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独特なリンパ球を呈する疾患です。
108回医師国試から 108A-58 67 歳の女性。 1 週前からの発熱を主訴に来院した。 両側の頸部と鼠径部に径1 ~ 2cm のリンパ節を数個ずつ触知する。 右肋骨弓下に肝を2 cm、左肋骨弓下に脾を3cm 触れる。 血液所見:赤血球360 万、Hb 12.0 g/dl、Ht 34 %、白血球22,000(桿状核好中球4 %、 分葉核好中球21 %、好酸球1 %、好塩基球1 %、単球2 %、リンパ球39 %、 異型リンパ球32 %)、血小板14 万。 血液生化学所見:AST 38 IU/l、ALT 41 IU/l、LD 2,403 IU/l(基準176~353) 免疫血清学所見:CRP 0.6 mg/dl、抗HTLV-1 抗体陽性。 末血塗抹May-Giemsa 染色標本(別冊No. 28)を別に示す。 ![]() この患者にみられる所見として考えられるのはどれか。 2つ選べ。 a 血清Ca 高値 b CD4/CD8 低値 c 直接Coombs 試験陽性 d 可溶性IL- 2 受容体高値 e CD20 陽性リンパ球増多 解説と解答はMOREをクリック スポンサーリンク 解説 抗HTLV-1 抗体陽性で、May-Giemsa 染色標本から、花形の核を持つリンパ球が認められ、 この時点で、成人T細胞白血病(adult T-cell leukemia ATL)であることが分かる。 本患者では、 リンパ球数:8580/μl、異常リンパ球+、組織で花細胞+、LDH高値 脾臓腫脹、多数のリンパ節腫脹から、 下表の如く、ATL急性型であることが分かる。 ![]() http://www.htlv1joho.org/medical/medical_diagnosis.html http://www.okayamau.ac.jp/user/hos/kensa/hotai/ir-2r.htm 解答 ad HTLV-1によって引き起こされる疾患 1)成人T細胞白血病・リンパ腫( Adult T-cell leukemia:ATL) 2)HTLV-1関連脊髄症( HTLV-1 associated myelopathy:HAM) 3)HTLV-1ぶどう膜炎(HTLV-1 uveitis:HU) これらのHTLV-1関連疾患はHTLV-1感染者(キャリア)から発症するが、キャリアの大部分は無症状である。 HTLV-1キャリアおよび関連疾患は、我が国では九州・沖縄地方を含む南西日本に特に多く見られ、 先進国の中で唯一HTLV-1の浸淫国である。 HTLV-1は、1980年にヒトの初めての病原性レトロウイルスとしてGallo R.博士らにより単離・報告された。 HTLV-1は直径が約100nmのほぼ球状のウイルス粒子で、エンベロープを有する。 その内部にRNAゲノムを保持し、そのゲノムはgag, pro, pol, env, pXの遺伝子で構成される。 HTLV-1は、ウイルス粒子自身での感染性は弱く、細胞-細胞間による感染伝播が主流である。 感染細胞のほとんどは、CD4陽性T細胞であるが、受容体はCD4分子ではなく、 他の蛋白分子やヘパラン硫酸の関与が考えられている ATLの治療 http://www.htlv1joho.org/medical/medical_diagnosis.html 型や年齢、全身状態により様々であり、臨床病型を正確に診断し治療方針を決める必要がある。 ![]() *骨髄破壊的移植と骨髄非破壊的移植の対象となる年齢の境界、 |
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