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解説と解答


１）AIDS患者（免疫低下状態）

２）症状：視力障害、片麻痺など運動障害、知能・記憶障害など痴呆症状などの大脳の機能障害。

３）髄鞘破壊を意味するCSF中のミエリン蛋白の存在はあるが、
　　蛋白、糖などの異常はない。

４）脳MRI T2強調画像にて数か所に高信号像

以上から最も疑われる疾患としては、
進行性多巣性白質脳症（PML）である。
したがって、原因となるものはJC virusということになる。

F) 正解：JC virus


進行性多巣性白質脳症（PML）について

（http://www.nanbyou.or.jp/entry/278）

病因・病態
JCウイルスの初感染は無症候で、その後、主に腎臓の集合管上皮に持続 感染していると考えられている。
また骨髄や末梢血B細胞中にもウイルス DNAが検出され、潜伏持続感染しているものと考えられている。
これらの 細胞に持続感染しているJCウイルスが宿主個体の免疫不全
（特に細胞性免 疫不全）により再活性化され、PMLを発症すると考えられる

症状
PMLの臨床症状は病名である「多巣性」を反映して多彩であるが、

よく見られる初発症状は

・片麻痺・四肢麻痺
・認知機能障害
･失語･視覚異常
などである。

その後，初発症状の増悪とともに
四肢麻痺・構音障害・嚥下障害・不随意運動・脳神経麻痺・失語などが加わり、
失外套状態に至る。

また、治療に伴う免疫再構築により中枢神経内のJCウイルス排除の免疫反応が起こり、
治療介入後に臨床症状（および画像所見）の増悪をみることがある
（免疫再構築症候群；immune reconstitution inflammatory syndrome: IRIS）。

検査所見
一般生化学検査では炎症反応などはみられない。

脳脊髄液においても通常は異常所見を認めない。

脳脊髄液のJCウイルスDNA遺伝子検査はPMLの診断における強力なツールであり、
その感度は約80%、特異度は約99%とされている。

頭部MRIでは

大脳白質の病変が主体で、多発性に認めることが多い。
T1強調画像で低信号、T2強調画像およびFLAIR画像で高信号を呈する。
拡散強調画像では、新しい病変は高信号を呈し、古い病変は信号変化が乏しくなり、
リング状の高信号病変を呈することが多くなる。

通常、浮腫/mass effectは伴わず、増強効果も認めない　が、
PML治療に伴うIRISでは増強効果やmass effectを認めることが多い。

http://www.diagnosisms.com/2012/12/08/pml/

治療
JCウイルスに対する特異的な治療はない。
そのためPML治療は基礎疾患 に伴う免疫能低下を回復/正常化を目指すことが主体となる。
PML治療中のIRISに関しては状態によりステロイドパルス療法が行われる。


選択肢について

A) Cortical tuberculoma　　×
HIV患者では本病のリスクはあり、似たような臨床像は呈する。
しかし、CSF検査で蛋白上昇と糖の低下を認める

B) Cytomegalovirus encephalitis ×
CMV脳炎もPMLに類似した症状を呈するが、
脳皮質、皮質下の白質に脳質周囲にエンハンス効果＋ということで×

D) Primary central nervous system lymphoma
CD4細胞数<50mm ³で起こりえる。
MRIではエンハンス効果＋で浮腫効果陽性。

E) Toxoplasmosis
HIV患者の脳占拠病変としてよく起こる。
画像所見；病変は多くの場合多発性で、約90％の症例でリング状の造影または増強効果がみられる。
病変は浮腫及び占拠効果を伴い、皮質、皮質?髄質境界部、基底核などに認められることが多い。
トキソプラズマ IgG (EIA)、IgM（EIA）、トキソプラズマ抗体（PHA）など陽性。

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