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解答

口腔部痛、頻尿、口渇および下のようなXP所見を伴う男性。
最も疑わしい疾患はどれか？

a Vitamin D excess　ビタミンD過剰症
b Scurvy　壊血病（ビタミンC欠乏）　　
c Langerhans'-cell histiocytosis　ラングハンス細胞組織球症
d Paget's disease of bone　骨paget病
e Metastatic prostate cancer　前立腺がんによる転移性骨腫瘍






正解　c Langerhans'-cell histiocytosis

Langerhans'-cell histiocytosis (LCH) is the correct answer.
It is the neoplastic proliferation of Langerhans' cells, which are tissue dendritic cells.
LCH can manifest as a single or multiorgan disease, with lytic bone lesions being the most common symptom.
Other organ involvement may include the skin, pulmonary, CNS, gastrointestinal tract, hematopoietic system,
and diabetes insipidus, which was the case here.
Treatment and prognosis depend on the number of sites and the location of involvement with the liver,
spleen, and bone marrow, which bears the worse prognosis.

訳
ラングハンス細胞組織球症 (LCH) が正解。
樹状細胞がある組織内に存在するラングハンス細胞が腫瘍性に増殖する疾患。
LCHは、最も通常の症状である骨溶解性病変が単発、ないし多発性に生じる疾患である。
骨以外にも、皮膚、肺、脳神経、消化管、造血器にも病変が生じる。
本例で認められる頻尿や口渇感は、尿崩症の症状である。
治療や予後は、病変の数や、症状を増悪させる肝臓、脾臓、骨髄病変の有無により左右される。


a Vitamin D excess　ビタミンD過剰症
　　消化管からのカルシウム吸収が増加し、、血液中のカルシウム濃度が上昇して、
　　血管の内壁や心臓、肺、胃、腎臓などの内蔵に、カルシウムが沈着しやすくる。
　　XPではこのような病変は呈さないだろう。


b Scurvy　壊血病（ビタミンC欠乏）　　
　　ビタミンCは体内のタンパク質を構成するアミノ酸の1つであるヒドロキシプロリンの合成に必須であるため、
　　これが欠乏すると組織間をつなぐコラーゲンや象牙質、骨の間充組織の生成と保持に障害を受ける。
　　歯肉の出血およびそれに伴う歯の脱落、変化は起こりえるが、本例のような限局性骨溶解病変は生じないだろう。

c Langerhans'-cell histiocytosis　ラングハンス細胞組織球症　○

d Paget's disease of bone　骨paget病
　　局所で、異常に亢進した骨吸収とそれに引き続く過剰な骨形成（骨リモデリングの異常）が生ずる結果、
　　骨微細構造の変化と骨の形態的な腫大・変形とそれに伴う局所骨強度の低下を来す疾患。
　　本例のような骨溶解は起こしえるが、頻尿といった他の臓器病変は起こらない。


骨Paget; http://med.stanford.edu/summitweb/paget/pages/main.html


e Metastatic prostate cancer　前立腺がんによる転移性骨腫瘍
　　前立腺がんによる骨metaは、むしろ硬化性病変なので違うでしょう。



このXP像が歯科国試で出されるかどうかは、なんとも言えないが、
念のため概略を、http://www.chiringi.or.jp/k_library/kaishi/kaishi2008_1/　から抜き出して説明しておきます。
詳しくは、上記サイトにアクセスを！

また、本疾患については、以下の記事でも扱いました。

病理ポイント集５：口腔病理　各論２

ラングハンス細胞組織球症について


１）好酸球性肉芽腫
２）Hnad-Schuller-Christian病
３）Letterer-Siwe病

の三者の総称として，
組織球症X（Histiocytosis X）　という名称が用いられたが，

現在は，
これらの疾患において増殖する組織球は，ランゲルハンス細胞であることが判明し，
ランゲルハンス細胞組織球症（以後LCH）と呼ばれるようになった。

LCHは，抗原提示細胞であるランゲルハンス細胞の増殖する疾患で，小児に好発する．

長い間腫瘍であるのか炎症性病変であるのか議論されてきたが，
近年Ｘ染色体連鎖遺伝子検索プローブを用いた解析によりモノクローナリティーが証明され，
腫瘍性の増殖であることが示唆されている。

病型は，病変の程度により，

A) 単臓器単病変single-system single-site（以後SS型）
B) 単臓器多病変 single-system multi-site（以後SM型）
C) 多臓器多病変 multi-system multi-site（以後MM型）

の3型に分類される．

SS型は単発性骨病変のような単一系統臓器で単一の部位にみられるもので，好酸球性肉芽腫に相当する．

SM型は多発性骨病変のように単一系統臓器ではあるが多発病変がみられるもので，
Hand-Schuller-Christian病に相当する．

MM型は骨・肝脾腫・皮疹のように複数系統の臓器に病変がみられるもので， Letterer-Siwe病に相当する。
MM型の一部に予後不良な例があり，治療は悪性腫瘍に準じた扱い　として行われ，
化学療法が中心となる．

予後不良因子：
一般的に発症年齢2歳以下，4臓器以上の浸潤（特に肺・肝・脾などの実質臓器）である．
性差は男性にやや多い.好発年齢は,　SS型では5～10才,　SM型は3才未満,MM型は1才未満である4。

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