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108回 B-8 解説 外胚葉異形成症
. 歯科医師国家試験を突破するために！ DCロムニーハウスがお手伝い March 24, 2015からの転用改編 108歯B-3 3歳の男児。歯の萌出遅延を主訴として来院した。 初診時の口腔内写真を別に示す。 疑われる疾患に合併する症状はどれか。2つ選べ。 A. 多発骨折 B. 表皮水泡 C. 皮膚乾燥 D. 多数歯埋伏 E. 毛髪発育不全  解答など；MOREへ スポンサーリンク この問題の先進的（歯科国試の近代化の観点から）なところは、『疑われる疾患はどれか』ではなく、 『合併する症状はどれか』という点だ。 もはや、昔のように、これを外胚葉異形成症と答えさせるような甘い問題はない。 さて、とはいえ、この問題はEASYなレベルに入るだろう。 まず、この写真をみて「外胚葉異形成症」と分からない人はいないはずだ（少なくとも国試当日の受験生は）。 となると、この症例の症状を考えればいいだけだ。 次に、『外胚葉異形成症』の基本症状について挙げる。 基本症状 ①汗腺・皮脂腺の形成不全 ②唾液腺・涙腺の形成不全 ③発毛不全 ④老人性顔貌 ⑤無歯症 この時点で、答えは見えてきたはずだ。 ここでのポイントは皮脂腺の形成不全と発毛不全 従って 解答は『C：皮膚の乾燥」、『E：毛髪発育不全』 唯一、Dで悩んだ人がいるかもしれないが、歯の欠如はあっても、多数の埋伏はない。 外胚葉異形成症とは 外胚葉異形成症は、 先天的に毛髪、歯、爪、汗腺などの外胚葉組織に形成異常を認める疾患の総称です。 欠損する組織の組み合わせにより170種類以上に分類されます。 代表的なものとして 歯が少ない 毛髪が少なく細い 汗が少なく皮膚が乾燥する という特徴を持つ無汗性外胚葉異形成症があります。 通常ヒトの歯は乳歯が20本、永久歯が32本（智歯を含む）あります。 この病気では 多数の乳歯および永久歯が生まれつきありません。 完全に歯が無い場合もあります。 上の中央の前歯、上下の糸切り歯、奥歯は比較的生えてくることが多いです。 ただし歯の形は通常と異なることが多く、特に前歯と糸切り歯は尖った形をしていることが多いです。 歯が無いことで上下の顎の間が狭くなることから、唇が厚くオトガイが出ているように見えます。 頭髪は疎で色が薄く、まつ毛や眉毛も疎で認められないこともあります。 汗を出す汗腺の数がとても少ないことから肌は乾燥しています。 また、発汗異常のために体温調整が苦手です。 乳児期に原因不明の発熱を繰り返すことでこの病気がわかることもあります。 （有汗性の場合は汗腺・唾液腺はほぼ正常です。） 参考サイト：https://www.ncchd.go.jp/hospital/sickness/children/014.html で、詳しく見ておいてください。 |
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