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107, 108回歯科国試AC:口腔外科(先天、遺伝疾患)

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http://image.search.yahoo.co.jp/search?ei=UTF-8&fr=top_ga1_sa&p=Papillon-Lef%C3%A8vre+%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4



108A-10 
感染症はどれか。1 つ選べ。

a Frey 症候群
b Marfan 症候群
c Gardner 症候群
d Ramsay Hunt 症候群
e Peutz-Jeghers 症候群


108A-119
小児の全身疾患と口腔の特徴の組合せで正しいのはどれか。2 つ選べ。

a クレチン病               巨 舌
b Down 症候群                    乳歯の早期脱落
c 骨形成不全症          歯根の発育不全
d 先天性表皮水疱症      象牙質の形成不全
e 鎖骨頭蓋骨異形成症     歯の早期萌出


108C-72 
多数歯の先天欠如を伴う疾患はどれか。2 つ選べ。

a 骨形成不全症
b 軟骨無形成症
c 先天性表皮水疱症
d 先天性色素失調症
e 無汗型外胚葉異形成症


108C-96 
歯周炎を随伴する遺伝疾患はどれか。2 つ選べ。

a Sturge-Weber 症候群
b Peutz-Jeghers 症候群
c 低フォスファターゼ症
d von Recklinghausen 病
e Papillon-Lefèvre 症候群


107A-65
挿管困難症を呈する疾患はどれか。 2 つ選べ。

a Marfan 症候群
b Turner 症候群
c Ramsay Hunt 症候群
d Treacher Collins 症候群
e Robin シークエンス〈Pierre Robin 症候群〉


107A-72
性染色体異常に関連するのはどれか。 2 つ選べ。

a Down 症候群
b Turner 症候群
c Marfan 症候群
d Klinefelter 症候群
e Treacher Collins 症候群


解答:MOREへ


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解答


108A-10 
感染症はどれか。1 つ選べ。

a Frey 症候群
b Marfan 症候群
c Gardner 症候群
d Ramsay Hunt 症候群
e Peutz-Jeghers 症候群

解答 D


108A-119
小児の全身疾患と口腔の特徴の組合せで正しいのはどれか。2 つ選べ。

a クレチン病              巨 舌

×b Down 症候群           乳歯の早期脱落⇒Papillon-Lefèvre 症候群

        口唇、口蓋裂、歯牙萌出遅延、歯列不正、高口蓋、猿線などを伴う
       21番染色体トリソミー


×c 骨形成不全症           歯根の発育不全 でなく、歯の萌出遅延と萌出位置異常
     

d 先天性表皮水疱症        象牙質の形成不全

×e 鎖骨頭蓋骨異形成症       歯の早期萌出 でなく、乳歯の晩期残存、永久歯萌出遅延


解答 AC

先天性表皮水疱症 (Oral Studio)

≪概要≫
軽度の物理的刺激で容易に皮膚や粘膜に水疱やびらんを生じ、
瘢痕治癒を繰り返す、常染色体優性(栄養障害型)
または劣性(単純型)の遺伝形式を示す疾患である

≪特徴≫
・栄養不良になりやすく、成長発育の遅延が認められる
・爪の萎縮または喪失、合指症、関節拘縮、耳介奇形、頭頂部の脱毛などがみられる

≪歯科≫
口腔粘膜の著明な水疱とびらん、皮膚および粘膜の瘢痕萎縮による開口障害がみられ、
エナメル貿形成不全をともなう場合もある

≪注意≫
皮膚への外的刺激が禁忌であるため抑制治療が不可能であり、
開口障害による歯科治療の困難性の増加、剥離しやすい口腔粘膜への注意、
口腔清掃の困難性などがあげられる



108C-72 
多数歯の先天欠如を伴う疾患はどれか。2 つ選べ。

a 骨形成不全症
b 軟骨無形成症
c 先天性表皮水疱症
d 先天性色素失調症
e 無汗型外胚葉異形成症

解答 DE


以下、Oral Studioから

【先天欠損歯の原因】

先天欠損歯の原因ははっきりとは分かっていませんが、

・歯の退化
・遺伝
・全身疾患(Down症、鎖骨頭蓋異骨症、骨形成不全症、外胚葉異形成症先天性色素失調症など)
・外傷
・栄養不足
・薬物の副作用


先天性色素失調症

≪特徴≫
・皮膚病変が特徴的で、通常4期に区分される
・第1期は出生時あるいは生後すぐ出現し、体幹、四肢近位側に紅斑、水疱が生じる
・続いて第2期は、これらの水疱が破れ痂皮を形成しイボ状となる
・第3期は生後数か月ないし1歳くらいから、発疹部位に飛沫状の褐色あるいは青灰色の色素沈着が生じる
・これらの色素沈着は4、5歳ころより消過しはじめ、ほとんどの症例で完全に消失する(第4期)

・神経症状としては、痙性四肢麻痺、片麻痺、精神発達遅滞、てんかんなどが報告されている

・約30%の症例で眼症状がみられる

・その他、歯の先天性欠如、爪の欠損、骨病変(四肢の短縮など)などの合併がみられる


t02200167_0800060810570745022.jpg 
特徴的な皮膚病変
http://ameblo.jp/azki3/entry-10535042276.html
皮膚科専門医試験勉強されている方、皮膚病、皮膚に関心のある方のためのブログ!!! 
から



108C-96 
歯周炎を随伴する遺伝疾患はどれか。2 つ選べ。

a Sturge-Weber 症候群
b Peutz-Jeghers 症候群
c 低フォスファターゼ症
d von Recklinghausen 病
e Papillon-Lefèvre 症候群

解答CE

遺伝に伴う歯周炎

好中球減少症
Down症侯群
PapillonLefevre症侯群
Chediak-Higashi症侯群
低アルカリホスファターゼ血症


107A-65
挿管困難症を呈する疾患はどれか。 2 つ選べ。

a Marfan 症候群
b Turner 症候群
c Ramsay Hunt 症候群
d Treacher Collins 症候群
e Robin シークエンス〈Pierre Robin 症候群〉

解答 DE


挿管困難の予測

挿管困難の可能性を前もって予想することは,挿管困難症例に対応する第1歩である.

肥満,猪首,
頚部運動制限(ハローベスト装着患者,熱傷後瘢痕,脊椎症など),
開口制限、
小下顎(Treacher-Cholins症候群,Pierre-Robin症候群),
巨舌症,
歯牙変形,
門歯突出,
口腔内腫瘍,
甲状腺腫瘍,
喉頭狭窄

は挿管困難の危険因子とされている.

下の写真のような第1鰓弓症候群 (Golden-Harr症候群)なども小顎症を合併し挿管困難である.
特にTreacher-Cholins症候群には注意が必要である.

airway01.jpg 
http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/anes/www/html/manual/DifficultAirway.html


107A-72
染色体異常に関連するのはどれか。 2 つ選べ。

a Down 症候群
b Turner 症候群
c Marfan 症候群
d Klinefelter 症候群
e Treacher Collins 症候群

解答 BD

染色体異常に注意!



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2015/12/10 17:33 口腔外科 TB(-) CM(0)
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