後天性血友病最近、総合医療サイトでも話題となっているので、
今回は出題されるのではないか?
と予想していたが、案の定 出ました。

上図:
Learn to spot the signs of acquired hemophilia. から
この問題
medu4 114A21
ずーと、以前に話題に上る前にも出題されたようです。
medu4 19I56
次回の国試はどうなるか分かりませんが、特徴を以下に記しておきます。
疾患のポイント:後天性血友病は、これまで出血の既往歴がなく、
後天的に第Ⅷ因子自己抗体(インヒビター)が出現し、
第Ⅷ因子が低下し重篤な出血症状を呈する疾患である。
ときに致死的な臨床経過をたどる。
後天性血友病は1年あたり、
100万人に1人程度の発症率を有するまれな疾患である。
診断:著明な出血症状が急激に全身に出現するため、その鑑別診断が必要となる。
先天性および後天性凝固異常症、血小板異常症、薬剤性などを念頭に置いた問診が重要である。
急激な出血傾向を呈し、aPTTの著明な延長を認める場合に本疾患を疑う。
第Ⅷ凝固因子単独の著明な低下を認めた場合に、本疾患の可能性が高くなる。
検査値では
血小板数正常、aPTT延長、PT正常を呈し、
第Ⅷ因子活性の著明低下および第Ⅷ因子インヒビターが検出される。
今日の臨床サポート:後天性血友病 から転用改編
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