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小児腫瘍


医学部生のブログ (2014/11/21配信)
一部改編


小児腫瘍
頻度1万人あたり1人程度
成人に見られない腫瘍が発生する
8割が助かる→後遺症を最小限にすることが重要

種類
3大腫瘍:神経芽腫、腎芽腫(ウィルムス腫瘍)、肝芽腫

5大腫瘍:横紋筋肉腫、悪性奇形腫

診断
エコー、CT、MRI
骨髄穿刺・腰椎穿刺
腫瘍生検
腫瘍マーカー
 LDH:全般
 尿中VMA/HNA:神経芽腫、
 NSE:神経芽腫
 AFP:肝芽腫、悪性奇形腫
 HCG:悪性奇形腫
 フェリチン:神経芽腫

予後因子
臨床的予後因子:年齢、病期
生物学的予後因子:遺伝子増幅、融合遺伝子、染色体異常

治療
手術→化学療法・放射線療法
化学療法→手術→化学療法・放射線療法
進行例は大量化学療法・造血幹細胞移植を行う

ただし、晩期障害が問題になる


1)神経芽腫
小児固形腫瘍で最多
副腎、または交感神経細胞から発生(神経堤から発生)
多様性(難治~寛解)
1才未満での発症は予後が良い

figure1.jpg 
http://cancernews.com/data/Article/234.asp

診断
尿中VMA/HVA
MIBGシンチ

予後因子
N-MYC遺伝子増幅→予後不良

病理分類
悪性
 Neuroblastoma
 Ganglioneuroblastoma
良性
 Ganglioneuroma

病期

INSS分類
 4S:1才未満で転移巣が肝・皮膚・骨髄に限られる→予後良好

neuroblastoma02.gif 
神経芽腫国際病期分類(INSS分類)
http://ganjoho.jp/child/cancer/neuroblastoma/diagnosis.html


マススクリーニング
1歳未満の神経芽腫は自然退縮するもの多い
6ヶ月未満のマススクリーニングは中止
1歳6ヶ月で続けているところもある

治療
多剤併用化学療法



2)腎芽腫(Wilms腫瘍)

病態
後腎芽細胞に起因する未分化腎芽細胞
転移は血行性に肺が多い

WT1(11p13領域),WT2(11p15領域)と呼ばれる癌抑制遺伝子の領域に遺伝子異常

WilmsFig2.jpg 
http://www.jsps.gr.jp/general/disease/mlg/6ja19

02_guide.jpg 
ミクロ像(HE中拡大): Wilms腫瘍は腎芽細胞成分(1)、器官様(organoid)成分(2)および
間質成分(3)からなる(各々点線で示す)。
http://pathology.or.jp/corepictures2010/12/c16/02.html

症状
腹部膨満(血尿は少ない)
Beckwith-Wiedemann症候群:巨舌・臍帯ヘルニア・過成長などど合併する

病期
病期5:初診時に両側腎に腫瘍を認める

治療
手術→化学療法
進行例は、放射線も組み合わせる


3)小児肝悪性腫瘍

病態
肝芽腫が最も多い(80%)、成人型肝癌は少ない(10%)
肝芽腫は予後良好、成人型肝癌は予後不良
乳幼児、1歳代が発症のピーク

遺伝的要因
Beckwith-Wiedmann症候群、β-カテニン異常

診断

PRETEXT分類:占拠部位
liver_tumor02.gif 
http://ganjoho.jp/child/cancer/liver_tumor/diagnosis.html


転移:血行性に肺転移
進行例には肝移植も行う


4)横紋筋肉腫

組織分類
胎児型:予後良好
胞巣型:予後不良
見た目で分からなくても、融合遺伝子(+)→胞巣型

適当な腫瘍マーカーはない

治療
機能温存目指す 放射線療法、化学療法、手術(一部)

rhabdomyosarcoma1.jpg 
横紋筋肉腫6歳女児 group III
http://web.sapmed.ac.jp/radiol/guideline/rhabdomyosarcoma.html



5)胚細胞腫瘍

病態
胚細胞を原基とする
3胚葉のすべての成分を含む
良性腫瘍と悪性腫瘍がある

画像診断

石灰化像、嚢胞、実質成分が混在

腫瘍マーカー

卵黄嚢癌・悪性奇形腫:AFP
絨毛癌:HCG

治療
良性腫瘍:一期的切除
悪性腫瘍:術前・術後に化学療法を行う
       化学療法への反応よいので、予後は良好


6)卵巣奇形腫

病態
5cm以上では茎捻転しやすい→急性腹症にて発症
良性奇形腫→核出術にて卵巣を温存する
悪性奇形腫→腹腔内播種、転移を起こす
精巣奇形腫

無痛性の精巣腫大で発症
卵黄嚢癌が多い→AFP上昇
リンパ節転移

治療:高位除睾術

7)仙尾部奇形腫

女児に多い
出生前診断される例多い
高拍出性心不全合併
腹腔内に伸展する→Aletman分類
新生児は予後良好

8)血管腫・血管奇形
血管腫:血管内皮細胞の増殖あり⇔血管奇形腫:血管構造の異常

ISSVA分類:病理と血流の速さで分類
血管腫
幼児血管腫
増殖→退縮
wait&see

先天性血管腫
自然退縮するもの(RICH)⇔しないもの(NICH)

カポジ型血管内皮腫

カザバッハメリット現象:腫瘍内の血小板消費による血小板減少と出血傾向

img0017.jpg 
http://meddic.jp/カサバッハメリット症候群


血管奇形
リンパ管奇形:嚢胞状と海綿状があり、嚢胞状にはok-432(ピシバニール)による硬化療法

静脈奇形
凝固異常ある(カサバッハメリットではなく凝固因子の消費)




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