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解答


１）109医I69



 


正解　c

theme: Creutzfeldt-Jakob病〈CJD〉

comments:
高齢女性が急激なスピードで認知症症状の増悪をみている。
「ピクつくような素早い不随意運動」はミオクローヌスである。
MRIの拡散強調像〈DWI〉にて大脳皮質に沿った高信号域を認めており、
Creutzfeldt-Jakob病〈CJD〉の診断となる。

DWIというと脳梗塞の急性期で有用だが、
その他CJDで大脳皮質に広範な高信号を認めることを示す際にも用いられる
（107D42に出題あり）。

ａ　接触感染する病原体で注意が必要である。
ｂ　気道感染する病原体で注意が必要である。
ｃ　正しい。本疾患は脳・脊髄が感染のリスクとなるため、注意が必要。
    意外なところでは、網膜も感染性が高い。
ｄ　血液感染する病原体で注意が必要である。
ｅ　胃液などより感染する病原体で注意が必要である。


Creutzfeldt-Jacob病
（http://遠隔画像診断.jp/archives/785　より）

・感染性のある異常プリオン蛋白の中枢神経沈着により生じる。
　進行性の精神・高次機能障害、運動失調、歩行障害など、
　広範な中枢神経系の障害を来し、最終的には死に至る。

1.原因不明の孤発性CJD、
2.プリオン蛋白遺伝子の変異による家族性CJD、
3.ヒトや動物からの感染による感染性CJD、

の3型に大別されるが、孤発性CJDが最も多い。

・孤発性CJD；

　trias
　　１）認知症
　　２）ミオクローヌス
　　３）脳波での周期性同期性放電(PSD:Periodic synchronous disorder)

 
http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-m/neuro/neuro07.html



　　数か月で無動性無言になる。

・病理学的には、著明な神経脱落とグリオーシスを伴う特徴的な海綿状変性が、
　皮質や基底核を中心に認められる、著明なびまん性脳萎縮を来すが 、海馬は保たれる。


CJDの画像所見

・DWIやT2強調像、FLAIR像で基底核や大脳皮質に高信号が認められる。
　ADC低下あり。血管支配領域に一致しない。

・DWIではFLAIRやT2WIよりも早期に、
　病状の増悪に一致して(ミオクローヌスの出現とほぼ一致)出現する。


・末期には著明なびまん性脳萎縮が認められ、白質の広範なT2延長病変を伴う。

・T1WIで淡蒼球や視床に軽度高信号を来す事がある。

・進行性。

・家族性CJDのMRI所見は、孤発性CJDとほぼ同様である。


DWIによる異常信号パターン

CJDにおけるDWI異常信号の出現部位

・基底核：被殻、尾状核
・皮質：前頭葉、頭頂葉、側頭葉、後頭葉、島部、帯状回、海馬
・視床：Pulvinar sign, Hockey stick sign

・出現頻度としては基底核と大脳皮質の高信号が多い。
　一方、視床、海馬、小脳の高信号はCJDの中でも特徴的なタイプに多い。

 



２）107医D42

 

 


正解　b

theme: Creutzfeldt-Jakob病

comments:
高齢女性の急速に進行する認知症。
画像では大脳皮質に沿った広範な高信号域を認める。
ミオクローヌスを認めることと合わせて、Creutzfeldt-Jakob病〈CJD〉を考えたい。
CJDの原因となるのは異常プリオンタンパクである。

ａ　プリオンタンパクは便中に排泄されるものではない。
ｂ　正しい。日常生活では感染しないため、入院は一般病棟でよい。
ｃ　湯船につかったから増悪する、といった類の疾患ではない。
ｄ　ｂで示したように、日常生活では感染しない。
ｅ　ドデシル硫酸ナトリウム処理が必要となるのは脳外科手術に利用した金属などである。

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