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糸球体疾患自分用まとめ


とある医学生の雑記帳 (  2014-09-21 配信)を改編
http://tsunepi.hatenablog.com/entry/2014/09/21/205003




まず大きく分けて、


1「血尿or蛋白尿だけのもの」

2「血尿or蛋白尿がでて慢性腎不全に移行するもの」

の二種類がある。



血尿or蛋白尿だけのものは
更に急性と慢性に分けられる。



急性:基本的に小児に浮腫として発症

具体的には、
溶連菌感染後糸球体腎炎微小変化群がある。


溶連菌感染後糸球体腎炎は溶連菌に感染した後に炎症細胞が糸球体の毛細血管に集まり、
毛細血管が圧迫されて正常に濾過できなくなる。すると水の貯留が起こり浮腫となる。

また、炎症細胞が沢山集まるので病理的には核がたくさん見えて富核の状態。


zu17-14.gif 

http://women.benesse.ne.jp/healthcare/pc/katei-igaku/detail/118


微小変化群は組織的には正常なのだが、電荷の異常が起こり、
アルブミンが漏れてしまう。低アルブミンが原因で浮腫が起こる。


溶連菌感染後糸球体腎炎と微小変化群で浮腫の起こる理由が違うのがポイント。



続いて、慢性のものは検診の尿異常で発見されることが多い


IgA腎症膜性腎症が代表的。


IgA腎症では血尿、
膜性腎症では蛋白尿

IgA腎症は限局してimmune complexが形成される。

01.jpg 
http://sakatsume-naika.or.jp/info/jinsho.html


膜性腎症では係蹄壁の部分にimmune complxが沈着して基底膜が肥厚する。





これらは基本的にはCKDには移行しない(もちろん、重症例は移行しうる)。


続いて、「血尿or蛋白尿がでて慢性腎不全に移行するもの」としては

巣状糸球体硬化症膜性増殖性腎炎がある。

これらは血尿と蛋白尿両方共出て、ネフローゼになる。




巣状糸球体硬化症ではメサンギウム 基質 が、


膜性増殖性腎炎ではメサンギウム細胞 


が 増殖する



これらCKDに移行する疾患では糸球体の壊れ方が酷い。
故に修理しようとして細胞が増殖して瘤になる。
故に他の正常な毛細血管部分も圧迫されて潰れてしまう。
その結果、GFRが低下して腎不全となるのである。

以下、http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/kid/ourpc/program/ourpc2.html から膜性腎症について詳しく。

糸球体を構成する四大要素

糸球体の構造を理解するためには、次の順番で位置関係を把握するとわかりやすいのではないでしょうか。


メサンギウム細胞とメサンギウム基質は、毛細血管の構造を維持しており、基底膜の内部に存在している事に注意して下さい。

糸球体を構成する四大要素

糸球体腎炎は、これらの四大要素のどこに病変があるかで、大別する事ができます。逆に言えば、どの要素に病変が存在するかを、HE、PAS、PAM染色等を用いて確認すれば、基本的な糸球体腎炎は診断する事ができるというわけです。

今糸球体の基本構造を把握する上で要となる基底膜が主な病変部位である膜性腎症について解説します。


膜性腎症の病理組織像

膜性腎症は、上皮下の免疫複合体の沈着に伴って、基底膜が肥厚してくる糸球体疾患です。


特徴的な病理組織所見を電顕所見、蛍光抗体所見、光顕所見の順に確認していきましょう。


膜性腎症の電顕所見

電顕写真では、上皮下にelectron dense deposit (EDD)が認められます。

電顕所見に基づいたEhrenreich-Churgの病期分類が有名です。膜性腎症の病理組織像の進行を理解する上で、大変役に立ちます。

膜性腎症の蛍光抗体所見

蛍光抗体染色では、電顕写真で確認されるEDDに対応する顆粒が、主にIgGにおいて係蹄壁沿いに認められます。

膜性腎症の光顕所見

光顕では、スパイクや点刻像を確認しましょう。糸球体毛細血管の横断面であれば、スパイクが見えますし、接線方向であれば点刻像が見えます。

スパイクや点刻像等の基底膜の病変を確認するのに最も適しているのが、PAM染色です。


ただし、Ehrenreich-Churg分類のI期では、基底膜の変化がないので、PAM染色では病変が確認できないので、注意が必要です。

PAS染色やHE染色では、PAM染色ほど基底膜の微細構造を認識する事ができません。

(Elastica-)Masson染色では、免疫複合体が赤色顆粒状に見えます。





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2015/12/11 16:27 腎・泌尿器 TB(-) CM(0)
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