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代表的な膠原病 3

27935tn.jpg
http://emedicine.medscape.com/article/1066280-overview

医師国家試験過去問データベース から


1)109I66

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2)107I21

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3)110I38

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4)101F68

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正解:MOREへ



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 解答


1)109I66

109i66.jpg

109ig23.jpg


正解 d

theme: 全身性硬化症〈強皮症〉〈SSc〉

comments:
Raynaud現象や皮膚の硬化、小潰瘍形成を認めており、全身性硬化症〈SSc〉〈強皮症〉である。
胃食道逆流症〈GERD〉の原因として、SScも忘れるな、というメッセージ性を含んだ問題。

a 皮膚炎、精神神経症状、消化器症状をみる。
b 発熱や多発単神経炎をみる。
c 紫斑や多発単神経炎、腎障害などの多臓器障害をみる。
d 正しい。上記の通り。
e 腎障害や精神神経症状をみる。
※d以外の選択肢ではGERDが出現しないし、皮膚硬化もみられない。


以下は、http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/imed3/lab_2/page4/ssc.html から

病型

疾患名 
全身性強皮症: Systemic sclerosis (SSc)びまん皮膚硬化型: diffuse cutaneous (dcSSc)全身の皮膚や臓器の線維化・硬化、抗トポイソメラーゼI抗体
(抗Scl70抗体)が検出される場合に多い
限局皮膚硬化型: limited cutaneous (lcSSc)手指や顔面に限局した硬化、抗セントロメア抗体が検出される場合に多い
限局性強皮症: Morphea * ここで扱う全身性強皮症に含まない

症状

皮膚病変
皮膚の硬化皮膚の硬化度はスキンスコア(別に掲載する)を用いる。
皮膚硬度を客観的に測定できるVesmeterを開発し研究を行っている。
レイノー症状寒冷刺激や感情変化により手指の血管攣縮がおこり色調が白色→青紫色→赤色と変化する。
SLEや混合性結合組織病、シェーグレン症候群などでもしばしば観察される。
可動域制限皮膚硬化のため可動域制限がみられる。
顔面は「仮面様」となり開口障害を示す。
手指関節のみならず、肘、肩関節といった大関節も可動域が減少し生活動作に支障をきたす。
皮膚の色素沈着皮膚硬化局面では色素沈着が進行し褐色の外観を呈するようになるが、
時間が経過すると褐色局面の中に色素脱失局面が散在したまだらの外観になる。
爪上皮内出血点爪の生え際をルーペで拡大すると黒褐色の微細な点を認めることがある。
上皮部分でUターンする微小血管の出血である。
末梢血管の異常を示す兆候で強皮症に特異的ではない。
指末節の萎縮指の末節は萎縮しペンシル状に先細りになる例や末節自体が短縮することがある。
爪上皮は末梢側に伸び(爪上皮の延長)、きわめて短い長さの爪になることがある。
指尖部瘢痕血行障害に伴い指尖部には中央の窪んだ痂皮や、指尖部陥凹性瘢痕が観察されることがある。
消化器病変
舌小帯の短縮舌裏面の垂直方向の靭帯である舌小帯の短縮が起こり、歯列より舌を前方に挙出できなくなる。
食道病変壁の硬化に伴って食道収縮能を喪失する。
特に下部食道は内腔が拡張し、食道造影では大根状の先細り陰影を見る。
部消化管病変蠕動運動が低下し、残渣の停滞、異常ガスの発生、吸収障害を起こしてくる。
肺・心臓病変
間質性肺炎両側下肺野から進行する肺組織の線維化をみとめ、肺の伸展性が低下する。
肺高血圧症肺の細動脈において血管内皮の増殖と内腔の狭小化がおこり、血流量が低下する。
右心系は肺循環を維持するために高圧で血液を押し出す必要が生じ、
右心肥大、右心不全があらわれる。肺血管の攣縮は悪化要因である。
心病変心筋内に線維化が波及し伝導障害をおこすと、不整脈や脚ブロックが発生する。
また、心筋の線維化に伴い収縮不全や拡張不全から心不全が引き起こされる。
心嚢液が認められることもある。
腎病変
強皮症腎(腎クリーゼ)細小動脈の血管内皮増殖と内腔の狭小化が発生し、腎血流量が低下することから、
血清レニン活性上昇と著しい高血圧、腎機能障害があらわれることがある。
2-4週間で腎不全に進行する急速な腎機能障害の経過をとる。
CREST症候群
皮下に多数の石灰沈着(calcinosis cutis)、レイノー現象(Raynaud phenomenon)、下部食道の拡張(esophageal dysmotility)、
手指皮膚硬化(sclerodactyly)、毛細血管拡張症(telangiectasia)があわせてみられる場合、
頭文字を組み合わせてCREST症候群と呼ばれる。

検査所見

血清学的検査では、
抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl-70抗体)、
抗セントロメア抗体、
抗RNAポリメラーゼⅢ抗体のいずれかが検出されることが多い。

強皮症腎発症者では、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体の陽性者が多いと報告されている。
抗トポイソメラーゼI抗体はdcSScで検出されることが多く、抗セントロメア抗体はlcSScで検出されることが多い。

間質性肺炎は胸部CT・呼吸機能(肺活量)・KL6値、
肺高血圧症は心臓超音波・心臓カテーテル・BNP値、
食道病変は食道造影・内視鏡、などの検査で、診断や評価が行われる。


19507.jpg 
http://medicalnotesonline.blogspot.jp/2011/01/systemic-sclerosis-scleroderma-oar.html



2)107I21

107i21.jpg


正解 b

theme: 膠原病

comments:
a 強皮症では腎血管の障害により、腎硬化症をみる。
  糸球体障害は典型的ではない。

b 正しい。混合性結合組織病〈MCTD〉の主たる死因は肺高血圧症である。

c 肺門リンパ節腫脹はサルコイドーシスでみられる。

d 肺胞出血は顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉やGoodpasture症候群でみられる。

e 高血圧緊急症は悪性腎硬化症でみられる。
  これは強皮症に由来することもあり、強皮症ー高血圧緊急症という組合せであれば正答になりうる


3)110I38

110I-38.png

正解 d, e (正答率:95%)

theme: 強皮症でみられる症候

PSS.png 
https://www.ucl.ac.uk/immunity-transplantation/diseases-and-treatments/autoimmune_diseases/scleroderma

4)101F68

101f68.jpg



正解 c,e

theme: 全身性硬化症〈強皮症〉〈SSC〉


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