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小児外科　定期試験対策

 

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某大学の卒試復元問題から
http://tanakyu.fc2web.com/6study/kakomon/4f/4_juta_15s.htm

１．正しい組み合わせを選べ

１)新生児では体重の80％が水分である。　２)光線療法は直接型優位の高ビリルビン血症に有効である。

３)新生児は成人に比して体液コンポーネントのうち細胞外液の比率が多い。

４)低出生体重児は正産児に比して低血糖をきたしやすい。

　　　　ａ）1, 3, 4　　ｂ）1, 2　　ｃ）2, 3　　ｄ）1〜4のすべて　　ｅ）4のみ

［解答］a

［解説］１）○成人は６０％である。　　２）×間接型優位の場合に有効である。

３）○細胞内液の占める比率は６５％である。成人は６０％。

４）○低出生体重児や子宮内発育遅延児では低血糖をきたしやすい。

［解答］ｂ

［解説］１）○羊水過多で診断される。　　　　２）○羊水過多で診断される。

３）×　　　　　４）×生後1週過ぎまでに発見される。

［解答］ｂ

１）×重症例は出生前診断されたものの他に生後24時間未満発症例などがある。

［解答］e

［解説］１）×低体温にすると、新生児遷延性肺高血圧症をおこして危険である。

２）×マスクによる換気は空気が胃に入り、チアノーゼ、呼吸苦が増悪する。

３）×肺高血圧発生の有無は体血圧ではなく、肺血管抵抗に依存する。よって、低めに維持してもあまり意味がない。　　　　　　　４）○

［解答］e

［解説］１）×胃ろうは長大なgapが存在するGrossA型の場合に適応となることが多い。

２）×gapは大きいものが多い。

３）×Waterston分類が発表された１９６０年当時でA群の救命率は９５％、B群は６７％、C群は６％である。　　　　　　付)Waterston分類は以下の３群に分けられる

A群：出生体重２５００ｇ以上で肺炎や合併奇形なし

B群：出生体重１８００～２５００ｇで肺炎や合併奇形なし

　　　　　　出生体重２５００ｇ以上で１度の肺炎や１度の合併奇形あり

C群：出生体重１８００ｇ未満もしくは２度の肺炎や合併奇形あり

肺炎　　　１度…片側肺の１葉に限局した異常

　　　　　　　　　２度…両側肺の異常、または片側肺全体の異常

合併奇形　１度…四肢の奇形、口蓋口唇裂、心房中隔欠損、小さな動脈管開存など

　　　　　　　　　　２度…消化管閉鎖、大血管転移、重症腎奇形、複数の１度合併奇形

［解答］b 

［解説］(1)○　小児生体肝移植では外側区域(Ⅱ,Ⅲ)あるいは左葉(Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ)をグラフトとして用いる。成人では右葉を用いることもある。

(2)○　拒絶反応は術後2週目頃からが多い。生検にて確定。ステロイドパルスのほかタクロリムスの濃度をあげるなどがある。

(3)×　胆道閉鎖症が最も多い。適応疾患には劇症肝炎、胆道閉鎖症、先天性代謝異常、Budd-Chiari症候群、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、B,C型ウイルス性肝硬変、アルコ－ル性肝硬変などがある。

(4)×　PTLD (posttransplant lymphoproliferative disorder)はEBVで起こる移植後感染症。

[解答］a　

［解説］(1)○　リンパ組織に富むため免疫反応が強く、移植が難しい理由の一つである。

(2)×　拒絶のモニターとして臨床症状(発熱、下痢)、定期的な内視鏡検査、生検(細胞浸潤、クリプトCellのapoptosis増加)がある。血清マーカーは無い。　　　　(3)○

(4)○　適応基準は不可逆性小腸不全、permanent TPNである。また適応患者選択基準として、TPN肝障害の進行、静脈ラインの欠如、頻回の静脈ルートの感染、前癌性腫瘍病変、年齢6ヶ月～60歳、がある。

［解答］b　STEP外科2p413参照

［解説］(1)○　腸重積や捻転による胎児腸管の血行障害により離断型、索状型となる。ほかには再疎通障害により、膜様型になると考えられる。

(2)×　離断型44.0％、膜様型25.5％、索状型9.5％の順である。

(3)○？　胎便は少量で排泄は遅延し、無胆汁の灰白色になる。はずだが

(4)○　注腸造影により機能が停止した大腸が細々と描出され、microcolonと呼ばれる。

(5)○　十二指腸閉鎖と異なり、合併奇形や染色体異常を認めることは多くない。

［解答］c

［解説］(1)×　離乳期4ヶ月～2歳に好発する。

(2)○　その通り。間欠的腹痛、胃液,後に腸液の嘔吐、イチゴゼリー状粘血便が見られる。

(3)○　その通り。　　　　　　　　　　(4)○　その通り。

(5)×　Hutchinsonの手技により押し戻す。決して引っ張らない。

［解答］e　

［解説］(1)○　迷走神経に伴われて食道から直腸に遊走する腸管壁内神経のcranio-caudal-migrationの途絶が発生因。

(2)×　最も多いのは直腸S字状結腸型で53.8％である。以下、下部直腸型、長節型、全結腸型、広範囲型の順に続く。　


(3)○　随伴する症状として、１胎便排泄遅延、２腹部膨満、３胆汁性嘔吐、４便秘、排便障害、５下痢、腸炎症状、敗血症　がある。

   (4)×　直腸肛門内圧検査で直腸肛門反射は欠如することが特徴である。　　(5)○　確定診断になる。

［解答］e　STEP外科２p427参照

［解説］(1)○(2)○　瘻孔があっても十分な排便ができないので、新生児期にまず人工肛門を造設し、生後3ヶ月または体重が6kg以上になった頃に、根治術(腹会陰式肛門形成術、Pena法など)を行う。低位型では新生児期に人工肛門を造設する必要はない。

(3)×　高位型、中間位型である。低位型は肛門皮膚瘻が普通である。

(4)×　根治術は生涯に及ぶ良好な排便機能を獲得することが最終目標。内肛門括約筋はほとんど痕跡的であり、術後、恥骨直腸筋および外肛門括約筋の機能をフルに活用する必要がある。(5)○

［解答］？　STEP外科2p146,p166

［解説］(1)×　回盲弁から口側100cm以内の回腸に好発。

(2)×　異所性組織の迷入(胃粘膜、膵組織など)が約50％に見られる。胃粘膜の迷入は約20％に見られる。

(3)×　食道以外のあらゆる消化管に過誤腫性ポリポーシスが多発する。炎症性ポリープは潰瘍性大腸炎などで見られる。　


(4)○　その通り。常染色体優性遺伝である。　　


(5)○　症状が非典型的なことが多く、訴えも不明瞭なため診断が遅れることが多いことと、虫垂壁が比較的薄いことが原因である。

［解答］b　標準小児科学第4版p509参照

［解説］(1)○3割を占める。(2)×　出生前診断症例の割合は約9割である。

(3)○　圧負荷と感染により腎機能の荒廃をきたす。腎盂腎炎を来たしやすくなる。

(4)○　その通り。Politano-Leadbetter法、Cohen法などがある。

(5)×　1～2歳で自然降下する場合が多いが、この時期を過ぎて改善しない例は出来るだけ早期に陰嚢内精巣固定術を行う。放置すると、将来、不妊や悪性腫瘍の合併が多い。

［解答］e　

［解説］(1)×　特異的なマーカーなし。βHCGは絨毛癌でよく見られる。

(2)○　尿中VMA,HVA、血清NSE,ferritin,LDHなど

(3)×　特異的なマーカーなし(4)○

［解答］e
［解説］（１）×　骨髄抑制、易感染性、脱毛、無精子症、無月経（２）○　骨髄抑制、脱毛、心臓毒性（３）×　白血球減少、消化器症状（４）○　腎毒性、悪心、嘔吐

［解答］c

［解説］（１）○


（２）×　染色体の数がdiploid（４６本くらい）とtetraploid（９２本くらい）の間くらいのこと。成人の癌では予後不良因子であるが、神経芽腫では予後良好となる。（３）×　この遺伝子に対応する蛋白質が作られていると予後良好。（４）○

［解答］a

［解説］３歳で骨転移があるため予後不良と考えられる。したがって強力な化学療法を行うのが適当と考えられる。

［解答］a

［解説］（１）○　濃縮能は成人の半分。

（２）×　カテーテル敗血症、静脈血栓症、必須脂肪酸欠乏症、微量元素欠乏症、肝障害、胆石症、骨障害。（３）○　皮膚病変、脱毛、慢性下痢、脂肪便など。（４）○

［解答］b

［解説］（１）○　　　　　（２）○（３）×　Albの半減期は２０日と長いため急性の変化には反応しにくい。短期間の蛋白代謝の指標にはRTP(rapid  turnover protein)turnover protein)−PA,TF,RBPを用いる。　（４）×？

［解答］？

［解説］（１）×　ブドウ球菌、インフルエンザ菌、Ａ群溶連菌、グラム陰性菌、嫌気性菌が起炎菌となる。（２）×　肺葉内肺分画症は胸部下行大動脈の支配をうける。

（３）○　その他は予後良好。　　　　　（４）×　Stocker分類は病理学的分類。

［解答］d

［解説］（１）○　その他の原因としては大血管などの圧迫がある。

（２）○　吸気時には胸腔内の陰圧が上昇して気管がつぶれる。

（３）○？　高圧撮影がよくわかりませんでした。通常気管支鏡で診断は確定する。

（４）○　大動脈を前方に牽引し胸骨に固定することで、気管支前壁も前方へ引っ張られ内腔が拡大する。

［解答］d

［解説］（１）○　Curling潰瘍のこと。（２）○（３）○（４）○

［解答］a

［解説］（１）○（２）×　ボタン電池、先の鋭いものは潰瘍、穿孔を起こす危険性があるので摘出する。

［解答］b

［解説］１）○：臍帯ヘルニアのヘルニア内容は消化管の他、肝臓や脾臓を含むことがある。（STEP消化器外科・小児外科p438）

２）○：近年ほとんどが超音波検査により胎児診断されるが、在胎12週以降である。

３）×：臍下部型ではなく臍上部型。胎児の腹壁は上下左右の4つの皺襞が中央に集まって臍輪を形成するが、この皺襞の形成が障害されるのが臍帯ヘルニアである。この時障害される皺襞の部位によって臍上部型、臍部型、臍下部型の３つに分類される。臍上型の臍帯ヘルニアに胸骨形成異常、横隔膜前部欠損、横隔膜部心嚢欠損、心奇形を合併した病態をCantrell症候群という。（STEP消化器外科・小児外科p438）

４）×：問題文は多期的腹壁閉鎖術のAllen-Wrenn法の説明である。Gross法は二期腹壁閉鎖術である。臍帯ヘルニアの治療は、手術で脱出臓器を腹腔内に還納することだが、術式は手術の回数によって分類できる。

・一期的腹壁閉鎖術：脱出臓器の少ない症例に対し行われる。一度の手術でヘルニア嚢を切除し、脱出臓器を腹腔内に還納させて、腹壁を層々縫合する。患児の腹壁は発育が悪い（腹腔が小さい）ため、脱出臓器が大量の症例でこの術式を行うと横隔膜挙上による呼吸困難、下大静注や肝静脈圧迫による還流不全などをおこす。

・二期的腹壁閉鎖術：脱出臓器の多い症例に行われる。まず欠損部位周囲の皮膚、皮下組織を剥離して皮膚弁を作成、とりあえず皮膚弁で脱出臓器を覆い縫合する。腹腔の発育する6ヶ月から1年後に再手術を行い、脱出臓器を腹腔内に還納して腹壁を層々縫合する。皮膚弁形成の際、ヘルニア嚢を残す方法（Gross法）と残さない方法（Ladd法）がある。最近は多期的腹壁閉鎖術に取って代わられている。

・多期的腹壁閉鎖術：脱出臓器の多い症例に行われる。とりあえず人工布を用いて欠損部位を覆い、円筒状のまま縫合し、その後に少しずつ人工布を縫縮していく。縫縮による腹腔内圧の上昇によって腹壁発育を助長する。最終的に人工布を除去して腹壁を層々縫合する。Schuster法、Allen-Wrenn法、中條法がある。

［解答］e

［解説］１）×：直接型は内鼠径ヘルニアのことで、中高年に多い。小児に多いのは間接型（外鼠径ヘルニア）である。

・外鼠径ヘルニア：腹部内臓が外側鼠径窩から鼠径管を経て、浅鼠径輪に脱出するヘルニア。鼠径管という元々存在していたトンネルをはみ出すため（直接腹壁を貫通しないので）間接ヘルニアと呼ばれる。

・内鼠径ヘルニア：腹腔内臓が内側鼠径窩から直接腹壁を貫通して腹部内臓がはみ出す。直接ヘルニアとも呼ばれる。内側鼠径窩は横筋筋膜だけで裏打ちされたHasselbach三角の中でも特に薄く、筋肉萎縮や肥満などが原因で本症を引き起こす。よって中高年に起こりやすい。（STEP消化器外科・小児外科p217、218）

２）×：鼠径管後壁の脆弱化によって起こるのは中高年に多い内鼠径ヘルニア。成人に生じる外鼠径ヘルニアも深鼠径輪周囲の組織の脆弱化によって起こる。設問の小児の鼠径ヘルニア（外鼠径ヘルニア）は腹膜鞘状突起の開存が原因。精巣は胎生2ヶ月までは後腹壁に張り付いているが、胎生3ヶ月になると、精巣導帯に引っ張られて下降していく。他方、腹壁前壁では腹膜鞘状突起が発生し、陰嚢に向かって突出し鼠径管を形成する。精巣は鼠径管を通って陰嚢内へと下降していく。そして生下時には精巣固有鞘膜腔だけを残して腹膜鞘状突起は閉鎖する。これが閉鎖しないと、鼠径管から腹部内臓がはみ出して外鼠径ヘルニアが起こる。

３）×？：内鼠径ヘルニアでは、筋膜の脆弱化の原因となる筋肉萎縮や肥満が対称性に起こるため両側性に発生することが多いが、小児の外鼠径ヘルニアは胎生期の異常に起因する先天性疾患であるため、両側性に発生することは稀である。

４）○：精索水腫は固有鞘膜腔に漿液が貯留したもので、先天性と続発性のものがある。先天性のものは腹膜鞘状突起の閉鎖不全のため腹腔内の漿液が鞘状突起内へ流入して起こる。続発性のものは陰嚢内の炎症、腫瘍、外傷等による刺激から滲出液が分泌貯留することで起こる。小児期に発見されたものは自然消滅するものもあるがそれ以外は根治手術を行う。

［解答］e

［解説］１）×：肥厚性幽門狭窄症は生後2~3週ころに発症し、生直後は無症状である。徐々に噴水状の嘔吐projectile vomitingが出現するが、本症は幽門が狭窄しているので吐物に胆汁は含まれない。（STEP消化器外科・小児外科p404）

２）○：十二指腸閉鎖症では立位単純X線撮影で胃と十二指腸にそれぞれ充満したガス像（double bobble sign）を認め、下方に貯まった液体と鏡面像をなす。下部消化管ではガスは見られないが、閉鎖症ではなく狭窄症であれば少量のガスを認めることがある。

３）×：Hutchinson手術は腸重積に対して行う術式。腸重積は原則として非観血的整復（腸管内に留置したカテーテルから高圧浣腸）を行うが、全身状態が不良で一刻を争う場合や腹膜炎を合併している（穿孔が疑われる）場合、発症から1日以上経過している場合、非観血的整復法が効かない場合などは、開腹してHutchinson法（手で重積部を押し戻す）を行う。肥厚性幽門狭窄症に対する手術は幽門筋切開術pyloromyotomy（Ramstedt手術）である。

４）○：新生児胃破裂を疑った場合ただちに腹部単純X線撮影を行う。立位では横隔膜下面の大量の遊離ガスが肝臓を挟むように写るsaddle bag sign（saddle bagは馬の鞍の両側に垂らした袋。ハーレーとかの後輪辺りにかかっているのをよく見ます）を呈する。仰臥位では腹壁下に集まった遊離ガスがフットボールのように見えるfootball signを呈する。

［解答］c

［解説］１）○その通りであるが、同時に３つ揃うことはあまりない。本症の多くは乳幼児期に発症するが、なかには無症状で経過し、成人になってから（３０歳以前に）発症することもある。乳幼児期の場合は腹部腫瘤が主訴となる。拡張部に膵液が流入して胆道穿孔を来すと激しい腹痛と嘔吐を呈することもある。成人では腹痛や黄疸が中心症状となる。

２）×同時に3つ揃うことはあまりない。　　３）×発症は小児から成人まで幅広い。

４）○幼児から学童期にかけて診断されることが多い疾患だが、最近では胎児超音波検査により出生前に診断されることもある。

［解答］d

［解説］１）×：ビタミン欠乏によって頭蓋内出血を来すのはビタミンKである。乳児期のビタミンK欠乏を起こす原因は、特発性（ビタミンK摂取不足）と続発性に分けられる。続発性には胆道閉鎖症、抗生剤の長期投与（腸内細菌叢の増殖により腸管内でビタミンKが消費される）、肝でのビタミンK作用拮抗（ワーファリンなど）が挙げられる。胆道閉鎖症などでは、胆汁が腸管内に排泄されず脂肪の吸収が阻害されるため、脂溶性ビタミンの吸収も滞る。ビタミンDも脂溶性ビタミンなので胆道閉鎖症で欠乏するが、ビタミンD欠乏でみられる症状は骨障害（いわゆる‘くる病’）、筋緊張低下（floppy infantなど）、蛙腹、肝脾腫、精神状態不穏などである。（STEP小児科p50、51）

２）○：胆汁うっ滞を起こすので、直接型ビリルビン優位となる。新生児期の黄疸で直接型ビリルビンが優位に上昇する疾患は感染症、胆道閉鎖症と新生児肝炎である。また、新生児黄疸で間接型ビリルビン優位の高ビリルビン血症で代表的なものは生理的黄疸、母乳黄疸、血液型不適合、核黄疸などである。（STEP消化器外科・小児外科p435、STEP消化器・膠原病p169）

３）○：本症は閉塞パターンによって、日本胆道閉鎖研究会が病型分類を行っている。まず、閉塞部位に関して、総胆管閉塞のⅠ型、肝管閉塞のⅡ型、肝門部閉塞のⅢ型の３つの基本型で、さらに下部胆管の閉塞パターンによってa, b, cの３型に、肝門部胆管の閉塞パターンによってα、β、γ、μ、ν、οの６型に分けられる。この分類とは別に、腸管との直接吻合が可能か否かで分ける分類もある。吻合不能型には３型全部とⅠ型、Ⅱ型の一部が含まれる。問題文にある「肝門部の閉塞がある症例」はⅢ型にあたり、吻合不能型ということになる。吻合不能型の胆道閉鎖症に対しては、肝門部腸吻合術hepatic porto-enterostomy（葛西法）を用いる。一方、吻合可能型の場合は肝管腸吻合術hepaticoenterostomyを行う。（STEP消化器外科・小児外科p432）

４）×：本症では胆汁性肝硬変が日増しに進行するため、できるだけ早期に持続的な胆汁排泄経路を設けなければならない。経験的には2ヶ月以上経過すると肝不全に陥る確率が高くなる。

胆道閉鎖は生後60日以内に手術をする必要があるため、1ヶ月健診が早期発見に重要で、母子手帳にも生後1ヶ月で便の色調を尋ねる項目がある。（病態生理できった小児科学p157）

［解答］c　？資料があまりなかったので自信ないです。

１）○：平成14年7月2日の小児外科講義「膵・脾・門脈」のプリントによると膵島細胞症は外科的手術適応になるそうです。

２）×：islet cell adenomaは腫瘤形成性の増殖だが、膵島細胞症はびまん性増殖であり、膵島以外の外分細胞間に分布する。

３）×：膵島細胞症で最も問題になる高インシュリン血症は生後2~3時間から72時間に発症。その他の症状は、新生児ではチアノーゼ、無呼吸、筋緊張低下、痙攣、昏睡など。乳児期以降は全身痙攣。年長者についての記述もプリントにはありましたが、重篤な症状は新生児期によくみられるということで×にしました。

４）？：膵島細胞腫では85%程度の膵亜全摘を行うようですが…。

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