病理ポイント集２：白血病

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病理ポイント集２：白血病

歯科医師国家試験を突破するために！　DCロムニーハウスがお手伝い

15分で学べる国試ポイント集　から引用改編

●白血病

急性骨髄性白血病 AML

：ギムザ染色で「Auer小体」(アズール顆粒)が見える

赤紫色の針状 Auer小体（矢印）がみえる
（acute promyelocytic leukemia)
http://www.med.hirosaki-u.ac.jp/~patho1/PathologyCD/Hematopathology2005/Pathol2005/Hematology/AL/M3.html

Auer小体とは？

（次に述べるペルオキシダーゼ　peroxidase　とも関連する）

白血病細胞の細胞質内に見られる針状構造の封入体。

アズール顆粒が融合したものをアウエル小体
と呼ぶ。

Auer小体が集合して束になるとファゴットと呼ばれる
（faggotとは英語で薪の束という意味。）

そもそも
アズール顆粒とは好中球の成熟段階に現れる顆粒で一次顆粒とも呼ばれる。
アズール顆粒にはペルオキシダーゼやエステラーゼなどの酵素を含む。

白血病細胞が骨髄系かリンパ系かを調べるために
ミエロペルオキシダーゼ染色を行うが、
あれで骨髄系の細胞が染まるのは
アズール顆粒の中にあるペルオキシダーゼが染まるから　である。

リンパ球も微量のアズール顆粒を持っているが融合してアウエル小体になるほどではない。

とある医学生の雑記帳：CMLでAuer正体が見られる理由
http://tsunepi.hatenablog.com/entry/2015/04/11/030000　より

：ペルオキシダーゼ（ＰＯ）陽性　AMLとALLの鑑別に使う

(1)　好中球および単球のミエロペルオキシダーゼ(myeloperoxidase ; MPO)

(2)　好酸球に特異的な好酸球PO(eosinophil peroxidase ; EPO)

(3)　巨核球･血小板に特徴的な血小板PO(platelet peroxidase ; PPO)

の3種類がある。

これらは化学的に別個の物質で、異なる遺伝子の調節下にある。

（3）は電顕でのみ観察可能で、
通常の細胞化学により光顕レベルで観察される（1）と（2）を合わせてMPOと呼ぶことが多い。

MPOは顆粒球系、単球系細胞のみ陽性で、

リンパ系、赤芽球系、血小板系はまったく陰性なので、

顆粒球系のgolden markerとして用いられる。

臨床的には、
1.急性白血病のFAB分類、
2.慢性骨髄性白血病(chronic myelocytic leukemia ; CML)の急性転化の病型分類、
3.先天性MPO欠損症や骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome ; MDS)
などにおけるMPO陰性好中球検出などのために用いられる。

http://www.okayama-u.ac.jp/user/hos/kensa/ketuka/pox.htm から

急性リンパ性白血病 ALL

：PAS染色で陽性
：ペルオキシダーゼ陰性

急性白血病の光顕的診断は、普通染色を第一関所とすれば、細胞化学染色が第二関所になります。
後者ではPO染色とPAS染色が重要な役目を担っています。

PO染色は骨髄系（顆粒球系）に、PAS染色はリンパ系に有効です。

https://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/oneself/part03/self3_01.html

慢性骨髄性白血病 CML

：ほぼ100％(95％以上）、フィラデルフィア染色体の転座(9、22）

すべての遺伝子は、細胞のなかにある46本の染色体（ひも状のもので、
1番から22番まで2本ずつある常染色体（じょうせんしょくたい）と、
2本の性染色体（せいせんしょくたい）からなる）に存在しています。

慢性骨髄性白血病では、ほとんどの場合で
9番染色体と22番染色体が途中で切断され、
それぞれ相手方の染色体と結合する異常が認められます。

この異常な染色体をフィラデルフィア染色体と呼んでいます（上図）。

この結果、新たにBCR／ABLと呼ばれる異常な遺伝子が形成されます。

この遺伝子からBCR／ABL蛋白質が産生され、これが慢性骨髄性白血病の発生原因と考えられます。

しかし、どのような原因によってフィラデルフィア染色体が形成されるのかはわかっていません。

http://gooday.nikkei.co.jp/atcl/disease/230214000/

：VB１２が増加

：異常なWBCが顕著に増加

：血小板は初期は変化なし

：口腔内所見は特になし

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2015/12/05 12:32　病理：歯科　TB(-)　CM(0)

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