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108回歯科国試B：口腔外科（先天疾患）
108B-6 生後11か月の乳児。口唇の閉鎖不全を主訴として来院した。 体重は12 kg で臍帯ヘルニアを合併していた。 初診時の顔貌写真（別冊No. 6）を別に示す。 考えられるのはどれか。1つ選べ。  ａ Down 症候群 ｂ Crouzon 症候群 ｃ Robin シークエンス ｄ Treacher Collins 症候群 ｅ Beckwith-Wiedemann 症候群 108B-42 5 歳の男児。歯の動揺を主訴として来院した。2 年前から下顎乳中切歯が動揺し て自然脱落し、1 年前には下顎乳側切歯が、半年前には上顎右側乳中切歯が脱落し たという。上顎乳切歯には明らかな動揺がみられる。 初診時の口腔内写真（別冊No. 42Ａ）とエックス線写真（別冊No. 42Ｂ）を別に示す。 疑われる疾患はどれか。1つ選べ。  ａ Down 症候群 ｂ 先天性表皮水疱症 ｃ 先天性好中球減少症 ｄ 低フォスファターゼ症 ｅ 無汗型外胚葉異形成症 108B-14 生後1日の新生児。全身状態には問題がないという。 初診時の口腔内写真（別冊No. 14）を別に示す。 哺乳障害に対してまず行うべき処置はどれか。1つ選べ。  ａ 骨移植術 ｂ 口唇形成術 ｃ 口蓋形成術 ｄ 胃瘻の造設 ｅ Hotz 床の装着 解答 Ｅ 解答：MOREへ スポンサーリンク 108B-6 生後11か月の乳児。口唇の閉鎖不全を主訴として来院した。 体重は12 kg で臍帯ヘルニアを合併していた。 初診時の顔貌写真（別冊No. 6）を別に示す。 考えられるのはどれか。1つ選べ。 ａ Down 症候群 ｂ Crouzon 症候群 ｃ Robin シークエンス ｄ Treacher Collins 症候群 ｅ Beckwith-Wiedemann 症候群 解答 E 顔貌からして、Down症ではない。 Crouzon 症候群；下図のように眼球が突出した独特な顔貌であり違う。  http://plastic-aesthetic-surgery.jp/クルーゾン症候群・アペール症候群による頭蓋顔/ 小顎でもなく、Robin シークエンスも違う。 Treacher Collins 症候群も下図のように、かなり特徴的。  http://swns.com/news/ill-tell-her-shes-beautiful-everyday-father-with-severe-facial-disfigurement-defends-decision-to-have-daughter-with-the-same-condition-65784/ Beckwith-Wiedemann 症候群： 顔貌は、巨舌、ギョロ目、前額部の線状隆起、耳たぶの線状痕、耳輪後縁の小さな凹みが特徴的 この図からは、巨舌は明らかではないが？ 臍帯脱出もしくは臍ヘルニアを伴う。 ということで、正解は ｅ Beckwith-Wiedemann 症候群 108B-42 5 歳の男児。歯の動揺を主訴として来院した。2 年前から下顎乳中切歯が動揺し て自然脱落し、1 年前には下顎乳側切歯が、半年前には上顎右側乳中切歯が脱落し たという。上顎乳切歯には明らかな動揺がみられる。 初診時の口腔内写真（別冊No. 42Ａ）とエックス線写真（別冊No. 42Ｂ）を別に示す。 疑われる疾患はどれか。1つ選べ。 ａ Down 症候群 ｂ 先天性表皮水疱症 ｃ 先天性好中球減少症 ｄ 低フォスファターゼ症 ｅ 無汗型外胚葉異形成症 解答 Ｄ a ダウン症候群の口腔内所見 ◆ 相対的巨大舌 ◆ 交叉咬合 ◆ 歯の咬合異常 ◆ 歯の萌出遅延 ◆ 歯数の異常 ◆ 歯の形態異常 ◆ 溝状舌 ◆ 高口蓋 http://www.dent8020.net/down_s.html b 先天性表皮水疱症：あくまでも皮膚病変 c 先天性好中球減少症 口内炎の反復と慢性歯肉炎は必発の症状なので、小児歯科医との連携による口腔内ケアは重要である。 慢性歯肉炎の悪化は永久歯の維持を困難にする場合があるので、長期予後として注意が必要である。 http://www.emeneki.com/knowledge/phagocyte/detail01.html しかし、本例のように早期からの歯脱落はないのではないか？ e 無汗型外胚葉異形成症 同じ108回：Ｂ８に出ている。 108回 B-8 解説 外胚葉異形成症参照基本症状 ①汗腺・皮脂腺の形成不全 ②唾液腺・涙腺の形成不全 ③発毛不全 ④老人性顔貌 ⑤無歯症 にて、歯の症状がない ことから これも違うか？ ということで、選択肢としては、cdに絞られるが、最後の詰めはどうなんでしょうか？ その辺は、解答集を見てください。 108B-14 生後1日の新生児。全身状態には問題がないという。 初診時の口腔内写真（別冊No. 14）を別に示す。 哺乳障害に対してまず行うべき処置はどれか。1つ選べ。 ａ 骨移植術 ｂ 口唇形成術 ｃ 口蓋形成術 ｄ 胃瘻の造設 ｅ Hotz 床の装着 解答 Ｅ 口蓋裂を有するお子さんは口の中を陰圧にすることが出来ないため，哺乳が困難な場合がありあます． そこで以前より口蓋裂患者さん専用に哺乳瓶の乳首を改良したものが発売されてきました． 最近ではこれに加え，出生後にHotz 床（哺乳床）と呼ばれる取り外し式の床を装着し， 口蓋形成術を行うまでの期間，口蓋の割れ目を一時的に閉鎖する治療法が行われています． http://square.umin.ac.jp/clpny/FAQ/obturator/hotz1.html  Hotz 床 http://www.dent.meikai.ac.jp/~oralsug2c/defo/defo.html |
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