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代表的な膠原病 2

医師国家試験過去問データベース から



1)109I28

109i28.jpg



2)109H31, 32

109h31.jpg

109hg5.jpg

109h32.jpg



3)108A50

108a50.jpg

108ag24.jpg


4)108D45


108d45.jpg

108dg22.jpg



解答:MOREへ



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解答

1)109I28

109i28.jpg

正解 d

theme: 小児の皮膚筋炎〈DM〉

comments:
a 膠原病であり、女児に多い(男:女=1:2)。
b ひっかけ肢。「小児期の」と設問で念を押してある。悪性腫瘍の合併が多いのは成人の皮膚筋炎である。
c 心合併症、間質性肺炎、消化管穿孔、などが死因として多い。
d 正しい。108D45で筋内MRI信号について出題済み。
e 小児期で陽性となるのは数%程度である。


2)109H31, 32

109h31.jpg

109hg5.jpg

109h32.jpg

109H31


正解 d

theme: 皮膚筋炎〈DM〉

comments:
高齢男性の筋力低下。CKと抗核抗体が上昇しており、画像上ヘリオトロープ疹もみられる。
皮膚筋炎の診断。手指関節背面の皮疹はGottron徴候であろう。

a リンパ球の筋浸潤をみる(108D45が参考画像となる)。
b 間質性肺炎を合併するため、拘束性障害の結果が得られる。
c 心筋機能が低下するため、壁運動の低下がみられる。
d 誤り。動脈硬化とは関係ないため、頸動脈超音波検査は不要。
e 消化管悪性腫瘍を合併するため、その検索に有効。

皮膚筋炎・多発性筋炎の診断基準
G0000378_0028_0003.gif 
http://heart-clinic.jp/index.php?膠原病


109H32

正解 d

comments:
a 頻脈性不整脈などに有効。
b アレルギー性鼻炎などに有効。
c メトトレキサートが代表的。副腎皮質ステロイドが無効の場合、免疫抑制薬として用いられることはある。
d 正しい。副腎皮質ステロイドが第一選択となる。
e 特発性血小板減少性紫斑病〈ITP〉やGuillain-Barre症候群などに有効。


3)108A50

108a50.jpg

108ag24.jpg

正解 a


theme: 皮膚筋炎

comment:
近位の筋痛であり、ミオパチーが疑われる。
これはCKの上昇からも裏付けられる
顔面の紅斑は非特異的であるが、写真にもある手の紅斑はGottron徴候である。
皮膚筋炎〈DM〉の診断。

a 正しい。抗Jo-1抗体の特異度が高い。
b 抗dsDNA抗体は全身性エリテマトーデスでみる。
c 抗セントロメア抗体は全身性硬化症〈SSc〉の中でもCREST症候群でみる。
d 抗カルジオリピン抗体は抗リン脂質抗体症候群でみる。
e 抗トポイソメラーゼⅠ抗体はScl-70抗体ともよばれ、全身性硬化症〈SSc〉でみる。


290102000_03.jpg 

http://gooday.nikkei.co.jp/atcl/disease/290102000/


4)108D45

108d45.jpg

108dg22.jpg

正解 e

theme: 多発性筋炎

comment:
若い女性の筋力低下。近位筋は3、遠位筋は4と低下しているため、近位筋優位の障害といえる。
CKの高度上昇があることからも筋原性疾患を考え、
左上腕二頭筋生検のH-E染色標本にてリンパ球の血管周囲への浸潤や筋萎縮を認めることから
多発性筋炎・皮膚筋炎〈PM/DM〉の診断となる。

a 神経性原性疾患でみられる。
b ミトコンドリア脳筋症でみられる。
c 重症筋無力症〈MG〉でみられる。
d 筋強直性ジストロフィーでみられる。
e 正しい。筋内の炎症性浮腫がMRIのT2強調像で高信号として描出される。

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