> 神経原性筋萎縮と筋原性筋萎縮 - 医療関係資格試験マニア
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神経原性筋萎縮 neuropathy と筋原性筋萎縮 myopathy の違い

とある医学生の雑記帳 (2014-05-11 配信)
神経原性筋萎縮と筋原性筋萎縮の違い 
から引用改編


筋肉の体積が病的に減少することにより筋力低下をきたすことを筋萎縮という。

筋萎縮には筋を支配している神経が障害されることによる神経原性筋萎縮と、
筋自体が障害されることによる筋原性筋萎縮の2つがある。


主な筋原性疾患と神経原性疾患
筋原性疾患神経原性疾患
筋ジストロフィー乳児脊髄性筋萎縮症
  デュシェンヌ型  (ウェルドニッヒ・ホフマン病)
  ベッカー型シャルコ・マリー・ツース病
  先天性先天性ミエリン形成不全症
  肢帯型筋萎縮性側索硬化症
先天性ミオパチー 
代謝性筋疾患 
  ミトコンドリア病 
  糖原病 



神経原性萎縮について…

代表的な疾患:ALS

筋肉の変化:
障害された下位ニューロン支配領域の全ての筋が萎縮するため、群集萎縮 group atrophy がみられる。

zu03.jpg 
神経原性疾患の筋:
細く萎縮した筋線維が群をなしたり(群萎縮)、角張った筋線維(小角化線維)が多く存在する。
http://www.jmda.or.jp/6/hyakka/kin100.htm

筋力低下部位:遠位筋優位の筋力低下

筋原性酵素:正常

針筋電図:
線維束自発電位  fasciculation

exp_02_006.gif 
fasciculation(線維束性収縮)。安静時。
http://www.als.gr.jp/staff/early_treatment/early_treatment_02/early_treatment02_03.html

振幅が大きく高電位。発射頻度が減少。

exp_02_007.gif 
Giant MUP (運動単位電位)とMUP recruitmentの減少。
 随意収縮時。
http://www.als.gr.jp/staff/early_treatment/early_treatment_02/early_treatment02_03.html



筋原性筋萎縮について…

代表的疾患:筋ジストロフィー

筋肉の変化:筋自体がここに変性し萎縮するので、ひとつの神経筋単位の中でも萎縮するものとしないものがある。

zu2.jpg 
正常筋(C)ではほとんど大小不同がない。
右の筋原性筋疾患(筋ジストロフィー筋)(D)では筋線維の大小不同がある。
筋線維と筋線維の間が広く空いているのは結合組織が増加した結果である。
http://www.jmda.or.jp/6/hyakka/kin100.htm


筋力低下の部位:近位筋有意の筋力低下

筋原性酵素:血清CK↑、アルドラーゼ↑、AST↑、LDH↑

針筋電図:振幅が小さく低電位を示す。発射頻度が増加する。


ALSのような神経原性の疾患だとボタンがかけづらくなたなどの遠位金の障害から始まることが多い。
いっぽうで筋ジストロフィーのような筋原性の疾患だと立ち上がるときに大変になったというような近位筋の障害から始まることが多い。


安静時EMG あれこれ

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安静時・異常筋電図

1) 陽性鋭波(positive sharp wave)

鋭くて深い陽性から始まる鋸歯状で二相性の脱神経電位です。

振幅のレンジは200μV/div

 

2) 線維自発電位(fibrillation potential)

陽性から始まる二、三相性の棘波様の脱神経電位です。

振幅のレンジは200μV/div

 

3) 線維束攣縮(faciculation)

ひとつのMUPの自発性放電で、筋萎縮性側策硬化症では四肢筋で良く観察されますが、正常でもみられることがあります。

振幅のレンジは1mV/div

 

4) ミオトニー電位(myotonic discharge)

刺入にともなって陽性鋭波や陰性棘波が連続的に出現し、高頻度放電と振幅および放電頻度の漸減・漸増現象を示す特徴的な電位です。急降下爆撃音として聞こえるのも特徴です。ミオトニーを示す筋強直性ジストロフィ症などで観察されます。

スケールは50ms/500μV

 

5) 奇異高頻度放電(bizarre high frequency discharge)

波形は多相性で放電時間は長いが、漸増・漸減が目立たず、突然現れて突然消える電位で、神経原性及び筋原性でも見られます。

振幅のレンジは500μV/div

 

6) 反復放電(repetitive discharge)

一群の単一筋線維による放電で、自発性に数回の連続放電が繰り返して現れます。ミオキミーや甲状腺中毒症のほか、正常でも観察されます。

 

8) 群化放電

いくつかのMUPが群をなして放電し、それらが相互に干渉し、複雑な筋電図波形を示します。振戦、痙攣のほか、寒さでも観察されます。

振幅のレンジは1mV/div

 

http://www2.oninet.ne.jp/ts0905/emg/emg15.htm

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2016/01/19 17:30 脳・神経 TB(-) CM(0)
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