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顎骨に病変を来たす疾患はどれか。すべて選べ。

a Rumsay Hunt症候群
b Peutz-Jeghers症候群
c Gardner症候群
d Gorlin-Goltz症
e McCune-Albright症候群


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解答

顎骨に病変を来たす疾患はどれか。すべて選べ。

a Rumsay Hunt症候群
b Peutz-Jeghers症候群
c Gardner症候群
d Gorlin-Goltz症
e McCune-Albright症候群

正解 cde


abは明らかに×

Gardner症候群:
大腸ポリポージス症候群の一つ。
遺伝性で癌化の傾向のきわめて強い大腸ポリポージスに,
類表皮嚢腫,類腱腫,脂肪腫などの軟部腫瘍と,骨腫あるいは歯牙の異常を合併するもの。
大腸ポリポージス,軟部腫瘍,骨腫の3徴候をすべてそなえている場合,
あるいは3徴候のうち1つ以上が認められ,3徴候のすべてをそなえた血縁者がある場合に,
この診断がつけられる。

Gorlin-Goltz症:

基底細胞母斑症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome)

特徴:
顎に多発する角化嚢胞や基底細胞癌
角化嚢胞は10歳代から発症が始まる場合が多く,基底細胞癌は通常20歳代以降に生じる.
患者の約60%は,巨頭症,前額部の瘤,粗野な顔貌,顔面の稗粒腫を呈した疾患特有の外観を有する.
骨格異常(二分肋骨,楔形の椎骨など)のある患者がほとんどである.
異所性石灰化がとりわけ大脳鎌に生じやすく,20歳までに患者の90%超に認める.
心線維腫は患者の約2%に,卵巣線維腫は約20%に発症する.
基底細胞母斑症候群の患児の約5%が髄芽腫(未分化神経外胚葉性腫瘍[PNET])を発症する.
髄芽腫は多くの場合,線維形成性である.
発症のピークは2歳時である.
基底細胞母斑症候群の平均余命は一般人口平均と大差ない.
http://grj.umin.jp/grj/nbccs.htm

06f01.jpg 
 http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1677-32252013000100006

A 手掌の点状小窩
B 顔面部の基底細胞癌
C 多発性の下顎のう胞
二分肋骨
F 大脳鎌の石灰化


McCune-Albright症候群:

10歳以下の小児期に発症し、出生後早期に症状が出現することも多い。

trias
1) 皮膚カフェオレ斑、
2) 線維性骨異形成症、
3) ゴナドトロピン非依存性思春期早発症

出生時より徴候が明らかな場合と、徐々に臨床症状が現れる場合があり、三主徴がすべて揃わないこともある。
ゴナドトロピン非依存性思春期早発症は低年齢より間欠的に出現し、性器出血を起こす。
線維性骨異形成症により、身体の左右差や変形(特に顔面)、易骨折性を呈する。
顔面骨の変形により、頭痛・聴神経の圧迫による難聴などを呈することがある。
ホルモン過剰症は種々の臓器に認められ、甲状腺機能亢進症、副甲状腺機能亢進症、
クッシング症候群、巨人症などを伴うことがある。


以下の記事;参考に!

病理ポイント集5:口腔病理 各論2

口腔外科 予想問題7:遺伝、先天異常、骨系統疾患



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2016/06/18 00:14 口腔外科 TB(-) CM(0)
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