> 発作性夜間血色素尿症:医師国試一般問題 - 医療関係資格試験マニア
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発作性夜間血色素尿症:医師国試一般問題

医師国家試験過去問データベース から


newImage-14.jpg 

http://www.pnhsource.com/physicians


109D11


109d11.jpg


107D17


107d17.jpg 

105D9

105d9.jpg 


正解:moreへ




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解答


109D11


109d11.jpg


answer: b

comments:
107D17の類題。
a・d・e 溶血により、これらはみられる。
b 誤り。直接Coombs試験が陽性となるのは自己免疫性溶血性貧血〈AIHA〉。
c これは発作性夜間血色素尿症〈PNH〉の原因そのものである。

ハプトグロビン, Hp(haptoglobin)
http://www.okayama-u.ac.jp/user/hos/kensa/protein/hapto.htm

臨床的意義
ハプトグロビン(Hp)は肝実質細胞やリンパ節などの成熟顆粒白血球(特に好酸球)で生合成される。
その生理的機能は、溶血により生じた酸化ヘモグロビン(Hb/H2O2)を結合してHp-Hb複合体を形成し、
細網内皮系細胞の受容体を介して速やかに取り込まれ分解処理される。
この機構によりHb/H2O2の酸化的血管障害毒性を中和すると同時に、
腎糸球体からのHbの喪失を防止する作用を発揮する。
Hpの半減期は3.5~5日であるが、Hp-Hb複合体の半減期は10~30分ときわめて短時間である。
Hpの代償的産生は迅速には行われないので、Hbの血中への移行が持続すると血清Hpは欠損するが、
急性期反応蛋白としての特性を有し、感染、炎症、組織崩壊、悪性腫瘍などでは
肝臓以外の異所性産生(特に好酸球)による血清Hpの著しい増加を認める。

異常値を示す疾患
高値疾患: 好酸球増加症、ネフローゼ症候群、悪性腫瘍、亜急性甲状腺炎、外傷、急性活動性肺炎
低値疾患: 溶血性疾患群、外傷性ヘモグロビン尿症、アルコール性肝炎、アルコール性肝硬変




107D17



107d17.jpg 
answer: c,d

comments:
a Ham試験(酸性液に赤血球を投入し、溶血をみる)は陽性である。
b 直接Coombs試験が陽性となるのは自己免疫性溶血性貧血〈AIHA〉である。
c 正しい。GPIアンカーの異常が発作性夜間血色素尿症〈PNH〉の原因である。
d 正しい。溶血により血清ハプトグロビン値は低下する。
e 遠心分離後の尿の上清は黒褐色となる(ヘモジデリン尿)。



105D9

105d9.jpg 


answer: d

溶血で鉄消費され鉄貯蔵庫であるフェリチンは低下。


b 鉄芽球性貧血で認められる環状鉄芽球

TETUGAKYUU 
http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/oneself/part03/self4_05.html


c Vit B12欠乏で巨赤芽球性貧血

e 赤血球浸透圧抵抗減弱: 遺伝性球状赤血球症(HS)でみられる。

赤血球浸透圧抵抗減弱とは遺伝性球状赤血球症(HS)にみられる特徴的な検査所見である。
なぜHSでは赤血球浸透圧抵抗が減弱するのだろうか。

遺伝性球状赤血球症とは、赤血球の膜の細胞骨格を形成する分子の異常により、
正常な円盤状の赤血球をつくれずに球状の赤血球になってしまう疾患である。

浸透圧抵抗試験とは赤血球を低張な食塩水に浮かべて行う。
赤血球よりも外部の食塩水の方が濃度が薄いので浸透圧的には外部から赤血球の内部に水が入ってくる。
健常な赤血球であればある程度水が入っても耐えることができるが、
遺伝性球状赤血球の患者の赤血球は球状になっていて水が入り込む余地がほとんどない。
よって少し水が入っただけで破けて溶血してしまい、「浸透圧抵抗性が減弱している」と表現される。

http://tsunepi.hatenablog.com/entry/2015/02/20/030000




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