシスのような肉芽腫性病変はみられない．

多くの症例で中等量ステロイド内服により腎機能はすみやかに回復するが，
治療前に腎機能低下が進行している症例では回復は部分的なため，
早期発見，早期治療が望ましい．

佐伯敬子：IgG4関連疾患の腎病変
日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌/ 35 巻 (2015) 1 号
抄録から

半月体形成性腎炎：
急速進行性糸球体腎炎で見られる急激に腎機能低下を示す疾患に認められる病変。
ANCA関連血管炎などでよく認められる。

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