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小児腫瘍
医学部生のブログ （2014/11/21配信） 一部改編 小児腫瘍 頻度1万人あたり1人程度 成人に見られない腫瘍が発生する 8割が助かる→後遺症を最小限にすることが重要 種類 3大腫瘍：神経芽腫、腎芽腫(ウィルムス腫瘍)、肝芽腫 5大腫瘍：横紋筋肉腫、悪性奇形腫 診断 エコー、CT、MRI 骨髄穿刺・腰椎穿刺 腫瘍生検 腫瘍マーカー LDH：全般 尿中VMA/HNA：神経芽腫、 NSE：神経芽腫 AFP：肝芽腫、悪性奇形腫 HCG：悪性奇形腫 フェリチン：神経芽腫 予後因子 臨床的予後因子：年齢、病期 生物学的予後因子：遺伝子増幅、融合遺伝子、染色体異常 治療 手術→化学療法・放射線療法 化学療法→手術→化学療法・放射線療法 進行例は大量化学療法・造血幹細胞移植を行う ただし、晩期障害が問題になる １）神経芽腫 小児固形腫瘍で最多 副腎、または交感神経細胞から発生(神経堤から発生) 多様性(難治～寛解) 1才未満での発症は予後が良い  http://cancernews.com/data/Article/234.asp 診断 尿中VMA/HVA MIBGシンチ 予後因子 N-MYC遺伝子増幅→予後不良 病理分類 悪性 Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma 良性 Ganglioneuroma 病期 INSS分類 4S：1才未満で転移巣が肝・皮膚・骨髄に限られる→予後良好  神経芽腫国際病期分類（INSS分類） http://ganjoho.jp/child/cancer/neuroblastoma/diagnosis.html マススクリーニング 1歳未満の神経芽腫は自然退縮するもの多い 6ヶ月未満のマススクリーニングは中止 1歳6ヶ月で続けているところもある 治療 多剤併用化学療法 ２）腎芽腫(Ｗｉｌｍｓ腫瘍) 病態 後腎芽細胞に起因する未分化腎芽細胞 転移は血行性に肺が多い WT1(11p13領域)，WT2(11p15領域)と呼ばれる癌抑制遺伝子の領域に遺伝子異常  http://www.jsps.gr.jp/general/disease/mlg/6ja19  ミクロ像（HE中拡大）： Wilms腫瘍は腎芽細胞成分（1）、器官様（organoid）成分（2）および 間質成分（3）からなる（各々点線で示す）。 http://pathology.or.jp/corepictures2010/12/c16/02.html 症状 腹部膨満(血尿は少ない) Beckwith-Wiedemann症候群：巨舌・臍帯ヘルニア・過成長などど合併する 病期 病期5：初診時に両側腎に腫瘍を認める 治療 手術→化学療法 進行例は、放射線も組み合わせる ３）小児肝悪性腫瘍 病態 肝芽腫が最も多い(80%)、成人型肝癌は少ない(10%) 肝芽腫は予後良好、成人型肝癌は予後不良 乳幼児、1歳代が発症のピーク 遺伝的要因： Beckwith-Wiedmann症候群、β-カテニン異常 診断 PRETEXT分類：占拠部位  http://ganjoho.jp/child/cancer/liver_tumor/diagnosis.html 転移：血行性に肺転移 進行例には肝移植も行う ４）横紋筋肉腫 組織分類 胎児型：予後良好 胞巣型：予後不良 見た目で分からなくても、融合遺伝子(+)→胞巣型 適当な腫瘍マーカーはない 治療 機能温存目指す 放射線療法、化学療法、手術(一部)  横紋筋肉腫６歳女児 group III http://web.sapmed.ac.jp/radiol/guideline/rhabdomyosarcoma.html ５）胚細胞腫瘍 病態 胚細胞を原基とする 3胚葉のすべての成分を含む 良性腫瘍と悪性腫瘍がある 画像診断 石灰化像、嚢胞、実質成分が混在 腫瘍マーカー 卵黄嚢癌・悪性奇形腫：AFP 絨毛癌：HCG 治療 良性腫瘍：一期的切除 悪性腫瘍：術前・術後に化学療法を行う 化学療法への反応よいので、予後は良好 ６）卵巣奇形腫 病態 5cm以上では茎捻転しやすい→急性腹症にて発症 良性奇形腫→核出術にて卵巣を温存する 悪性奇形腫→腹腔内播種、転移を起こす 精巣奇形腫 無痛性の精巣腫大で発症 卵黄嚢癌が多い→AFP上昇 リンパ節転移 治療：高位除睾術 ７）仙尾部奇形腫 女児に多い 出生前診断される例多い 高拍出性心不全合併 腹腔内に伸展する→Aletman分類 新生児は予後良好 ８）血管腫・血管奇形 血管腫：血管内皮細胞の増殖あり⇔血管奇形腫：血管構造の異常 ISSVA分類：病理と血流の速さで分類 血管腫 幼児血管腫 増殖→退縮 wait&see 先天性血管腫 自然退縮するもの(RICH)⇔しないもの(NICH) カポジ型血管内皮腫 カザバッハメリット現象：腫瘍内の血小板消費による血小板減少と出血傾向  http://meddic.jp/カサバッハメリット症候群 血管奇形 リンパ管奇形：嚢胞状と海綿状があり、嚢胞状にはok-432(ピシバニール)による硬化療法 静脈奇形 凝固異常ある(カサバッハメリットではなく凝固因子の消費)
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