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後天性血友病

最近、総合医療サイトでも話題となっているので、
今回は出題されるのではないか?
と予想していたが、案の定 出ました。


0oZ7GwoE.png
上図:Learn to spot the signs of acquired hemophilia.  から


この問題
medu4 114A21


ずーと、以前に話題に上る前にも出題されたようです。

medu4 19I56




次回の国試はどうなるか分かりませんが、特徴を以下に記しておきます。

疾患のポイント:
後天性血友病は、これまで出血の既往歴がなく、
後天的に第Ⅷ因子自己抗体(インヒビター)が出現し、
第Ⅷ因子が低下し重篤な出血症状を呈する疾患である。
ときに致死的な臨床経過をたどる。

後天性血友病は1年あたり、
100万人に1人程度の発症率を有するまれな疾患である。

診断:
著明な出血症状が急激に全身に出現するため、その鑑別診断が必要となる。
先天性および後天性凝固異常症、血小板異常症、薬剤性などを念頭に置いた問診が重要である。

急激な出血傾向を呈し、aPTTの著明な延長を認める場合に本疾患を疑う。
第Ⅷ凝固因子単独の著明な低下を認めた場合に、本疾患の可能性が高くなる。

検査値では
血小板数正常、aPTT延長、PT正常を呈し、
第Ⅷ因子活性の著明低下および第Ⅷ因子インヒビターが検出される。

今日の臨床サポート:後天性血友病 から転用改編



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2020/08/09 12:59 血液・凝固系 TB(-) CM(0)
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