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独特なリンパ球を呈する疾患です。

108回医師国試から

108A-58

67 歳の女性。 1 週前からの発熱を主訴に来院した。
両側の頸部と鼠径部に径1 ~ 2cm のリンパ節を数個ずつ触知する。
右肋骨弓下に肝を2 cm、左肋骨弓下に脾を3cm 触れる。
血液所見:赤血球360 万、Hb 12.0 g/dl、Ht 34 %、白血球22,000(桿状核好中球4 %、
分葉核好中球21 %、好酸球1 %、好塩基球1 %、単球2 %、リンパ球39 %、
異型リンパ球32 %)、血小板14 万。
血液生化学所見:AST 38 IU/l、ALT 41 IU/l、LD 2,403 IU/l(基準176~353)
免疫血清学所見:CRP 0.6 mg/dl、抗HTLV-1 抗体陽性。
末血塗抹May-Giemsa 染色標本(別冊No. 28)を別に示す。

108A-58 ATL

この患者にみられる所見として考えられるのはどれか。
2つ選べ。

a  血清Ca 高値
b  CD4/CD8 低値
c  直接Coombs 試験陽性
d  可溶性IL- 2 受容体高値
e  CD20 陽性リンパ球増多


解説と解答はMOREをクリック

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解説と解答

解説

抗HTLV-1 抗体陽性で、May-Giemsa 染色標本から、花形の核を持つリンパ球が認められ、
この時点で、成人T細胞白血病(adult T-cell leukemia ATL)であることが分かる。

本患者では、
リンパ球数:8580/μl、異常リンパ球+、組織で花細胞+、LDH高値
脾臓腫脹、多数のリンパ節腫脹から、
下表の如く、ATL急性型であることが分かる。

ATL.png 

http://www.htlv1joho.org/medical/medical_diagnosis.html



ということで、

a) Ca高値 

b)  CD4/CD8 低値 ×


CD4陽性細胞は、HIVが非常に結合しやすいために、HIV感染症ではHIVがCD4陽性細胞に感染し細胞を破壊することから、
CD4が低値となります。

逆に成人T細胞性白血病(ATL)では、HTLV-1がCD4陽性細胞に感染しCD4陽性細胞が腫瘍化し増殖します。

CD4/CD8 低値
CD4低下:HIV感染、特発性CD4陽性細胞減少症、先天性免疫不全症候群
CD8上昇:EBウイルス感染症

CD4/CD8 高値
CD4上昇:成人T細胞白血病、HHV-6感染
CD8低下:先天性免疫不全症候群

ということで、ATLではCD4/CD8 高値となり ×

c 直接Coombs 試験陽性 ×

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は,自己の赤血球に対する抗体(自己抗体)を産生することによる疾患で、
既に抗体が感作されているため直接クームス試験は陽性となる。

血液型不適合妊娠による新生児溶血性疾患(HDN)は母親が産生する抗赤血球抗体が胎盤を通過し
胎児の赤血球を破壊するために引き起こされる疾患で新生児赤血球の直接クームス試験は陽性となる。

その他、異型輸血による輸血副作用や、薬剤誘発性免疫性溶血貧血、
寒冷凝集素症候群(CAS)、特発性寒冷血色素尿症(PCH)でも陽性となる。
(Wikipedia)

ということで、ATLとは無関係にて ×

d  可溶性IL- 2 受容体高値 

インターロイキン-2レセプター(IL-2R) 

http://www.okayamau.ac.jp/user/hos/kensa/hotai/ir-2r.htm

分子量70kdのp70(β鎖)と分子量55kdのTac抗原(α鎖)と呼ばれている2種類のサブユニットからなる蛋白である。
前者が休止期のリンパ球にも発現しているのに対して
後者はリンパ球活性化の後に初めて見出されるため、
生体の免疫機構活性化の指標とすることができる。

近年、リンパ球活性化状態において
Tac抗原が末梢血中に可溶性の形でも存在することが明らかになり、
可溶性IL-2R(sIL-2R)と名付けられている。

sIL-2RはIL-2との結合性を保持することから、生体の免疫調節にも関与していると推定される。

血中sIL-2R値は造血器悪性腫瘍、レトロウイルス感染症、リウマチ・膠原病など、
免疫系のさまざまな病的状態で上昇
しており、病勢を反映する指標として有用と思われる。

血中に遊離される可溶性IL-2レセプターの量は、T細胞の活性化の消長を示す指標となることが知られている。

成人ヒト白血病や川崎病、リウマチやSLEなどの自己免疫疾患において
活動性を示すマーカーとなる 
ことが報告されており、幅広い疾患領域での有用性が期待されている。

ということで正解

e CD20 陽性リンパ球増多 ×

ヒトCD20 抗原は、Pro-B 細胞、形質細胞を除くほとんど全ての正常及び腫瘍化したB リンパ球に 
発現している分化抗原(リンタンパク質)である。
T細胞増殖性の本疾患では増加しないので ×

解答 ad



ヒトT細胞白血病ウイルス1型(Human T-cell leukemia virus type 1:HTLV-1)

http://idsc.nih.go.jp/idwr/kansen/k2011/2011-07/2011k07.html


HTLV-1によって引き起こされる疾患

1)成人T細胞白血病・リンパ腫( Adult T-cell leukemia:ATL)

2)HTLV-1関連脊髄症( HTLV-1 associated myelopathy:HAM

3)HTLV-1ぶどう膜炎(HTLV-1 uveitis:HU

これらのHTLV-1関連疾患はHTLV-1感染者(キャリア)から発症するが、キャリアの大部分は無症状である。

HTLV-1キャリアおよび関連疾患は、我が国では九州・沖縄地方を含む南西日本に特に多く見られ、
先進国の中で唯一HTLV-1の浸淫国である。

HTLV-1は、1980年にヒトの初めての病原性レトロウイルスとしてGallo R.博士らにより単離・報告された。
HTLV-1は直径が約100nmのほぼ球状のウイルス粒子で、エンベロープを有する。
その内部にRNAゲノムを保持し、そのゲノムはgag, pro, pol, env, pXの遺伝子で構成される。

HTLV-1は、ウイルス粒子自身での感染性は弱く、細胞-細胞間による感染伝播が主流である。
感染細胞のほとんどは、CD4陽性T細胞であるが、受容体はCD4分子ではなく、
他の蛋白分子やヘパラン硫酸の関与が考えられている



ATLの治療

http://www.htlv1joho.org/medical/medical_diagnosis.html


型や年齢、全身状態により様々であり、臨床病型を正確に診断し治療方針を決める必要がある。

ATL治療

*骨髄破壊的移植と骨髄非破壊的移植の対象となる年齢の境界、
骨髄非破壊的移植の年齢上限については目安として記載してある。
**
生化学検査のうちのLDHが正常より高い、BUNが正常より高い、
アルブミンが正常より低い、のいずれかを満たす患者さん。
そうでないケースに比べ進行が早いことが知られている。

主な治療方法としては、

1.化学療法
多くは複数種類の抗がん剤を組み合わせて使用し、主な治療方法としては下記のようなものが挙げられる。

ATL 化学療法

2.造血幹細胞移植


①骨髄破壊的移植

大量の抗がん剤の投与、放射線照射により前処置を行った後、ドナーからの造血幹細胞を移植する方法。
造血幹細胞を提供する(ドナーになる)方と患者さんはHLAと呼ばれる白血球の型が一致していなければならない。
最も一致している可能性が高いのは兄弟で1/4の確率で一致する。
親子は通常一致せず、兄弟中に一致している方がいない場合に調べることがある。
血縁者の中に提供できる人がいない場合は、骨髄バンクに登録している方の中に一致している人がいないか探す。
いずれの場合も基本的には6個のHLAが完全に一致しているのが原則で、完全に一致している
提供者がみつからない場合、完全には一致していない方から移植を行うこともある。

②非骨髄破壊的移植
ミニ移植と呼ばれている方法で、前処置の抗がん剤や放射線照射の量を減らし、造血幹細胞を移植する方法。
全身状態が悪い、高齢である等により骨髄破壊的移植が行えない場合に検討する。
移植の方法、流れは骨髄破壊的移植と同様。


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