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先天性横隔膜ヘルニア、小児気道・肺疾患

医学部生のブログ
 より


先天性横隔膜ヘルニア (congenital diaphragmatic hernia: CDH)

分類
Bochdalekヘルニア:後側方(左側が多い) 小児はほぼこれ
Morgagniヘルニア:前方
食道裂孔:食道横


Algemeen_hernia_diaphragmatica_02.jpg 
http://meddic.jp/hernia_diaphragmatica


病態
腹腔臓器が胸腔へ逸脱(ヘルニア嚢は欠損)
重症例では肺低形成→肺高血圧

症状
呼吸不全
 出生直後:チアノーゼ、徐脈
 生後24h以内:多呼吸、陥没呼吸、呻吟

診断
外観:胸郭膨隆(樽状)+腹部陥凹(舟状)
Xp:胸に腸のガス像

横隔膜ヘルニアxp 
http://emedicine.medscape.com/article/407519-overview

出生前診断:エコー、MRI

008_01.jpg 
CDHの胎児MRI像
CDHの胎児MRI像。胸腔内に脱出する腸管がhigh intensity lesion(矢印)として確認できる。
http://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/shonigeka/magazine_iji008.html

治療
手術:直接閉鎖・パッチ閉鎖


新生児遷延性肺高血圧症

胎児循環→新生児循環→PPHN→胎児循環に戻る


小児の気道疾患
声門下腔狭窄症:未熟児で長期挿管→炎症・瘢痕→狭窄
先天性気管狭窄症
気道軟化症:呼気性呼吸困難

小児の肺疾患


先天性嚢胞性肺疾患
 CCAM(先天性嚢胞性腺腫様奇形 Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)
 病態:肺葉内に嚢胞構造
     絨症例では肺低形成→肺高血圧

T_ccam1.gif 
http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/ped_surg/T_ccam.html

 治療:手術(肺葉切除)

肺分画症
病態:分画肺に大動脈から血液循環がある
分類:肺葉内肺分画、肺葉外肺分画症

haibunkakushou.gif


http://www.pirokichi.com/childcare/haibunkakusho/


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2015/10/13 22:28 小児外科 TB(-) CM(0)
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