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解答





ＣＴ所見などから、遺伝性の多発性polycystic kidney（常染色体優性遺伝）


a　本疾患では80%の症例でpolycystic liver認めるが、肝細胞がんとの関連はない。

b　大腸憩室合併あるが、大腸ポリープは検索必要なし

c　必ずしも尿管癌の検索しなくてよい

d　本疾患では、6-16%に脳AN合併あり、検索の必要あり

e　ＡＶＲ，　ＭＶ逸脱の合併＋だが、肥大心筋症との関連は知られていない。


多発性嚢胞腎のcomplication
http://www.twmu.ac.jp/NEP/idensei-jinshikkan/nouhoujin.html

1. 高血圧
20～30歳代から認めます。腎機能正常の時から認めることも少なくありません。


2. 肝嚢胞
女性、特に経産婦で肝嚢胞が大きくなる傾向があります。
通常、無症状で肝機能障害を伴うことはありませんが、
稀に巨大な多発性嚢胞肝（PLD、polycystic liver disease）になり、
著しい腹部膨満を呈することがあります。


3. 嚢胞出血
嚢胞壁の細血管の破綻によると考えられています。
出血による肉眼的血尿のほとんどは安静と輸液などの保存的治療で数日以内に消失します。


4. 嚢胞感染
高熱、腹痛を認めた場合に疑われます。難治性となり再燃を繰り返すこともあり、
嚢胞の穿刺排液を積極的に行ったほうがいい場合もあります。


5. 尿路結石
痛みと血尿を認めます。


6. 脳動脈瘤
脳動脈瘤の家族歴がある場合は一般の10倍以上多く認められます。
破裂によるくも膜下出血の頻度も一般の約5倍で、
発症年齢も40歳前後と一般に比べて約10年若いといわれています。
致死的疾患であり、脳MRAによりスクリーニングを行います。


7. その他
他臓器（膵臓、脾臓、くも膜など）の嚢胞や
僧帽弁逸脱症、大腸憩室、鼠径ヘルニアなども合併することがあります。




正解：　ｄ

USMLEでも頻出

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